宋麗俊，魯雪紅，薛志偉，張 梅，王 偉

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是以血栓和隔膜形成為主要病理學改變的肝血管病變性疾病。BCS病因和發(fā)病機制復雜，目前尚未完全闡明[1-3]。CT血管三維成像較二維圖像顯著提高了術(shù)前BCS診斷的準確性[4]。本研究應用CT三維血管重建技術(shù)分析了BCS與乙型肝炎肝硬化患者的病變特點，總結(jié)了鑒別診斷要點，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2017年3月～2020年3月本院收治的BCS患者28例，男性18例，女性10例，平均年齡為(57.9±8.9)歲；乙型肝炎肝硬化患者46例，男性24例，女性22例，平均年齡為(59.0±9.4)歲。BCS診斷經(jīng)數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)檢查確診，肝硬化的診斷符合診斷指南[5]。排除標準：①合并有甲型肝炎、丙型肝炎或肝細胞癌；②治療后復發(fā)的BCS。

1.2 檢查方法 使用德國西門子Somatom Definition Flash雙源CT行肝臟平掃和CT血管三維重建。

2 結(jié)果

2.1 兩組肝血流側(cè)支循環(huán)指標比較 BCS患者肝內(nèi)靜脈側(cè)支開放率、奇靜脈與腰升靜脈交通率、下腔靜脈和肝靜脈充盈缺損率及腹膜后靜脈叢曲張發(fā)生率均顯著高于肝硬化患者，差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，而兩組胃底食管靜脈曲張發(fā)生率、臍靜脈開放率和門靜脈增粗發(fā)生率差異均無統(tǒng)計學意義(P>0.05，表1)。BCS患者CT和血管三維重建側(cè)支循環(huán)表現(xiàn)見圖1。

表1 兩組肝血流側(cè)支循環(huán)指標(%)比較

圖1 BCS患者腹部CT和血管三維重建表現(xiàn)

2.2 兩組肝臟CT檢查指標比較 CT檢查顯示BCS患者肝臟尾狀葉增大、地圖狀/雪花樣強化和門脈期不均勻強化發(fā)生率均顯著高于肝硬化組，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，兩組肝臟左葉增大和動脈期不均勻強化發(fā)生率差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05，表2)。BCS患者腹部CT形態(tài)學表現(xiàn)見圖2。

表2 兩組肝臟CT檢查指標(%)比較

圖2 BCS患者腹部CT檢查表現(xiàn)

2.3 確定BCS診斷指標的Logistic多因素回歸分析 篩選對BCS有診斷價值的CT三維重建檢查征象行Logistic多因素分析，結(jié)果顯示肝內(nèi)靜脈側(cè)支開放、奇靜脈與腰升靜脈交通、下腔靜脈充盈缺損、肝靜脈充盈缺損、尾狀葉增大和門脈期不均勻強化是診斷BCS的獨立因素(P<0.05，表3)。根據(jù)Logistic多因素分析結(jié)果建立回歸方程，P=1/[1+e-(-3.849+0.619X1+0.508X2+1.057X3+0.839X4+0.327X5+0.640X6)](X1=肝內(nèi)靜脈側(cè)支開放，X2=奇靜脈與腰升靜脈交通，X3=下腔靜脈充盈缺損，X4=肝靜脈充盈缺損，X5=尾狀葉增大，X6=門脈期不均勻強化)。

表3 診斷BCS要素的Logistic多因素分析

2.4 應用回歸方程診斷BCS的價值分析 以CT三維重建檢查征象和聯(lián)合預測概率為檢驗變量，以BCS為狀態(tài)變量，繪制ROC，結(jié)果顯示聯(lián)合預測概率診斷BCS的AUC為0.888(95%CI=0.812～0.965，P=0.000)，顯著高于其他各征象的AUC值(表4)。

表4 CT三維重建各征象判斷BCS的ROC分析

3 討論

雖然BCS發(fā)病率較低，但其早期易漏診。一旦病情進行性加重，預后多不良[7]。早期確診需行DSA有創(chuàng)檢查，增加了臨床應用的難度。彩色多普勒超聲具有較高的診斷靈敏度，且具有無輻射的優(yōu)勢，長期以來被作為BCS篩查的首選影像學檢查工具[8]。但超聲檢查主觀依賴性強，且對于處于肝外側(cè)支和位置較深血管病變顯像不清[9]，成為影響其診斷準確性的重要因素。CT三維成像技術(shù)則可呈現(xiàn)肝臟血管的空間解剖位置，清晰地顯示病變血管與鄰近臟器的關(guān)系[10，11]，為臨床診斷提供了客觀依據(jù)。

BCS患者可因肝靜脈發(fā)育不良或下腔靜脈或肝靜脈內(nèi)隔膜形成所致，也可能因血栓壓迫肝靜脈或下腔靜脈而誘發(fā)[12，13]。因而對于BCS患者，其下腔靜脈或肝靜脈充盈缺損是診斷的重要影像學證據(jù)。BCS以肝靜脈及其以上的下腔靜脈梗阻為病理學發(fā)病特點，此時機體啟動代償機制，其鄰近肝內(nèi)的側(cè)支循環(huán)開放。隨著病情進展，當累及三支肝靜脈和下腔靜脈時，則可能導致奇靜脈與腰升靜脈交通開放[14]。CT血管三維重建通過立體成像可反映BCS發(fā)生后肝靜脈和下腔靜脈血流動力學變化過程[15，16]。乙型肝炎肝硬化以肝纖維化和假小葉的形成為病理學變化特點，并逐漸導致門靜脈高壓的發(fā)生。此時，開放門靜脈與體循環(huán)間的交通支[17]，以改善門脈高壓，而較少出現(xiàn)肝靜脈或下腔靜脈阻塞。因而，肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)的血流動力學狀態(tài)有助于鑒別BCS與乙型肝炎肝硬化。本研究也證實兩組患者各征象發(fā)生率差異顯著。

BCS發(fā)生后側(cè)支循環(huán)的形成和血流動力學的改變使CT掃描呈現(xiàn)不同的表現(xiàn)。肝門部區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)復雜，具有獨立的循環(huán)引流方式。對于門靜脈血供區(qū)組織血流顯著減少，在CT掃描門脈期呈現(xiàn)不均勻強化[18，19]。另外，尾狀葉增大也是診斷BCS的重要影像學征象。隨著BCS發(fā)生發(fā)展，肝功能受損，尾狀葉內(nèi)肝短靜脈豐富，且與下腔靜脈相通，肝臟為滿足生理功能的需要，尾狀葉代償性增大[20，21]，這些變化有助于與乙型肝炎肝硬化的鑒別。本研究經(jīng)Logistic多因素回歸分析，綜合各征象，建立了聯(lián)合預測模型，并應用ROC分析聯(lián)合預測模型診斷BCS的價值，結(jié)果顯示該模型診斷的AUC達0.888，提示CT血管三維重建對于早期篩查BCS具有重要的臨床意義。