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        脊柱骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)表現(xiàn)

        2020-11-16 06:59:09王健許逸洋杜瑞賓張惠娟
        中外醫(yī)學(xué)研究 2020年24期
        關(guān)鍵詞:磁共振成像

        王健 許逸洋 杜瑞賓 張惠娟

        【摘要】 目的:探討脊柱骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia of bone,F(xiàn)DB)的影像學(xué)表現(xiàn),提高對該病的影像學(xué)認(rèn)識。方法:收集經(jīng)手術(shù)或活檢病理證實的脊柱FDB患者20例,對其CT和MRI資料進(jìn)行回顧性分析和總結(jié)。結(jié)果:單骨型13例,多骨型7例。20例脊柱FDB患者共有33個病灶,其中位于頸椎11個,胸椎3個,腰椎14個,骶椎5個;16個病灶椎體及附件均受累。CT表現(xiàn)囊狀膨脹性改變11例,磨玻璃樣改變9例,蟲蝕樣改變2例,壓縮性骨折7例,脊柱側(cè)彎3例。MRI表現(xiàn)T1WI呈低信號8例,低至中等信號12例,T2WI呈低信號11例,中等至高信號9例,行MRI增強掃描9例患者病灶均明顯強化。結(jié)論:熟悉脊柱FDB影像學(xué)表現(xiàn),有助于診斷和治療。

        【關(guān)鍵詞】 脊柱 骨纖維異常增殖癥 體層攝影術(shù) 磁共振成像

        doi:10.14033/j.cnki.cfmr.2020.24.031 文獻(xiàn)標(biāo)識碼 B 文章編號 1674-6805(2020)24-00-03

        [Abstract] Objective: To investigate the imaging findings of fibrous dysplasia of bone of the spine and improve the imaging understanding of the disease. Method: Twenty patients with spine FDB confirmed by surgery or biopsy were collected, and their CT and MRI data were retrospectively analyzed and summarized. Result: There were 13 cases of single bone type and 7 cases of multiple bone type. There were 33 lesions in 20 spine FDB patients, including 11 lesions in cervical vertebrae, 3 lesions in thoracic vertebrae, 14 lesions in lumbar vertebrae, 5 lesions in sacral vertebrae. Vertebral bodies and appendages were involved in 16 lesions. CT findings showed cystic swelling expansion in 11 cases, ground glass in 9 cases, insect erosion in 2 cases, compression fracture in 7 cases, scoliosis in 3 case. MRI findings showed low signal intensity in 8 cases on T1WI, low to medium signal intensity in 12 cases, low signal intensity in 11 cases on T2WI, and medium to high signal intensity in 9 cases. The lesions in 9 cases were significantly enhanced by MRI enhanced scan. Conclusion: It is helpful for diagnosis and treatment to be familiar with the imaging findings of spine FDB.

        [Key words] Spine Fibrous dysplasia of bone Tomography Magnetic resonance imaging

        First-authors address: Provincal Clinical Medical College of Fujian Medical University, Fuzhou 350001, China

        骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia of bone,F(xiàn)DB)也稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良,是以纖維組織異常增殖代替正常骨組織為特征的良性骨腫瘤,F(xiàn)DB約占所有骨腫瘤的2.5%及良性骨腫瘤的7%[1]。分為單骨型、多骨型及McCune-Albright綜合征,單骨型(70%)比多骨型(27%)及McCune-Albright綜合征(3%)更常見[2]。好發(fā)于股骨、脛骨、骨盆、肋骨及顱面骨,極少累及脊柱,在一組418例單骨型FDB患者中,僅1.4%的病例報道了脊柱受累[3]。本研究旨在分析脊柱FDB的影像學(xué)表現(xiàn),提高對其診斷水平,現(xiàn)報道如下。

        1 資料與方法

        1.1 一般資料

        回顧性收集2009年5月-2019年10月福建省立醫(yī)院和福建省立金山醫(yī)院經(jīng)手術(shù)或活檢病理證實的20例脊柱FDB患者的臨床資料,其中男12例,女8例;年齡12~65歲,平均43.2歲。臨床表現(xiàn)為局部疼痛、肢體無力、活動受限。

        1.2 儀器和方法

        20例脊柱FDB患者均行CT平掃檢查,CT平掃采用Siemens Definition AS 128 CT機。20例脊柱FDB患者均行MRI檢查,其中9例患者行MRI增強掃描,MRI檢查采用Siemens Magnetom Avanto 1.5T磁共振掃描儀。

        2 結(jié)果

        2.1 臨床類型和病灶分布

        單骨型13例,多骨型7例。20例脊柱FDB患者共有33個病灶,其中位于頸椎11個,胸椎3個,腰椎14個,骶椎5個;17個病灶僅累及椎體,16個病灶累及椎體及附件。

        2.2 CT表現(xiàn)

        囊狀膨脹性改變11例(圖1A),呈囊狀膨脹性透亮區(qū),單囊狀4例,多囊狀7例,囊內(nèi)可見條索狀骨紋與斑點狀致密影,病灶邊緣均見硬化邊,變薄的骨皮質(zhì)內(nèi)緣呈扇貝樣改變,其中骨皮質(zhì)不連續(xù)5例;磨玻璃樣改變9例(圖2A),病灶呈膨脹性改變,其中2例伴有囊樣改變;蟲蝕樣改變2例,類似溶骨性轉(zhuǎn)移的骨破壞,邊緣銳利;7例患者出現(xiàn)椎體壓縮性骨折,3例伴有脊柱側(cè)彎(圖2B)。

        2.3 MRI表現(xiàn)

        T1WI呈低信號8例,低至中等信號12例(圖1B);T2WI呈低信號11例(圖2C),中等至高信號9例(圖1C);11例病灶邊緣硬化骨在T1WI、T2WI上呈低信號環(huán)狀帶,5例環(huán)狀邊緣不完整。行MR增強掃描9例患者中,4例病灶明顯均勻強化(圖2D),5例病灶明顯不均勻強化(圖1D)。

        3 討論

        FDB病因尚不明確,目前較為廣泛認(rèn)可的是基因突變學(xué)說,研究發(fā)現(xiàn)在大部分FDB患者的組織中,存在Gsa基因活性位點突變,使腺苷酸環(huán)化酶活性增強與細(xì)胞內(nèi)的環(huán)磷酸腺苷增多,從而誘導(dǎo)大量纖維組織異常增殖,同時也引起內(nèi)分泌系統(tǒng)功能異常[4]。FDB在兒童與青少年中多見,單骨型多為發(fā)現(xiàn)較晚的成年人。單骨型平均發(fā)病年齡為14歲,多骨型不伴有內(nèi)分泌障礙的平均發(fā)病年齡為11歲,而伴有內(nèi)分泌障礙的McCune-Albright綜合征平均發(fā)病年齡為8歲,McCune-Albright綜合征多見于女性[5]。在脊柱FDB中,有研究發(fā)現(xiàn)最常累及頸椎與腰椎,而發(fā)生在胸椎罕見[6],與本次研究相符。由于椎體含有較多的松質(zhì)骨,因此最常受累,而附件受累較少見,有研究認(rèn)為脊柱FDB通常從椎體開始,通過椎弓根逐漸累及椎板和棘突[7-8]。本組病例33個病灶均累及椎體,16個病灶累及附件。

        本組20例患者CT主要表現(xiàn)為囊樣膨脹性骨破壞伴周圍硬化邊、磨玻璃樣改變,與文獻(xiàn)[9]報道相同。病灶內(nèi)的密度由纖維組織、骨樣組織及新生骨小梁結(jié)構(gòu)的成熟度與比例決定,病灶呈囊樣透亮區(qū)提示以纖維組織為主,病灶呈磨玻璃樣提示新生骨小梁成分增多,病灶內(nèi)斑片狀致密骨化影則以成熟骨小梁組織為主[10]。早期病變椎體形態(tài)基本保持正常,當(dāng)椎體內(nèi)部膨脹性改變繼發(fā)椎體壓縮時,則表現(xiàn)病理性骨折,本組病例中7例出現(xiàn)椎體壓縮性骨折,3例伴有脊柱側(cè)彎。

        本研究中MRI表現(xiàn)T1WI呈低至中等信號,病變信號較均勻;T2WI信號多樣,與病灶含纖維組織、纖維化骨及繼發(fā)的出血、壞死、囊變或黏液變有關(guān),纖維組織呈肌肉樣等信號,纖維化骨呈低信號,繼發(fā)的出血、壞死、囊變或黏液變則呈高信號。FDB病灶邊緣可見硬化邊,在T1WI和T2WI上均呈低信號,環(huán)狀邊緣可完整或不完整,增強掃描病灶明顯強化[11]。

        FDB可發(fā)生惡變,占0.4%~3.1%,發(fā)生在脊柱的FDB惡變極其少見,最常見類型為骨肉瘤,骨纖維肉瘤和軟骨肉瘤[12]。脊柱FDB需與其他脊柱病變相鑒別,單骨型FDB需與椎體骨巨細(xì)胞瘤、椎體血管瘤、椎體動脈瘤樣骨囊腫等相鑒別,多骨型FDB需與脊柱轉(zhuǎn)移瘤、脊柱多發(fā)性骨髓瘤等相鑒別。

        綜上所述,脊柱FDB發(fā)病率低,熟悉其CT和MRI特征可提高影像學(xué)診斷準(zhǔn)確率,有助于制定合理的治療方案。本研究中由于病例樣本量較小,有必要進(jìn)行大量病例的進(jìn)一步研究。

        參考文獻(xiàn)

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        [3]隋娜,孫飛,王一雯,等.以下腰痛為突出表現(xiàn)的腫瘤相關(guān)性低磷軟骨病骶髂關(guān)節(jié)MRI分析[J].中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2018,26(5):374-378,387.

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        (收稿日期:2020-03-23) (本文編輯:桑茹南)

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