母德睿 關(guān)鍵

病例資料患者，女，32 歲，因反復(fù)乏力3 年余、血壓波動性升高、血鉀偏低入院?；颊? 年余前因開始反復(fù)出現(xiàn)乏力，伴血壓升高，動態(tài)監(jiān)測血壓最高收縮壓150 mmHg?；颊邿o皮下瘀斑、皮膚紫紋、滿月臉、水牛背等體征。實驗室及影像學(xué)檢查：血鉀1.42 mmol/L（參考值：3.5～5.3 mmol/L）；腎素（臥位）0.5 pg/ml，醛固酮（臥位）1998.28 pg/ml，腎素（立位）0.7 pg/ml，醛固酮（立 位）2037.37 pg/ml（臥位參考值：腎素4～24 pg/ml，醛固酮10～160 pg/ml；立位參考值：腎素4～38 pg/ml，40～310 pg/ml）；卡托普利試驗陽性，符合原發(fā)性醛固酮增多癥。

腹部CT 示左側(cè)腎上腺外側(cè)支小結(jié)節(jié)（圖1），考慮腎上腺腺瘤（約1.8 cm×1.0 cm），同時在肝S7 發(fā)現(xiàn)一低密度結(jié)節(jié)（約2.6 cm×2.1 cm×2.6 cm），平掃CT 值范圍-35～42 HU，平均為4 HU，考慮為肝囊腫（圖2）。

入院后在腹腔鏡下行左腎上腺及腺瘤切除術(shù)，術(shù)后病理診斷（左）腎上腺皮質(zhì)腺腫瘤（圖3）?；颊咝g(shù)后順利出院，2 周后門診復(fù)查，血壓145/90 mmHg，血鉀2.6 mmol/L，醛固酮增多癥無緩解，考慮左側(cè)腎上腺腺瘤為無功能性。

為進(jìn)一步明確高血壓、低血鉀原因，藥物控制5 個月后，患者再次入院。復(fù)查腎上腺超聲示（圖4）：左側(cè)腎上腺區(qū)呈術(shù)后改變，右側(cè)腎上腺區(qū)高回聲結(jié)節(jié)（2.6 cm×2.5 cm），考慮腎上腺來源病變與肝內(nèi)結(jié)節(jié)鑒別，前者可能性大。腹部CT 示左側(cè)腎上腺區(qū)局部呈術(shù)后改變，未見腫瘤復(fù)發(fā)征象。原肝S7 結(jié)節(jié)，大小、密度與前片無變化，平掃密度約5 HU（圖5a），增強(qiáng)掃描呈不均勻中等度強(qiáng)化，強(qiáng)化后CT 值約39 HU（圖5b），冠狀位位于肝包膜下（圖5c），考慮肝包膜下腎上腺腺瘤。上腹部MRI 平掃示肝S7 包膜下結(jié)節(jié)，T2WI脂肪抑制序列呈稍高信號（圖6a），水像呈低信號，脂相呈高信號，同相位呈等信號，反相位信號明顯減低，提示結(jié)節(jié)內(nèi)富含脂質(zhì)成分（圖6b～6e），DWI（b=800 s/mm2）和ADC圖均呈稍高信號（圖6f、6g）、提示無明顯擴(kuò)散受限，軸位T1WI 增強(qiáng)脂肪抑制序列結(jié)節(jié)呈不均勻中度強(qiáng)化（圖6h），冠狀位T1WI 增強(qiáng)脂肪抑制序列結(jié)節(jié)與鄰近右側(cè)腎上腺分界清楚，定位于病灶位于肝包膜下（圖6i）。全身PET-CT（18F-FDG 顯像）：肝S7 邊緣低密度結(jié)節(jié)，代謝增高，考慮異位腎上腺醛固酮瘤（圖7）。

綜合病史、實驗室檢查及影像學(xué)資料，多學(xué)科會診后診斷為肝S7 包膜下異位腎上腺腺瘤，選擇超聲引導(dǎo)下行肝S7 結(jié)節(jié)穿刺活檢并射頻消融治療。穿刺共取出組織2條送檢，再行肝S7 結(jié)節(jié)射頻消融術(shù)。術(shù)后病理及免疫組化示胞漿豐富淺染的細(xì)胞Vimentin（+），Inhibin-α 灶性（+），Melan-A 灶性 （+），Syn 灶性 （+），CK （-），HMB-45 （-），Hepatocyte（-），Actin/SMA（-），Ki-67（-）。病理診斷：（肝）異位腎上腺皮質(zhì)腺瘤（圖8）。術(shù)后3 d 復(fù)查腎素/醛固酮臥位降至正常水平，血鉀、血壓恢復(fù)正常，最終診斷肝臟異位醛固酮瘤。

討論腎上腺異位大多見于兒童，約50%的新生兒和嬰幼兒可出現(xiàn)異位腎上腺組織，較常見于睪丸、精索、腹膜后、腎臟及腹腔內(nèi)，此外在顱腦、脊柱、肝膽胰、肺部、心包膜等部位也有報道。異位的腎上腺組織常不具有分泌功能，隨著年齡的增長會逐步萎縮消失，只有少數(shù)殘留［1］。異位腎上腺組織雖不少見，但大多數(shù)不會出現(xiàn)臨床癥狀，臨床中檢出率低，容易被忽略。少數(shù)異位腎上腺組織可與原位腎上腺一樣發(fā)生增生或腫瘤，當(dāng)異位腎上腺組織產(chǎn)生如醛固酮、皮質(zhì)醇或雄激素時，則可能導(dǎo)致Conn 綜合征、庫欣綜合征、極端男性化等癥狀［2］，需要影像學(xué)檢查進(jìn)一步明確。

在功能性腎上腺腺瘤中原發(fā)性醛固酮增多癥所占比例最高，表現(xiàn)為Conn 綜合征，臨床癥狀主要為高血壓和低血鉀。大部分腎上腺皮質(zhì)腺瘤含有大量脂質(zhì)成分，CT 平掃呈低密度，CT 值常低于10 HU［3］，直徑多小于3 cm，因腫瘤內(nèi)含水及脂質(zhì)成分，MRI 掃描化學(xué)位移成像上，同相位上呈等信號，反相位腫瘤內(nèi)部信號明顯減低為其特征性改變，增強(qiáng)掃描呈輕度不均勻強(qiáng)化，上述征象具有很高的敏感性和 特異性［4］。

肝臟異位腎上腺腺瘤，文獻(xiàn)僅個案報道，文獻(xiàn)報道的肝異位腎上腺腺瘤均位于肝S7 包膜下，病灶部位相對恒定［5］；可能是肝S7 與右側(cè)腎上腺在解剖上緊鄰，發(fā)育過程中分離的小片腎上腺組織可停留在正常腎上腺的附近［6］。CT 多平面重組和MRI 的多方位成像都有助于顯示病灶的準(zhǔn)確定位。本例肝包膜下異位腎上腺瘤除了定位較特殊之外，影像上完全符合普通腎上腺腺瘤的CT、MRI 經(jīng)典表現(xiàn)［7,8］。但由于本例左側(cè)腎上腺腺瘤的存在，初次診斷時將臨床原發(fā)性醛固酮增多癥歸因于左側(cè)病灶，加上沒有仔細(xì)觀察右側(cè)肝包膜下病灶的增強(qiáng)情況，將其誤認(rèn)為肝囊腫。

圖1 腹部CT 軸位。a)平掃示左側(cè)腎上腺外側(cè)支小結(jié)節(jié)（箭）；b)增強(qiáng)掃描示結(jié)節(jié)呈均勻輕度強(qiáng)化（箭） 圖2 腹部CT 軸位。a)平掃示肝S7 低密度結(jié)節(jié)（箭）；b)增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)呈中等度不均勻強(qiáng)化（箭） 圖3 左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)術(shù)后病理示腎上腺皮質(zhì)腺瘤，瘤細(xì)胞異型性不明顯，未見腫瘤壞死或核分裂象（HE×200） 圖4 超聲示肝S7 近右側(cè)腎上腺區(qū)強(qiáng)回聲結(jié)節(jié)，血供稀少 圖5 5 個月后復(fù)查CT。a)平掃肝S7 低密度結(jié)節(jié)（箭），平掃CT 值約5 HU，邊界清楚；b)增強(qiáng)掃描病灶呈中度不均勻強(qiáng)化（箭），強(qiáng)化后CT 值約39 HU；c)冠狀位重組結(jié)節(jié)位于肝包膜下（箭）

即使患者在第一次術(shù)前即能診斷左側(cè)腎上腺腺瘤和肝S7 包膜下腎上腺腺瘤，由于原發(fā)性醛固酮增多癥診斷明確，就需要對這兩個病灶進(jìn)行功能判斷，決定治療方案。一般對于雙側(cè)腎上腺腺瘤患者，臨床上可通過分側(cè)腎上腺靜脈取血（adrenal venous sampling，AVS）檢測激素，來判斷哪一側(cè)病灶內(nèi)分泌功能更高，從而指導(dǎo)手術(shù)方式［9,10］。但就本例而言，肝包膜下的腎上腺腺瘤，其靜脈血回流途徑可以是腎上腺靜脈，也可是肝靜脈，如果是前者，腎上腺靜脈取血可能對本例是有幫助的，也可以進(jìn)一步佐證肝包膜下腎上腺腺瘤的診斷；如果是肝靜脈回流，雙側(cè)腎上腺靜脈取血的結(jié)果則可能均為陰性，也難以判斷究竟那邊是導(dǎo)致原發(fā)性醛固酮增多癥的病灶，造成不必要的侵入性檢查。因此在本例診治中，需要密切結(jié)合臨床癥狀，綜合應(yīng)用多種影像手段來分析。本例患者最終選擇行射頻消融治療，而非開放性手術(shù)，是為了避免二次手術(shù)創(chuàng)傷，這也是經(jīng)多學(xué)科會診討論的處理方案。由于治療方式的原因，本例不能明確肝包膜下腎上腺腺瘤與腹膜、肝實質(zhì)的確切關(guān)系，也只能診斷為肝包膜下異位腎上腺腺瘤，不能進(jìn)一步診斷為肝（實質(zhì)）腎上腺腺瘤，雖有一些遺憾，但對患者而言是最適合的。

本例肝包膜下異位腎上腺腺瘤為單發(fā)病灶，邊界清楚；MRI 雙回波序列顯示病灶內(nèi)含有脂質(zhì)成分，需與早期肝細(xì)胞癌脂肪變性、肝硬化結(jié)節(jié)脂肪沉積、肝血管平滑肌脂肪瘤、假結(jié)節(jié)樣脂肪浸潤、肝腺瘤等病變相鑒別［11］，該例患者臨床無肝硬化背景，病灶為孤立性，MRI 信號均勻、雙回波提示富含脂質(zhì)成分，增強(qiáng)掃描呈輕度不均勻強(qiáng)化等特點，與大多數(shù)富含脂質(zhì)成分的肝臟腫瘤相鑒別。

圖6 腹部MRI 掃描。a)T2WI 脂肪抑制序列肝S7 包膜下結(jié)節(jié)呈稍高信號（箭）；b)、c)DWI（b=800 s/mm2）和ADC 圖均呈稍高信號（箭）；d)～g)同相位呈等信號（箭），反相位信號明顯減低（箭），脂相呈高信號（箭），水像呈低信號（箭）；h)軸位T1WI 增強(qiáng)脂肪抑制序列結(jié)節(jié)呈不均勻中度強(qiáng)化（箭）；i)冠狀位T1WI 增強(qiáng)脂肪抑制序列結(jié)節(jié)與鄰近右側(cè)腎上腺分界清楚，定位于病灶位于肝包膜下（箭） 圖7 PET-CT（18F-FDG 顯像）。肝S7 邊緣低密度結(jié)節(jié)，F(xiàn)DG 攝取增高，SUVmax 為5.4 圖8 肝S7 結(jié)節(jié)穿刺病理提示結(jié)節(jié)由體積稍大，胞漿豐富淺染的細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞呈簇狀或梁索狀排列，異型性不明顯，未見核分裂像（HE×200）

本例的診療過程提示肝臟異位腎上腺腺瘤也可以是原發(fā)性醛固酮增多癥的病因之一，特別是患者同時存在左側(cè)腎上腺腺瘤的情況下，易造成異位腎上腺瘤的誤診。當(dāng)患者出現(xiàn)臨床表現(xiàn)與影像檢查不匹配，特別是臨床發(fā)現(xiàn)醛固酮增多癥而缺乏腎上腺病變影像學(xué)支持時，就需要緊密結(jié)合實驗室檢查，以及多種影像檢查，尤其是磁共振提供更豐富的影像信息，對于鑒別診斷具有重要意義，有條件也可以行PET-CT 進(jìn)一步做功能代謝分析。