● 治療了三年“頸椎病”，結(jié)果卻根本沒確診

現(xiàn)代人的生活方式注定了脊柱疾病的高發(fā)。如果把人這個整體比作一家公司，全身的所有器官、結(jié)構(gòu)比作公司下屬的員工。那么，頸椎一定是那個工作壓力最大、工作時間最長、待遇又最差的“員工”之一。出現(xiàn)頸部疼痛、僵硬、頭暈、手麻、腳踩棉花感……一定就是頸椎病嗎？倒也不盡然。畢竟，人體是非常復(fù)雜的生物系統(tǒng)，絕非僅憑幾個癥狀就能輕易找到“病根”的。

吳女士今年48歲了。3年前的一天，她突然莫名地開始出現(xiàn)了左上胸、背部麻木，時不時還有灼痛感，間斷性發(fā)作，每次持續(xù)數(shù)小時到數(shù)天不等。剛犯病時，吳女士確實挺著急的，她也輾轉(zhuǎn)了幾家醫(yī)院，醫(yī)生也給吳女士開了挺多檢查?？梢幌盗袡z查下來，無非就是吳女士有些頸椎退行性的病變，醫(yī)生說，可能就是吳女士年紀上去了，頸椎、腰椎自然地退化了，就這樣，好好壞壞地拖了2年。吳女士癥狀加重了，雙側(cè)上肢頻繁地出現(xiàn)麻木感，夜間發(fā)作頻率更高，而且左上肢的麻木感較右上肢更為嚴重，最后甚至影響到了吳女士正常的生活作息。

吳女士在朋友的推薦下又來到醫(yī)院。不過，這次很特別的是，吳女士并非像以前一樣看的是“骨科”，這次看的是“神經(jīng)外科”。原來，吳女士在掛了骨科的門診號后，直接被骨科主任醫(yī)師否定了“頸椎病”的診斷，而是推薦她去神經(jīng)外科進一步確診。抱著將信將疑的態(tài)度，她走進了神經(jīng)外科的門診，通過體格檢查和頸椎磁共振檢查，最終確診吳女士所患的疾病是“小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥”?？紤]到吳女士的情況比較危急，且已經(jīng)拖了很多年了，隨時可能癱瘓甚至危及生命，醫(yī)生立即為吳女士實施手術(shù)。手術(shù)中，醫(yī)生小心地暴露出吳女士的小腦扁桃體，予以部分切除，分離黏連，正常的蛛網(wǎng)膜像蜘蛛網(wǎng)一樣，而醫(yī)生在術(shù)中發(fā)現(xiàn)吳女士的蛛網(wǎng)膜黏連增厚像薄紗，增厚的蛛網(wǎng)膜堵住了脊髓中央管，影響腦脊液的循環(huán)。于是，醫(yī)生通過剪開蛛網(wǎng)膜，打通中央管，使得吳女士的腦脊液重新恢復(fù)正常循環(huán)，手術(shù)最終順利完成。術(shù)后沒多久，吳女士就感覺和自己“相伴”多年的那種麻木感消失了，也沒有出現(xiàn)任何新發(fā)癥狀;術(shù)后第3天，吳女士就能下床行走了;又過了一周，吳女士就高高興興地出院了。

● 部分癥狀極像，比頸椎病發(fā)病率低卻更為兇險

話分兩頭。醫(yī)生告訴吳女士病情時，她是“懵圈”的。吳女士所患的這種小腦扁桃體下疝到底是種什么病呢？腦扁桃體下疝指的就是腦扁桃體下疝畸形，又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發(fā)育異常。是由于胚胎發(fā)育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內(nèi)，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內(nèi)。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形，如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等，可表現(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調(diào)甚至癱瘓等癥狀。這里有一個形象的比喻，就是小腦的扁桃體不在原來的位置了，從腦袋里“離家出走”了，掉到了椎管上、在椎管“安家”，壓迫了腦干等重要部位，進而導(dǎo)致一系列癥狀。患者通常會出現(xiàn)頭痛、眼球震顫、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、眩暈、惡心、共濟失調(diào)、看東西有重影、走路不穩(wěn)、口齒不清、吞咽困難，甚至癱瘓等癥狀。頭痛也分為兩種，一種是后腦勺或上頸部鈍痛，另一種是后腦勺上的陣發(fā)性疼痛，一般在用力咳嗽時出現(xiàn)。

和頸椎病相比，雖然兩者的癥狀有部分很像，但是卻并非一樣。在人群中，小腦扁桃體下疝的發(fā)病率約為1% ，和常見的頸椎病相比，算得上“非主流”疾病。但它的危害卻遠遠比頸椎病來得嚴重和兇險。可能你會注意到，吳女士是“小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥”。那么，“合并脊髓空洞癥”又是什么意思？

脊髓空洞癥是小腦扁桃體下疝常見并發(fā)癥。主要原因是小腦扁桃體掉到了椎管后，就像一個塞子一樣堵在那里，使得腦脊液不能下流到脊髓中央管，導(dǎo)致脊髓空洞的產(chǎn)生。這類患者會出現(xiàn)上肢或肩頸部疼痛，沒有了痛溫覺，也就是說即使是燙傷也沒有感覺。此外，嚴重的情況下患者還可能會發(fā)生肌無力、肌痙攣、異常出汗、大小便異常等。

● 癥狀進展緩慢，術(shù)后恢復(fù)很快

俗話說，“病來如山倒，病去如抽絲”，不過小腦扁桃體下疝畸形恰恰相反：這種疾病的發(fā)病比較緩慢，通常一開始小腦壓迫可能并不明顯，隨著時間久了，壓迫位置越來越深，癥狀越來越明顯、越來越嚴重，甚至?xí)蝗挥幸惶斐霈F(xiàn)全身癱瘓，或危及生命。就像吳女士剛發(fā)病時癥狀只是輕微的，2年后卻呈進行性加重的趨勢。

原來，同樣是頭暈、脖子痛，還是有許多特異性的表現(xiàn)藏在蛛絲馬跡里。李心遠主任對此解釋說，臨床上該病和頸椎病很容易發(fā)生誤診，也是誤診率相對比較高的神經(jīng)外科疾病了。因此，現(xiàn)在臨床上有經(jīng)驗的醫(yī)生，在接手看似“頸椎病”的患者時一般都會在腦海中亮起警燈，隨即給予影像學(xué)檢查，用以排除是否存在小腦扁桃體下疝的問題。

然而，要真正治愈這種疾病，倒是不需要像慢性病一樣反反復(fù)復(fù)打長期戰(zhàn)，而是異常手術(shù)就能解決的問題。李主任介紹說，小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)，主要目的就是解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，緩解腦積水和脊髓空洞，解除神經(jīng)癥狀。不過，由于手術(shù)區(qū)域位于腦干和頸髓周圍，腦干是人的生命中樞，頸髓把腦發(fā)出的命令傳遞給下部脊髓，最后傳遞到身體各部位。所以，必須要精細操作，損傷任何血管，都可能造成術(shù)中難以控制的出血以及相應(yīng)腦干和脊髓的損傷，術(shù)后可能發(fā)生腦出血、腦梗死、腦水腫和腦積水。損傷腦干和頸髓有可能會導(dǎo)致癱瘓，肢體活動障礙，甚至死亡。因此，手術(shù)對醫(yī)生的技術(shù)水平有較高的要求，手術(shù)全程需要在顯微鏡下精細操作兩個多小時，醫(yī)生需要高度集中精神，保持固定的姿勢，精神不能有絲毫松懈，一旦發(fā)生損傷都是不可逆的?！安贿^，只要能把手術(shù)做到位、病灶根除，所有癥狀就會即刻迎刃而解，而不會像慢性病這樣需要很長的恢復(fù)期。一般術(shù)后幾天，常見的肢體麻木等癥狀就會消失了?！?/p>

一旦確診為小腦扁桃體下疝畸形的患者，且符合手術(shù)適應(yīng)證的，應(yīng)及早行手術(shù)治療?！耙话銇碚f，癥狀出現(xiàn)2年內(nèi)手術(shù)治療效果最好。術(shù)后脊髓空洞影像學(xué)改善率可高達90%以上?！碑?dāng)然，如果拖得很久，延誤了最佳的手術(shù)治療時機，比如已經(jīng)出現(xiàn)了嚴重的肌肉萎縮、肢體力弱，那可能改善效果就欠佳了。

（編輯? ? 王? ? 幸）