吳主強(qiáng)，曹婷，余楊紅，丁山

(1.江西省兒童醫(yī)院放射科，南昌330006；2.江西省高安市人民醫(yī)院超聲科，高安330800）

先天性心臟病(CHD)合并氣道異常是危及患兒生命的重癥之一，以氣道狹窄多見(jiàn)[1]，多數(shù)由增大的心臟壓迫及大血管畸形所致[2-4]。 術(shù)前常被心臟疾病掩蓋而忽略，術(shù)后因撤機(jī)困難、反復(fù)喘息及呼吸困難時(shí)才引起臨床醫(yī)生的注意， 最后造成病情進(jìn)展快，病死率高[5]。多層螺旋CT 及三維重建技術(shù)已能明確氣管支氣管狹窄部位及原因[6,7]，本研究利用多排螺旋CT 的優(yōu)勢(shì)回顧性分析了我院確診先天性心臟病合并氣管支氣管狹窄患兒的影像表現(xiàn)，探討兩者之間的相互關(guān)系，為臨床確診心血管畸形伴發(fā)氣道狹窄明確病因和治療方案的選擇上提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取我院2018 年1 月-2020 年5月間以經(jīng)咳嗽、發(fā)熱、反復(fù)咳喘、氣促為主要原因就診， 其后經(jīng)心臟超聲和64 排螺旋CT 檢查確診心血管畸形且合并氣管支氣管狹窄的患者共46 例，其中男30 例，女16 例，年齡6d-10 歲，平均年齡1.07 歲。 入組標(biāo)準(zhǔn)：所有病例須有心臟超聲和螺旋CT 檢查，對(duì)所選取病例進(jìn)行規(guī)范化重組。

1.2 CT 檢查方法 采用GE Light-Speed VCT 掃描儀， 年齡小或不合作患兒于檢查前口服10%水合氯醛鎮(zhèn)靜劑（0.5ml/kg）鎮(zhèn)靜后在平靜呼吸狀態(tài)下掃描，對(duì)年齡大的合作患兒進(jìn)行呼吸動(dòng)作訓(xùn)練，于吸氣后屏氣完成掃描， 使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈按1.5-2.0ml/kg 體重靜脈注射對(duì)比劑碘海醇，所有CT檢查均采用非心電門控容積掃描， 掃描時(shí)采用人工智能觸發(fā)系統(tǒng)，將感興趣區(qū)置于主動(dòng)脈根部，觸發(fā)閾值設(shè)為100-120Hu， 掃描范圍自胸廓入口處至膈下5cm。掃描參數(shù)：管電壓100-120kV，管電流100-300mAs，螺距0.984，常規(guī)掃描層厚5mm、層距5mm； 對(duì)原始數(shù)據(jù)采用層厚0.625mm、 間隔0.625mm 標(biāo)準(zhǔn)算法重建， 重建后將數(shù)據(jù)傳至GE4.5工作站，進(jìn)行圖像三維后處理，主要包括多平面重組 （MPR）、 最小密度投影 （MinMIP）、 容積再現(xiàn)（VR）和表面遮蓋顯示（SSD），以清楚顯示心臟大血管和氣管支氣管的關(guān)系輪廓為準(zhǔn)。

1.3 圖像分析及觀察內(nèi)容 由2 名心血管方向的影像診斷醫(yī)師對(duì)重組圖像進(jìn)行共同判讀和觀察，觀察氣管支氣管狹窄部位， 先心病的類型及所致氣道狹窄的病因。 以氣管狹窄的位置分型：Ⅰ型：氣管上段狹窄，位于主動(dòng)脈弓層面以上；Ⅱ型：氣管下段狹窄， 位于主動(dòng)脈弓層面與隆突分叉層面之間；Ⅲ型：左/右主支氣管狹窄；Ⅳ型：同時(shí)有氣管和主支氣管狹窄發(fā)生。

圖④，⑤男，3 月12 天，右室雙出口、室缺、右位主動(dòng)脈弓、右側(cè)上葉氣管- 支氣管、氣管下段狹窄病例。VR 及MinIP 圖顯示右肺上葉支氣管起源于氣管下段，氣管下段狹窄

圖⑥-⑧女，1 歲4 月，室缺、左主支氣管狹窄病例。 圖6,7 MPR圖顯示左心房上方左主支氣管受壓變細(xì)，圖8 VR 圖顯示左主支氣管下壁受壓見(jiàn)弧形壓跡

2 結(jié)果

2.1 氣管狹窄分類情況 46 例患兒按氣管狹窄位置分型：Ⅰ型氣管上段狹窄3 例（7%，3/46），圖①-③；Ⅱ型氣管下段狹窄7 例（15%，9/46），圖④、⑤；Ⅲ型主支氣管狹窄29 例（63%，27/46），圖⑥-⑧；Ⅳ型氣管及支氣管狹窄者7 例（15%，7/46），圖⑨、⑩； 所有患者中有4 例并發(fā)了其他氣管支氣管異常，包括氣管憩室1 例、支氣管閉鎖3 例。

2.2 氣管支氣管狹窄病因分類

2.2.1 46 例氣管支氣管狹窄患者按心血管畸形病因類型不同可分為非紫紺型、紫紺型、梗阻型及血管環(huán)（表1，2），其中非紫紺型共17 例：主要包括房間隔缺損（ASD）1 例，室間隔缺損（VSD）6 例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）5 例，冠狀動(dòng)脈起源異常2 例，部分性肺靜脈異位引流（PAPVC）1 例，右位心1 例，主-肺動(dòng)脈間隔缺損1 例；紫紺型10 例：主要包括法洛四聯(lián)癥（TOF）3 例，肺動(dòng)脈閉鎖1 例，單心室2例，完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）2 例，右室雙出口（DORV）2 例；梗阻型10 例：包括主動(dòng)脈縮窄（COA）8 例，肺動(dòng)脈瓣狹窄（PS）1 例，左肺動(dòng)脈狹窄1 例， 血管環(huán)異常共9 例， 包括肺動(dòng)脈吊帶4例，右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈2 例，雙主動(dòng)脈弓2 例，無(wú)名動(dòng)脈綜合征1 例。

2.2.2 46 例心血管畸形分為復(fù)雜型和非復(fù)雜型先天性心臟病（CHD），將以上畸形中PAPVC、TOF、PA、TAPVC、單心室、DORV 歸類為復(fù)雜型CHD，其他病例中如ASD、VSD、PDA 等單一或以上畸形均歸為非復(fù)雜型CHD， 復(fù)雜型先心病合并氣管支氣管狹窄的發(fā)生率高于非復(fù)雜型先心病（表3）。

圖⑨，⑩男，7 天，主動(dòng)脈弓縮窄、室缺、房缺、肺動(dòng)脈吊帶、氣管及支氣管狹窄、閉鎖、右肺發(fā)育不良，支氣管鏡診斷右主支氣管閉鎖病例。圖9MinIP 圖顯示氣管及支氣管狹窄、右主支氣管遠(yuǎn)端閉鎖，圖10 VR 圖顯示肺動(dòng)脈吊帶畸形

表1 46 例氣管支氣管狹窄患者的心血管畸形病因分類

3 討論

先天性心臟病(CHD)的發(fā)生常掩蓋了氣道的異常癥狀， 臨床上通常將先天性心臟病患兒出現(xiàn)的氣促、氣喘、反復(fù)呼吸道感染、呼吸衰竭等癥狀歸結(jié)為心肺功能不全、肺炎、缺氧等因素造成，其后在不能控制呼吸道感染、長(zhǎng)期肺不張/肺實(shí)變、插管困難或術(shù)后撤機(jī)困難時(shí)才考慮是否有氣道病變的存在， 因此先心病合并氣管支氣管異常的早期識(shí)別對(duì)于臨床治療有非常重要價(jià)值[8]。

表2 不同類型心血管病所致氣管支氣管狹窄發(fā)生率

表3 兩種類型CHD 氣管支氣管狹窄的發(fā)生率情況

3.1 先天性心臟病合并氣管支氣管異常的發(fā)生及臨床特點(diǎn) 從胚胎發(fā)育學(xué)說(shuō)上分析先天性心臟病與氣道異常的發(fā)生有一定的相關(guān)性， 循環(huán)系統(tǒng)起源于中胚層中的臟壁中胚層，孕3-8 周發(fā)生，呼吸系統(tǒng)起源于原始消化管的內(nèi)胚層， 發(fā)生在孕4-7或8 周，臟壁中胚層覆蓋在內(nèi)胚層的外面，將分化為呼吸系統(tǒng)的血管及肌組織， 所以兩者在胚胎期的空間與時(shí)間發(fā)生上有密切聯(lián)系， 畸形發(fā)生的致病因素可能同時(shí)影響兩者發(fā)育， 因此先心病患兒氣道異常的發(fā)生比例較非先心病患兒高[1,9]。本研究中選取的先心病合并氣管支氣管異常的46 例患者常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有反復(fù)咳喘、氣促、兩肺可聞及喘鳴音的癥狀，其表現(xiàn)缺乏特異性，容易漏診。 但近年來(lái)隨著多層螺旋CT 技術(shù)的成熟，先心病合并氣管支氣管的異常檢出率也大大提高。

3.2 氣管支氣管狹窄的分型及病因分析 先天性心臟病合并氣道異常的類型多種多樣， 大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為氣道狹窄最多， 但是目前對(duì)于氣管狹窄的分型還沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)， 文獻(xiàn)上關(guān)于分型分期有一定影響的主要有3 種方法[10-12]：Grundfast 等根據(jù)狹窄長(zhǎng)度、管腔直徑、管壁形態(tài)將氣管狹窄分4 期；⑵Cotten 等依據(jù)管腔狹窄的程度、聲帶可視度分為4 期；⑶MeCaffrey 等根據(jù)狹窄部位與聲門、環(huán)狀軟骨位置的關(guān)系、狹窄段長(zhǎng)度分為4 期。 但由于兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育階段、不同年齡段的差異較大，因此其分型應(yīng)綜合考慮。 本研究是根據(jù)多層螺旋CT 表現(xiàn)，以氣管狹窄位置不同分為4 型：氣管上段狹窄（Ⅰ型）；氣管下段狹窄（Ⅱ型）；主支氣管狹窄（Ⅲ型）；氣管及支氣管均狹窄（Ⅳ型）。 本組中Ⅲ型氣管狹窄的發(fā)生率較高，占所有病例的63%（29/46），其原因主要是由于左主支氣管位置及其周圍組織解剖關(guān)系，被增大的左心房或增粗的肺動(dòng)脈壓迫所致。

本研究將心血管畸形病因分為非紫紺型、紫紺型、梗阻型及血管環(huán)，不同類型心血管病所致氣管支氣管狹窄發(fā)生率情況也不同， 非紫紺型發(fā)生率最高，此類先心病主要包括室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等， 這類充血類先心病大多數(shù)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生而使肺動(dòng)脈明顯增粗，最后導(dǎo)致主支氣管受壓變窄，這一結(jié)果與曾雙林[9]等人研究相似， 他們發(fā)現(xiàn)先心病患兒中有室缺的患兒合并支氣管異常的比例明顯高于無(wú)室缺者；本研究又將所有病例分為復(fù)雜性和非復(fù)雜型先心病進(jìn)行分析， 發(fā)現(xiàn)復(fù)雜型先心病合并支氣管狹窄的發(fā)生率高于非復(fù)雜性先心病， 作者推測(cè)復(fù)雜型先心病由于心臟病發(fā)生的種類復(fù)雜多樣， 從胚胎學(xué)上分析可能間接影響了氣道發(fā)育異常的發(fā)生，其中復(fù)雜型先心病患兒氣管狹窄的發(fā)生大多數(shù)還是與肺動(dòng)脈增粗及血管環(huán)的壓迫相關(guān)。

作者認(rèn)為兒童先天性心臟病容易伴發(fā)氣管支氣管狹窄， 狹窄部位主要位于左主支氣管及氣管下段， 最易導(dǎo)致氣管支氣管狹窄的是復(fù)雜型/非紫紺型先天性心臟病。 臨床上先心病患兒出現(xiàn)喘鳴音、反復(fù)呼吸道感染及氣促癥狀時(shí)，應(yīng)高度警惕是否有氣管受壓或者狹窄的發(fā)生，螺旋CT 三維重建能確診氣管狹窄的部位及狹窄情況， 準(zhǔn)確診斷有助于患兒及時(shí)治療，提高患兒存活率。