聞軼旸 ，吳瓊 ，陳佳 ，湯依晨 ，劉業(yè)強(qiáng) ，楊連娟 ，蔡晴

（1.上海市皮膚病醫(yī)院，上海 200050；2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院，上海 200127）

1 臨床資料

患者男，54歲，因“左側(cè)頭皮斑塊3年余、結(jié)節(jié)1年余，逐漸增大”，于2018年1月來我院就診。3年前患者左前額無明顯誘因出現(xiàn)黑色斑塊，逐漸增大，無自覺癥狀，未診治。1年余前，斑塊中央出現(xiàn)綠豆大小丘疹，表面粗糙，無癢痛等不適，未在意，隨后皮疹逐漸增大，用手去除表面角質(zhì)物后皮疹易滲血，遂來我院就診。患者自發(fā)病以來無余不適。平素體健，否認(rèn)患處外傷史及蚊蟲叮咬史，否認(rèn)家族遺傳史及類似病史，否認(rèn)慢性病史。

體格檢查：一般情況可，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，胸腹檢查無明顯異常。皮膚科查體：左前額發(fā)際線至頭皮內(nèi)見地圖狀扁平黑色斑塊，約5 cm×12 cm，邊界清晰，表面粗糙，觸之無明顯浸潤感。斑塊中央可見一直徑約1 cm的半球形隆起性黑紅色結(jié)節(jié)，表面角化粗糙，觸之質(zhì)硬，無壓痛，見圖1。其他部位皮膚科查體未見異常。皮膚鏡顯示：中央結(jié)節(jié)皮損：淡紅色結(jié)節(jié)，中央凹陷呈火山口樣，見圖2。原發(fā)斑塊皮損：灰色基底，表面可見溝壑樣結(jié)構(gòu)，見圖3。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)及肝腎功能未見異常。組織病理：中央結(jié)節(jié)皮損：真皮內(nèi)見一與表皮相連的腫瘤團(tuán)塊，瘤團(tuán)周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列，部分區(qū)域胞漿淡染，可見毛鞘角化，間質(zhì)膠原增生伴淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤，PAS染色示部分瘤細(xì)胞染色陽性，見圖4、5。原發(fā)斑塊皮損：病變基底大致與周圍表皮平齊，角化過度，棘層肥厚，可見角囊腫，表皮內(nèi)可見成巢的基底樣細(xì)胞，PAS染色陰性，符合克隆型脂溢性角化病，見圖6。免疫組化（2處皮損）：Ki-67陽性率約 5%，HPV18（-），HPV16（-）。

診斷：單發(fā)性外毛根鞘瘤合并脂溢性角化病。

治療：予中央結(jié)節(jié)皮疹完整切除，脂溢性角化病部分分次電外科治療。目前隨訪12個(gè)月，無復(fù)發(fā)。

圖1 左側(cè)頭皮黑色斑塊及結(jié)節(jié)

圖2 結(jié)節(jié)皮膚鏡表現(xiàn)

圖3 斑塊皮膚鏡表現(xiàn)

圖4 結(jié)節(jié)活檢組織病理（HE 染色×40）

圖5 結(jié)節(jié)活檢組織病理（HE染色 ×100）

圖6 斑塊活檢組織病理（HE染色×100）

2 討論

外毛根鞘瘤屬于少見的良性皮膚腫瘤，以毛囊外根鞘增生為主，可分為3種類型，包括單發(fā)性外毛根鞘瘤、多發(fā)性外毛根鞘瘤及增生性外毛根鞘瘤。好發(fā)于頭面部，如口周、鼻周、頭皮，表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的丘疹、結(jié)節(jié)，或者巨大的腫塊。病理上可見境界清楚的腫瘤組織，呈分葉狀，與其上表皮相連續(xù)，由于細(xì)胞富含糖原，PAS染色陽性。該病需要與尋常疣、角化棘皮瘤、基底細(xì)胞癌等疾病鑒別[1]。有文獻(xiàn)指出，對于病理上類基底細(xì)胞癌的病例，可以通過CD34和BerEP4進(jìn)行鑒別[2]。本例患者免疫組化顯示 HPV18（-），HPV16（-）。有學(xué)者認(rèn)為，外毛根鞘瘤是伴發(fā)了毛囊外根鞘增生的尋常疣，但是尚無證據(jù)證明這點(diǎn)。多發(fā)性外毛根鞘瘤又稱Cowden病，其特征性的改變是多發(fā)性錯構(gòu)瘤、口腔黏膜纖維瘤及肢體遠(yuǎn)端點(diǎn)狀角化三聯(lián)征，需要警惕患者易發(fā)生乳腺癌和甲狀腺癌。外毛根鞘瘤的角化現(xiàn)象通常輕微而淺表，偶爾也可表現(xiàn)明顯，增生性外毛根鞘瘤可伴有毛鞘角化和鱗狀渦，以及角化不全細(xì)胞和異型細(xì)胞。增生性外毛根鞘瘤也可發(fā)生惡變，表現(xiàn)類似臨床細(xì)胞癌，可通過免疫組化CD34、p53、Ki-67等相鑒別[3-4]。

以往報(bào)道中，未見單發(fā)性外毛根鞘瘤合并脂溢性角化的報(bào)道，巨大脂溢性角化在臨床中也不多見。該患者皮損雖然巨大，又伴有黑色素及2種類型的原發(fā)性皮疹在同一部位先后發(fā)生，易首先聯(lián)想到皮膚惡性腫瘤，但其2種皮損的病理表現(xiàn)典型，符合單發(fā)性外毛根鞘瘤合并脂溢性角化病的診斷。