溫字平， 呂艷思， 黃靖凱， 于娜， 張曉東， 王俐

(深圳大學(xué)總醫(yī)院，廣東 深圳 518055)

1 臨床資料

患者男，19歲，因左手臂結(jié)節(jié)伴疼痛3月余至我科就診。3月余前患者無(wú)明顯誘因下左手臂出現(xiàn)一孤立結(jié)節(jié)，約綠豆大小，伴有輕度疼痛，未予處理。結(jié)節(jié)逐漸緩慢增大，疼痛較前明顯，并有壓痛，遂就診于我科。追問(wèn)病史，患者否認(rèn)有左手臂外傷史、手術(shù)史及蚊蟲叮咬史，否認(rèn)維A酸類藥物使用史。發(fā)病以來(lái)無(wú)發(fā)熱、畏寒等不適，一般狀況良好。

體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚?？茩z查：左手臂約上1/3處見一類圓形暗紅色皮下結(jié)節(jié)，稍隆起于皮面，大小約12 mm×10 mm，表面覆有少許細(xì)薄白色鱗屑，未見破潰、糜爛，邊界較清，活動(dòng)度欠佳，質(zhì)地硬韌，按壓痛陽(yáng)性(圖1)。

圖1 患者左手臂約上1/3處見一類圓形暗紅色皮下結(jié)節(jié)，稍隆起于皮面，大小約12 mm×10 mm，表面覆有少許細(xì)薄白色鱗屑，邊界較清，活動(dòng)度欠佳，質(zhì)地硬韌 圖2 皮損超聲聲像圖顯示：左前臂皮下可見一低回聲區(qū)，范圍10 mm×7 mm，邊界欠清，形態(tài)尚規(guī)則，后方回聲增強(qiáng)。CDFI：周邊可見稍豐富血流信號(hào) 圖3 皮損偏振光皮膚鏡檢查：黃紅色背景，見彌漫蜂窩狀白色網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，少許細(xì)薄白色鱗屑

實(shí)驗(yàn)室檢查：左前臂包塊處超聲探查示：左前臂皮下可見一低回聲區(qū)，范圍10 mm×7 mm，邊界欠清，形態(tài)尚規(guī)則，后方回聲增強(qiáng)。彩色多普勒超聲：周邊可見稍豐富血流信號(hào)(圖2)。皮損偏振光皮膚鏡檢查：黃紅色背景，見彌漫蜂窩狀白色網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，少許細(xì)薄白色鱗屑，未見血管結(jié)構(gòu)(圖3)。皮損組織病理檢查：大體標(biāo)本：左手臂組織三塊，總體積1 cm×0.8 cm×0.5 cm，灰白質(zhì)韌。鏡下見輕度角化過(guò)度、棘層增厚。真皮內(nèi)大量增生的毛細(xì)血管密集排列，由纖維性間隔分隔，形成小葉狀結(jié)構(gòu)，無(wú)包膜，界限清楚。血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，未見核異形及病理性核分裂像。可見少許淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)(圖4A、4B)。符合分葉狀毛細(xì)血管瘤。

診斷：皮下型分葉狀毛細(xì)血管瘤。

治療：手術(shù)切除。隨訪4個(gè)月，無(wú)復(fù)發(fā)。

2 討論

分葉狀毛細(xì)血管瘤(lobular capillary hemangioma，LCH)最早于1897年被描述，在臨床中更多被稱為化膿性肉芽腫。Mills等[1]在1980年指出本病最具特征的病理學(xué)表現(xiàn)為增生的毛細(xì)血管成小葉狀結(jié)構(gòu)，而建議將其命名為分葉狀毛細(xì)血管瘤。2015年國(guó)際血管畸形研究學(xué)會(huì)將其歸類為良性血管瘤[2]。其病因尚不明確，可能與創(chuàng)傷、激素、藥物、慢性刺激、感染或曾患其他皮膚病有關(guān)[3-4]。LCH好發(fā)于頭面頸、手足、口腔黏膜等暴露及易受外傷的部位，多發(fā)于真皮和黏膜，少數(shù)位于皮下組織、靜脈內(nèi)。典型臨床表現(xiàn)為孤立、高出皮膚或黏膜的平滑有光澤的無(wú)痛性紅色結(jié)節(jié)或息肉樣病變，直徑常小于2 cm，質(zhì)地軟，不能壓縮，易發(fā)生潰瘍和出血、繼發(fā)感染。少見的型別還有靜脈內(nèi)LCH、發(fā)生于妊娠婦女牙齦的妊娠L(fēng)CH以及皮下LCH。LCH超聲聲像圖特點(diǎn)常為位置表淺、皮膚或皮下的低回聲結(jié)節(jié)，內(nèi)有小的低-無(wú)回聲區(qū)，多數(shù)血流豐富[5]。LCH組織學(xué)特征多為外生型，位于真皮或黏膜內(nèi)，增生的毛細(xì)血管密集排列，形成小葉狀結(jié)構(gòu)，界限清楚，無(wú)包膜。管腔大小不一或無(wú)管腔。增生的血管內(nèi)皮細(xì)胞缺乏特異性，可出現(xiàn)多少不定的核分裂相。當(dāng)皮損發(fā)生潰瘍時(shí)，可出現(xiàn)特征的“披肩樣”或“衣領(lǐng)樣”改變，為潰瘍周邊的鱗狀上皮增生進(jìn)而包繞病變的兩側(cè)及底部形成。免疫組化表達(dá)血管內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物CD31、FVⅢ、CD34及SMA、誘導(dǎo)型一氧化氮合酶、內(nèi)皮細(xì)胞酪氨酸激酶受體Tie-2[6-7]。

本例為少見的皮下LCH，與典型的LCH表現(xiàn)不一樣，非外生性生長(zhǎng)，為暗紅色皮下結(jié)節(jié)，質(zhì)地硬韌，有自發(fā)疼痛感并有壓痛，表面無(wú)潰瘍、出血，初步印象不易考慮到LCH。本例超聲顯示皮損為皮下低回聲區(qū)，但血流并非異常豐富，與大體標(biāo)本見質(zhì)地灰白相吻合。國(guó)內(nèi)外尚未見有關(guān)LCH皮膚鏡表現(xiàn)的報(bào)道，本例皮膚鏡表現(xiàn)中彌漫分布的蜂窩狀白色網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)具有一定的特征，可能與組織病理中所見的纖維間隔分隔的小葉狀結(jié)構(gòu)有一定的對(duì)應(yīng)關(guān)系，但其是否可作為皮下型LCH的皮膚鏡特征表現(xiàn)仍有待收集更多的病例進(jìn)行考究。本病例病理可見形成小葉狀結(jié)構(gòu)的毛細(xì)血管，但因表皮完整無(wú)破潰，故缺乏特征的“披肩樣”或“衣領(lǐng)樣”改變。

皮下型LCH應(yīng)與以下病變鑒別：①血管平滑肌瘤：常見于30～60歲，好發(fā)于四肢的皮下組織，單發(fā)皮損，直徑小于2 cm，可有疼痛、觸壓痛。組織病理見腫瘤有包膜，界限清，由平滑肌細(xì)胞束及其周圍的厚壁血管混合而成[8]；②血管球瘤：多見于青壯年，好發(fā)于指端或甲下，為藍(lán)紅色結(jié)節(jié)或甲下藍(lán)色斑狀變色區(qū)域，疼痛壓痛明顯。組織病理可見界清纖維組織包繞，瘤內(nèi)含狹窄血管腔，可見核大淡染的血管球細(xì)胞；③叢狀血管瘤：多發(fā)于青年人，好發(fā)于頸、軀干上部，為緩慢擴(kuò)展的紅色斑疹、斑塊，常有深在皮下結(jié)節(jié)，可伴發(fā)Kasabach-Merritt現(xiàn)象。組織病理可見其小葉較大，小葉周邊可見月牙狀擴(kuò)張的淋巴管樣腔隙；④高分化血管肉瘤：多見于老年人頭面部，呈血管瘤樣病變或?yàn)楦咂鸬陌邏K、結(jié)節(jié)。組織病理中其病變界限不清，不規(guī)則的血管腔?；ハ辔呛?，細(xì)胞異型，無(wú)小葉結(jié)構(gòu)；⑤原發(fā)或轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤：腫瘤生長(zhǎng)較迅速，常侵襲鄰近組織，組織病理可見細(xì)胞異型、有絲分裂象。

LCH治療方法主要為手術(shù)徹底切除皮損，常預(yù)后良好。本例予手術(shù)切除，隨訪4個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。臨床上常用方法還有冷凍治療、激光治療、藥物治療等。對(duì)于較為復(fù)雜的病例，可采取綜合治療方式[9]。