胡 磊，劉嘯峰，丁曉娟，汪志亮，張京剛

(1.池州市人民醫(yī)院 醫(yī)學(xué)影像科，安徽 池州 247100；2.常州市第一人民醫(yī)院 醫(yī)學(xué)影像科，江蘇 常州 213003)

隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的進(jìn)步，腎上腺病變?cè)絹碓蕉嗟乇话l(fā)現(xiàn)，其中又以腫瘤和腫瘤樣病變居多。除常見的腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤及髓性脂肪瘤外，其余病變發(fā)病率較低，又缺乏認(rèn)識(shí)，誤診時(shí)有發(fā)生。本研究收集經(jīng)病理診斷的12例腎上腺的少罕見腫瘤和腫瘤樣病變的臨床及影像資料，旨在加深對(duì)這類疾病的認(rèn)識(shí)，提高影像診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集池州市人民醫(yī)院2016年2月～2019年12月經(jīng)病理證實(shí)的腎上腺少見、罕見腫瘤及腫瘤樣病變12例，其中男性7例，年齡31～71歲，平均年齡(53.6±12.2)歲(符合正態(tài)分布)。除2例淋巴瘤是雙側(cè)發(fā)病外，其余均為單側(cè)單發(fā)，其中右側(cè)4例，左側(cè)6例。檢查方法中，7例行CT平掃和增強(qiáng)檢查，4例行CT平掃、MR平掃和增強(qiáng)檢查，另1例同時(shí)行CT、MR平掃和增強(qiáng)檢查。

1.2 方法 CT檢查在GE Light Speed VCT 64排螺旋CT上完成，管電壓120 kV，采用自動(dòng)管電流技術(shù)，掃描層厚5 mm，螺距0.984。增強(qiáng)對(duì)比劑為碘佛醇(320 mg/mL)，采用雙筒高壓注射器以流動(dòng)速率3.0 mL/s注射于肘靜脈內(nèi)，分別于注射后30、70、180 s完成三期增強(qiáng)掃描。

MR檢查在GE 1.5T光纖MR optix360磁共振掃描儀上完成，平掃序列為橫軸位T2 FSE、2D DualEcho、DWI(b=0、600、1000 s/mm2)、冠狀位2D FIESTA，增強(qiáng)采用LAVA技術(shù)，掃描橫軸位和冠狀位，層厚4 mm，層間距1 mm。增強(qiáng)掃描采用雙筒高壓注射器以流動(dòng)速率2.0 mL/s于肘靜脈內(nèi)注射釓特酸葡胺注射液(0.1 mmol/kg)。

2 結(jié)果

12例腎上腺少見或罕見腫瘤及腫瘤樣病變的一般臨床資料見表1。

腎上腺真性囊腫3例，CT為不強(qiáng)化的薄壁類圓形水樣密度影，1例囊壁有條狀鈣化。出血性假性囊腫CT為軟組織密度影，邊緣毛糙，增強(qiáng)囊壁輕度延遲強(qiáng)化。腎上腺淋巴管瘤1例，CT呈不規(guī)則的水樣密度影，囊壁見結(jié)節(jié)狀鈣化，內(nèi)見細(xì)條樣分隔，增強(qiáng)囊壁及分隔輕度強(qiáng)化。腎上腺?gòu)浡源驜細(xì)胞淋巴瘤2例，CT為雙側(cè)腎上腺軟組織密度腫塊，增強(qiáng)中度延遲強(qiáng)化，內(nèi)見條片及裂隙樣壞死，伴右腎不同程度受侵；其中1例右腎上腺腫塊向腹腔內(nèi)生長(zhǎng)，并見“血管漂浮征”。另腎上腺海綿狀血管瘤、皮質(zhì)腺癌、孤立性纖維瘤、腺瘤樣瘤及復(fù)合性血管內(nèi)皮瘤影像學(xué)表現(xiàn)詳見圖1～5。

女，68歲。a.CT平掃示左側(cè)腎上腺等密度結(jié)節(jié)影，中心圓點(diǎn)狀鈣化；b.延遲期冠狀位MPR重建，腫瘤輕度強(qiáng)化。

女，43歲。a.CT冠狀位重建MIP圖見左腎上腺囊實(shí)性腫塊，內(nèi)見多支腫瘤血管；b.延遲期實(shí)性成分持續(xù)強(qiáng)化，腫瘤血管周圍實(shí)質(zhì)強(qiáng)化更顯著。

男，56歲。a.CT見左腎上腺實(shí)性腫塊；b.T2WI呈等、稍高信號(hào)腫塊，內(nèi)見散在條狀低信號(hào)及小囊變影；c、d.增強(qiáng)后持續(xù)強(qiáng)化，部分條狀低信號(hào)在延遲期呈等信號(hào)。

男，63歲。a.CT靜脈期示左腎上腺水樣密度腫塊；b、c.MR增強(qiáng)橫軸位及冠狀位見瘤壁及分隔延遲強(qiáng)化，瘤壁厚薄不均勻；d.鏡下見內(nèi)襯扁平上皮的大小不一的囊腔樣結(jié)構(gòu)在腎上腺皮質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)(HE，×200)。

女，58歲。a.T2WI呈囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分呈高信號(hào)；b.動(dòng)脈期實(shí)性部分近似血管樣強(qiáng)化；c.延遲期呈充填式持續(xù)強(qiáng)化；d.鏡下見良性及中間型血管腫瘤成分(HE，×200)。

3 討論

本組病例除皮質(zhì)腺癌外，其余病變均來源于腎上腺間質(zhì)。除1例海綿狀血管瘤伴明確的繼發(fā)性高血壓外，其余均不伴內(nèi)分泌功能異常，這給術(shù)前診斷帶來困難。

本組3例腎上腺真性囊腫表現(xiàn)典型，均為無強(qiáng)化的類圓形水樣密度影，其中1例囊壁見點(diǎn)條狀鈣化，術(shù)前能明確診斷。出血性假性囊腫為腎上腺出血后血腫機(jī)化形成，影像表現(xiàn)與出血的時(shí)期密切相關(guān)，囊壁常因機(jī)化、纖維化而顯示毛糙，而增強(qiáng)掃描對(duì)判斷是否為囊性病變有較大價(jià)值；另外MRI對(duì)判斷出血的時(shí)期更有優(yōu)勢(shì)，特別是慢性期囊腫邊緣可見含鐵血黃素沉積形成的低信號(hào)環(huán)影。腎上腺淋巴管瘤多呈分葉狀或類似管道狀的水樣密度影，可伴結(jié)節(jié)狀鈣化[1]，囊壁和分隔輕度強(qiáng)化；而囊腫因張力更大，故多呈類圓形外觀，且分隔少見，可與其鑒別。

本組1例腎上腺海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)為軟組織密度結(jié)節(jié)伴圓點(diǎn)狀鈣化，延遲期輕度強(qiáng)化，推測(cè)這與瘤內(nèi)出血、血栓機(jī)化及靜脈石的形成導(dǎo)致對(duì)比劑進(jìn)入非常緩慢有關(guān)。既往文獻(xiàn)報(bào)道極少數(shù)海綿狀血管瘤可伴內(nèi)分泌功能異常，推測(cè)是腫瘤位于腎上腺髓質(zhì)區(qū)導(dǎo)致局部壓力增大，分泌了較多的兒茶酚胺及醛固酮所致[2]，而本例術(shù)前血壓達(dá)200/110 mmHg，術(shù)后恢復(fù)正常，也與文獻(xiàn)報(bào)道相吻合。本例影像表現(xiàn)上需與腎上腺腺瘤、結(jié)核及神經(jīng)鞘瘤鑒別。腺瘤富含脂質(zhì)，平掃密度低且少見鈣化，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯，且廓清迅速。腎上腺結(jié)核常由其他部位結(jié)核血行播散形成，多雙側(cè)發(fā)生，邊緣常有滲出，增強(qiáng)以環(huán)形強(qiáng)化多見，若伴Addison病時(shí)有皮膚色素沉著、乏力消瘦等癥狀[3]。腎上腺神經(jīng)鞘瘤較小時(shí)常以Antoni A型成分為主，密度均勻且強(qiáng)化明顯，而且鈣化少見，多呈邊緣的點(diǎn)狀及細(xì)條狀鈣化[4]。然而本例海綿狀血管瘤表現(xiàn)極不典型，術(shù)前診斷困難。

腎上腺皮質(zhì)腺癌發(fā)病隱匿且臨床預(yù)后差，部分可伴內(nèi)分泌功能異常。本組1例CT為囊實(shí)性腫塊，瘤體長(zhǎng)徑達(dá)11.5 cm，實(shí)性成分明顯延遲強(qiáng)化，并侵犯脾臟包膜，這與文獻(xiàn)報(bào)道的皮質(zhì)腺癌體積大、延遲強(qiáng)化及易侵犯周圍結(jié)構(gòu)的表現(xiàn)相似[5]。較特別的表現(xiàn)是延遲期沿腫瘤血管周圍的實(shí)質(zhì)顯著強(qiáng)化，推測(cè)與腫瘤血管周圍形成豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)以及腫瘤細(xì)胞增生活躍有關(guān)，但這是否為其特征性表現(xiàn)則需更大樣本量觀察。

腎上腺淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤居多，且多為繼發(fā)性。本組2例CT為雙側(cè)腎上腺中等強(qiáng)化的軟組織腫塊，并向腎周間隙生長(zhǎng)且侵犯右腎，推測(cè)與腎周間隙結(jié)締組織疏松，腫瘤生長(zhǎng)壓力更小有關(guān)。2例瘤內(nèi)均可見裂隙及條片狀壞死，推測(cè)可能是淋巴瘤內(nèi)瘤細(xì)胞的分化程度不同所致，也提示彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤相對(duì)更容易壞死的特性；其中1例見“血管漂浮征”，也與淋巴瘤不易侵犯血管的特性相吻合。本組2例CT表現(xiàn)基本與文獻(xiàn)描述相符[6]。

本組1例腎上腺孤立性纖維瘤表現(xiàn)為分葉狀腫塊影，T2WI上信號(hào)混雜并增強(qiáng)持續(xù)強(qiáng)化，提示該腫瘤成分復(fù)雜，細(xì)胞密集以及血管豐富；另外瘤內(nèi)點(diǎn)條狀低信號(hào)影在延遲期強(qiáng)化，這也符合膠原纖維的MR信號(hào)特征及強(qiáng)化方式[7]。本例術(shù)前診斷為嗜鉻細(xì)胞瘤，回顧性分析認(rèn)為，其T2WI信號(hào)較低、瘤體大而囊變少、強(qiáng)化峰值較晚等征象與嗜鉻細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)均有不同之處。

腺瘤樣瘤具有良性生物學(xué)行為，多見于成年人的生殖系統(tǒng)，極少發(fā)生于腎上腺[8]。在組織學(xué)上分為腺樣、血管瘤樣、實(shí)性或囊性，但多以一種成分占主導(dǎo)的混合型常見，而囊性表現(xiàn)則是其不常見的類型[9]。本組1例腺瘤樣瘤表現(xiàn)與淋巴管瘤非常相似，甚至需與節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、囊變的嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤多呈嵌入式生長(zhǎng)，典型征象是高信號(hào)黏液夾雜低信號(hào)的纖維及細(xì)胞密集區(qū)，形成漩渦征[10]；嗜鉻細(xì)胞瘤大范圍囊變時(shí)，壁及分隔常厚薄不均，且早期強(qiáng)化顯著，臨床多見高血壓病史?；仡櫺苑治稣J(rèn)為本例除了形態(tài)相對(duì)規(guī)則、無鈣化，壁及分隔強(qiáng)化較淋巴管瘤明顯之外，其余并無特異性表現(xiàn)，最終需病理明確診斷。

復(fù)合性血管內(nèi)皮瘤是一種罕見的中間型腫瘤，病理上是由不同比例的良性、中間性、惡性血管腫瘤成分混合形成[11]，局部復(fù)發(fā)多見，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移極其少見，這種特性可能與腫瘤的多中心起源密切相關(guān)[12]。發(fā)病部位多見于手足，而少見于頭頸、肺、膀胱、椎旁、縱膈等處[13-15]，目前尚未找到發(fā)生于腎上腺的病例報(bào)道。本組1例特征表現(xiàn)是T2WI高信號(hào)的實(shí)體部分增強(qiáng)顯著強(qiáng)化，并呈漸近性充填式強(qiáng)化方式，這些都與常見血管源性腫瘤影像表現(xiàn)有相似之處。本例術(shù)前誤診為嗜鉻細(xì)胞瘤，回顧性分析發(fā)現(xiàn)該腫瘤影像表現(xiàn)與嗜鉻細(xì)胞瘤非常相似，不同的是嗜鉻細(xì)胞瘤常伴兒茶酚胺分泌增多，亦不具有漸近性充填式強(qiáng)化的特征。但因該腫瘤臨床罕見，最終需病理學(xué)診斷。

綜上所述，腎上腺真性囊腫、淋巴管瘤影像學(xué)大多可明確診斷；出血性假性囊腫、皮質(zhì)腺癌、淋巴瘤、海綿狀血管瘤、孤立性纖維瘤有相對(duì)特征的影像學(xué)表現(xiàn)；腺瘤樣瘤、復(fù)合性血管內(nèi)皮瘤術(shù)前診斷困難，需病理學(xué)檢查明確診斷。