李曉玲，龍聯(lián)文，陳 婷，劉澤平，沈金輝

患者男性，15歲，入院前21天無明顯誘因突發(fā)牙關(guān)緊閉、口吐白沫伴四肢抽搐，呈強直狀態(tài)，持續(xù)數(shù)分鐘后轉(zhuǎn)為痙攣，伴口唇紫紺，后無法回憶發(fā)作情況，外院頭顱MRI示左額部結(jié)節(jié)：神經(jīng)節(jié)細胞瘤？少突膠質(zhì)細胞瘤？給予口服“丙戊酸鈉緩釋片”治療，并建議其手術(shù)治療。期間抽搐反復(fù)，癥狀同前。否認家族癲癇及神經(jīng)纖維瘤病史，一般狀況良好。外院MRI示左額部顱骨內(nèi)板下見一結(jié)節(jié)狀異常信號，大小20 mm×18 mm，病灶與皮質(zhì)呈等信號，T1WI呈稍低信號，T2WI及FLAIR呈稍高信號(圖1)，病灶周圍見不規(guī)則環(huán)形低信號，DWI呈稍高信號，邊界清楚，增強掃描呈不均勻中度強化，呈高灌注，邊緣低信號無強化，矢狀位顯示鄰近腦膜增厚呈線狀強化，病灶與鄰近腦實質(zhì)分界欠清。術(shù)中所見：左額葉腫瘤，大小3 cm×3 cm×2 cm，邊界不清楚，質(zhì)地較硬，血供一般，手術(shù)完整切除腫瘤。

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病理檢查眼觀：送檢灰白色不整形組織一塊，大小4 cm×2.5 cm×2 cm，切面灰白色，質(zhì)軟。鏡檢：低倍鏡下可見軟腦膜下細胞密度較高的藍染區(qū)域，瘤細胞呈分葉狀和束狀排列，伴有漩渦狀結(jié)構(gòu)及砂粒體，可見兩種細胞形態(tài)，呈典型的過渡型腦膜瘤特點(圖2、3)。腦膜瘤下方皮質(zhì)內(nèi)血管顯著增生(圖4)，血管大小較一致，分布均勻，無充血、出血征象。部分區(qū)域伴血管周圍梭形細胞增生，梭形細胞胞質(zhì)豐富、嗜酸性，核呈圓形～卵圓形，染色質(zhì)較細膩(圖5)。無明顯細胞異型性及核分裂象，部分區(qū)域伴不同程度的玻璃樣變及鈣化，局灶查見淋巴樣細胞聚集。血管間殘留變性神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞增生。腦膜瘤區(qū)域與血管增生區(qū)域分界尚清，血管增生區(qū)域與腦實質(zhì)邊界不規(guī)則。免疫表型：腦膜瘤區(qū)域vimentin及EMA彌漫性陽性，血管及梭形細胞區(qū)域vimentin陽性(圖6)，EMA陰性，血管內(nèi)皮細胞CD34陽性。增生的膠質(zhì)細胞GFAP陽性。Ki-67增殖指數(shù)在腦膜瘤區(qū)域約為5%，在血管及梭形細胞區(qū)域則<1%。

病理診斷：腦膜血管瘤病(meningioangiomatosis, MA)合并過渡型腦膜瘤(WHO Ⅰ級)。

討論MA是發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的罕見良性病變，而MA合并腦膜瘤(meningioangiomatosis-associated meningioma, MA-M)更為罕見。1915年Bassoe和Nuzum在對患有Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis 2, NF-2)的15歲男童尸體解剖分析中首次描述該病變，1937年Worster-Drought等[1]把該病變命名為MA。MA可分為兩種類型：(1)與NF-2相關(guān)，約占25%；(2)散發(fā)型，兒童及青少年多見，約占75%，臨床表現(xiàn)為難治性癲癇伴或不伴頭痛[2]。現(xiàn)有文獻報道MA絕大部分為散發(fā)型。MA可合并腦膜瘤、動靜脈畸形、腦膨出、少突膠質(zhì)細胞瘤、血管周細胞瘤及眼眶糜爛，其中以合并腦膜瘤最多見[3]。

2015年Zhang等[4]分析了174例散發(fā)型MA(14例來自單位，160例來自文獻報道)，其中42例合并MA-M。單純的MA好發(fā)于男性，MA-M更明顯傾向發(fā)生于男性，提示MA-M發(fā)病可能與激素有關(guān)。MA-M患者平均年齡17歲，單純的MA發(fā)病年齡稍長于MA-M，平均年齡20歲。MA好發(fā)部位是右側(cè)大腦半球，最常見于額葉和顳葉，其他罕見部位包括第三腦室、大腦腳、胼胝體、三叉神經(jīng)節(jié)、腦干、小腦等[3]。MA影像學無特異性表現(xiàn)，這也是術(shù)前影像診斷錯誤的原因。CT通常顯示皮質(zhì)軟腦膜區(qū)高密度伴不同程度鈣化。MRI病灶局限于大腦皮質(zhì)，T1等或低信號；T2顯示信號不均勻的皮質(zhì)占位，周圍有增強，可能與水腫及膠質(zhì)增多有關(guān)；增強掃描可表現(xiàn)為無強化到明顯強化。有文獻報道MA重要的影像學特征是在MRI上表現(xiàn)為腦回狀高信號[5]，本例未查見。MA-M與單純的MA影像學上無明顯區(qū)別[4]。

典型的MA病理學特征表現(xiàn)為皮質(zhì)淺層小血管異常增生并分支向深處延伸，血管周圍梭形細胞增生，一般不累及白質(zhì)。血管可不同程度的玻璃樣變及鈣化。梭形細胞可呈腦膜上皮的一些形態(tài)，如漩渦狀或巢狀。細胞核圓形至長梭形，染色質(zhì)細膩，胞質(zhì)嗜酸性。病變內(nèi)的神經(jīng)元發(fā)生退變可形成神經(jīng)元纖維纏結(jié)，膠質(zhì)細胞反應(yīng)性增生。梭形細胞主要表達vimentin，部分病例局部表達EMA，Ki-67增殖指數(shù)低。MA組織起源尚不明確。Perry等[6]的研究提示單純MA為非腫瘤性，然而大多數(shù)MA-M中，MA成分是腫瘤性的，可能代表腦膜瘤擴散的血管周圍擴張模式，而非潛在的錯構(gòu)瘤。Zhang等[4]對比單純MA與MA-M的臨床病理特征提出相同結(jié)論，因此MA-M需長期隨訪。

單純的MA與MA-M完全切除后預(yù)后良好，術(shù)后一般不復(fù)發(fā)，多數(shù)癲癇癥狀得以控制。