王連金，詹阿來，黃慶文

（福建醫(yī)科大學(xué)附屬漳州市醫(yī)院 福建 漳州 363000）

原發(fā)性腹膜后間隙腫瘤是指一組來源于腹膜后間隙臟器以外的腫瘤，臨床相對少見，但其種類較繁多，術(shù)前診斷存在一定的挑戰(zhàn)。本文回顧性分析2008年12月至2019年11月經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)為腹膜后腫瘤87例，分析其術(shù)前CT和MR影像學(xué)征象，旨在探討CT和MR對腹膜后間隙腫瘤的診斷價(jià)值。

1 材料與方法

本組87例患者。其中男39例，女48例，年齡59天～70歲。所有病例均由手術(shù)病理證實(shí)。臨床表現(xiàn)包括腹部包塊，腹脹，腹痛，面色蒼白等。

CT檢查采用GE64層螺旋CT。掃描參數(shù)：電壓120kV、電流150mA、掃描層厚5mm、層距5mm；增強(qiáng)掃描使用非離子型對比劑碘必樂300mg/ml，100ml，經(jīng)肘靜脈高壓注射，流速3.0～4.0ml/s。MR檢查采用飛利浦Achieva1 1.5T超導(dǎo)MR系統(tǒng)，相控陣體部線圈，常規(guī) FSE T2WI、FFET1WI、彌散成像（DWIBS）、增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

本組87例中，神經(jīng)源性腫瘤26例（神經(jīng)鞘瘤8例，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤6例，副神經(jīng)節(jié)瘤5例，神經(jīng)母細(xì)胞瘤5例，神經(jīng)母神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤1例，神經(jīng)纖維瘤1例），脂肪肉瘤22例，畸胎瘤10例，平滑肌肉瘤7例，血管淋巴管瘤6例，淋巴管瘤5例，巨淋巴細(xì)胞增生癥（采用釓噴提酸葡甲胺經(jīng)肘靜脈注射，劑量0.1mmol/kg，流速1.5ml/s）。3例，平滑肌瘤3例，囊腺瘤3例，多形性未分化肉瘤1例。

MRI及CT檢查能呈現(xiàn)腫瘤的生長部位及生長方式、腫瘤的特征性成分（如脂肪或脂質(zhì)、黏液基質(zhì)、鈣化、壞死、囊性成分），并通過增強(qiáng)掃描能呈現(xiàn)腫瘤的血供特點(diǎn)及強(qiáng)化模式（如圖所示）?；仡櫺苑治霰窘M87例腹膜后間隙腫瘤的CT和／或MR術(shù)前圖像，根據(jù)上述線索、并結(jié)合臨床資料，正確病理性診斷73例（83.9%），誤診14例。

3 討論

原發(fā)性腹膜后間隙腫瘤是指一組來源于腹膜后間隙臟器以外的腫瘤，發(fā)病率占全身腫瘤的0.07%～2.00%[1]。病理繁雜，主要有間葉組織、神經(jīng)源性組織、胚胎殘余組織三大類來源。腹膜后間隙腫瘤大部分缺乏特異的臨床癥狀，CT及MR能較好地呈現(xiàn)腫瘤的部位、生長方式、腫瘤的內(nèi)部成分及血供特點(diǎn)、強(qiáng)化模式，注意這些診斷線索，同時(shí)結(jié)合某些對鑒別有利的臨床資料，能對做腹膜后腫瘤的術(shù)前診斷提供一定的價(jià)值。

3.1 腫瘤生長部位

一些腫瘤具有特定的生長部位；如神經(jīng)節(jié)瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤主要發(fā)生于脊柱兩側(cè)及骶前交感鏈、并呈長病灶沿正常結(jié)構(gòu)生長[2]。本組神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤6例、神經(jīng)母細(xì)胞瘤5例、副神經(jīng)節(jié)瘤5例、神經(jīng)母神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤1例均與此相符。

3.2 生長特點(diǎn)

部分腫瘤有特征性的生長方式，表現(xiàn)為病灶包繞正常組織及血管。如淋巴管瘤、血管淋巴管瘤、淋巴瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤（淋巴瘤常累及多部位淋巴結(jié)或結(jié)外器官病變累及腹膜后淋巴結(jié)，未列入本篇討論范圍）。血管淋巴管瘤與淋巴管瘤的區(qū)分主要在于是否含有血管成分、有時(shí)兩者難于鑒別。本組2例淋巴管瘤、2例淋巴管血管瘤及2例神經(jīng)母細(xì)胞瘤符合上述生長方式。神經(jīng)母細(xì)胞瘤常80%發(fā)生于5歲以下兒童，有分泌兒茶酚胺功能，常伴其它臟器轉(zhuǎn)移（如腹膜后淋巴結(jié)、骨、肝臟等）[3]；本組5例神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒3例小于5歲，其中1例伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、1例伴骨轉(zhuǎn)移、1例累及鄰近輸尿管并腎積水，3例實(shí)驗(yàn)室檢查尿香草苦杏仁酸增高。

3.3 特征性的腫瘤成分

有些腫瘤成分能夠在CT或MR上辨認(rèn)，為縮小鑒別診斷范圍提供線索。

3.3.1 黏液基質(zhì) 黏液基質(zhì)在CT上不易辨認(rèn)，但在MR上有一定的特征：在T2WI和DWI圖像上呈高信號(hào)、動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性延時(shí)強(qiáng)化。黏液基質(zhì)成分有助于縮小診斷范圍。含有黏液基質(zhì)的腫瘤主要有神經(jīng)來源腫瘤（神經(jīng)鞘瘤、惡性周圍神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維瘤），粘液型脂肪肉瘤和粘液型多形性未分化肉瘤。另外一些腫瘤內(nèi)也偶可發(fā)現(xiàn)黏液基質(zhì)，包括硬纖維瘤、平滑肌瘤、血管外皮瘤、橫紋肌肉瘤、性索間質(zhì)腫瘤[2，5]。本組病例中26例神經(jīng)來源腫瘤、3例黏液型脂肪肉瘤、1例多形性未分化肉瘤均含有不同比例的黏液基質(zhì)。

3.3.2 脂肪或脂質(zhì) 脂肪在CT及MRI上均能清楚地辨認(rèn)；脂質(zhì)在CT上密度略高于脂肪、但多表現(xiàn)為負(fù)值，于MR T1WI反相位上較同相位上信號(hào)減低，故同反相位圖像對其辨認(rèn)尤為重要。脂肪或脂質(zhì)成分有利于縮小鑒別診斷范圍。脂肪肉瘤居腹膜后惡性腫瘤之首；病理類型包括高分化型、去分化型、黏液型、多形性型以及混合型；高分化型脂肪肉瘤在CT和MR圖像上均能呈現(xiàn)出典型的脂肪成分，其內(nèi)實(shí)性成分往往較少、呈纖細(xì)的纖維間隔，影像表現(xiàn)類似于脂肪瘤，但腹膜后良性脂肪瘤極為罕見，因此，當(dāng)腹膜后間隙發(fā)現(xiàn)類似影像表現(xiàn)的腫瘤應(yīng)首先考慮到脂肪肉瘤[6]。本組病例與上述觀點(diǎn)相符、無良性脂肪瘤病例。粘液型脂肪因其含有脂質(zhì)和黏液成分，MR能呈現(xiàn)其相應(yīng)的特征，本組3例黏液型脂肪肉瘤在術(shù)前均已正確診斷。其它病理類型脂肪肉瘤有時(shí)缺乏典型脂肪成分，影像學(xué)表現(xiàn)上類似于其它肉瘤、術(shù)前不易做出正確診斷?；チ鲆话愫械湫椭净蛑撼煞?，特別是成熟性畸胎瘤因其含有脂肪、囊性、鈣化等容易辨認(rèn)的密度或信號(hào)，影像學(xué)上不難診斷；但一些不典型畸胎瘤僅含有脂質(zhì)成分，T1WI同反相位圖像尤為重要，應(yīng)仔細(xì)辨認(rèn)；本組2例僅含脂質(zhì)和囊性成分的畸胎瘤，其中1例術(shù)前誤診為淋巴管瘤，術(shù)后回顧性分析能發(fā)現(xiàn)脂質(zhì)成分。

3.3.3 鈣化 CT上鈣化呈高致密影容易辨認(rèn)，而在MR上可隨其鈣化程度呈現(xiàn)不同信號(hào)特點(diǎn)、敏感度較低。鈣化常見于巨淋巴細(xì)胞增生癥、畸胎瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、多形性未分化肉瘤。多形性未分化肉瘤中的鈣化常表現(xiàn)為環(huán)狀或團(tuán)塊狀[7]；巨淋巴細(xì)胞增生癥的鈣化一般見于透明血管型病例，多呈分支狀、斑點(diǎn)狀或簇狀[8]；其它病例中的鈣化無明顯特征。本組病例中術(shù)前大部分行MR檢查，其中2例畸胎瘤行CT檢查，均可見鈣化、分布無明顯特征，1例囊壁環(huán)形鈣化，1例內(nèi)不規(guī)則分布的小結(jié)節(jié)狀、塊狀鈣化；1例神經(jīng)母細(xì)胞瘤行CT檢查可見不規(guī)則鈣化；1例巨淋巴細(xì)胞增生癥CT上發(fā)現(xiàn)細(xì)條狀鈣化，且邊緣出血粗大血管、具有一定的特征性；2例巨淋巴細(xì)胞增生癥病灶內(nèi)見細(xì)條狀短T2信號(hào)影（病理證實(shí)為鈣化）。

3.3.4 壞死 腫瘤的壞死部分在CT平掃上表現(xiàn)為低密度，在T2WI上表現(xiàn)為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化，邊緣常不規(guī)則。壞死多見于高級(jí)別惡性腫瘤，如平滑肌肉瘤，比其它肉瘤中心壞死更常見，但脂肪和鈣化不常見；本組7例平滑肌肉瘤中6例出現(xiàn)明顯壞死。極度富血供腫瘤也容易出現(xiàn)壞死、出血，有時(shí)可見液-液平面，如副神經(jīng)節(jié)瘤[9]。本組5例副神經(jīng)節(jié)瘤中3例出現(xiàn)壞死、其中1例因出血性壞死出現(xiàn)液-液平面表現(xiàn)。但血管濾泡型巨淋巴細(xì)胞增生癥雖為富血供腫瘤、但一般很少出現(xiàn)壞死，本組3例均未出現(xiàn)壞死、與此相符。

3.3.5 囊性成分 有些腫瘤以囊性成分為主。如淋巴管瘤、血管淋巴管瘤、囊腺瘤、表皮樣囊腫。實(shí)性腫瘤伴囊變主要為神經(jīng)源性腫瘤。本組病例中淋巴管瘤2例、血管淋巴管瘤6例及囊腺瘤3例均表現(xiàn)為單房或多房囊性，血管淋巴管瘤混雜血管成分、增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化，囊性成分輕度或無強(qiáng)化；本組3例囊腺瘤均為粘液性囊腺瘤，2例為單房、1例為少房，增強(qiáng)掃描囊壁薄、輕中度強(qiáng)化。

3.4 血供及強(qiáng)化模式

高血供腫瘤主要有副神經(jīng)節(jié)瘤和血管源性腫瘤（如血管內(nèi)外、皮肉瘤），中等血供腫瘤主要有黏液型多形性未分化肉瘤、平滑肌肉瘤等肉瘤，低血供腫瘤主要有低級(jí)別的脂肪肉瘤、多數(shù)良性腫瘤。強(qiáng)化模式主要分為四種強(qiáng)化模式：（1）無強(qiáng)化：良性腫瘤（脂肪瘤、淋巴管瘤）；（2）快進(jìn)快出強(qiáng)化模式：良性腫塊，如巨淋巴細(xì)胞增生癥（血管濾泡型）；（3）快進(jìn)慢出或快進(jìn)不出強(qiáng)化模式：大部分惡性腫瘤，少數(shù)良性腫瘤（部分副神經(jīng)節(jié)瘤、神經(jīng)鞘瘤）；（4）延遲強(qiáng)化模式：多為良性腫瘤（神經(jīng)源性腫瘤、硬纖維瘤、平滑肌瘤、血管瘤），少數(shù)惡性腫瘤（黏液型脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤）[10]。本組大部分病例血供特點(diǎn)及強(qiáng)化模式與上述相符。

綜上所述，影像學(xué)檢查在明確腫瘤來源于腹膜后間隙后，CT及MRI能夠呈現(xiàn)一些征象：如腫瘤生長方式、特殊的腫瘤成分及血供特點(diǎn)、強(qiáng)化模式；結(jié)合這些征象，再加上一些腫瘤的好發(fā)年齡及臨床資料，有助于縮小鑒別診斷范圍，對疾病的正確診斷提供幫助。