李亮亮，李苗苗，王雯雯，卞春暉，姜 紅，李向紅

(青島大學(xué)附屬醫(yī)院新生兒科，山東 青島 266000)

新生兒自發(fā)性腸穿孔(spontaneous intestinal perforation，SIP)又稱為新生兒單純腸穿孔(isolated intestinal perforation)，是新生兒期無明顯誘因的胃腸道單個(gè)穿孔，常發(fā)生在回腸末端。SIP是新生兒時(shí)期的常見胃腸道急癥，發(fā)病率僅次于壞死性小腸結(jié)腸炎(necrotizing enterocolitis，NEC)，曾被認(rèn)為是NEC的一類良性病變，但現(xiàn)在趨于認(rèn)為SIP是一種單獨(dú)的疾病[1]。有關(guān)SIP的報(bào)道多集中在極低出生體重兒(extremely low birth weight，ELBW)[2]。國內(nèi)文獻(xiàn)對(duì)這種疾病報(bào)道較少，本文就青島大學(xué)附屬醫(yī)院收治的5例SIP病例進(jìn)行資料整理，現(xiàn)總結(jié)如下。

1病例基本資料與穿孔情況

1.1病例基本資料

收集2013年6月至2019年6月青島大學(xué)附屬醫(yī)院收治的SIP早產(chǎn)兒，納入標(biāo)準(zhǔn)：①孕周小于37周；②手術(shù)證實(shí)存在腸穿孔。排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并消化道畸形；②足月兒；③手術(shù)證實(shí)為多發(fā)腸管壞死病變。共收集SIP病例5例。

2013年6月至2019年6月這6年間我院新生兒科共收治出生體重1 000～1 499g的極低出生體重兒(very low birth weight infant，VLBWI)435人，出生體重小于1 000g的超低出生體重兒(extreme low birth weight infant，ELBWI)183人。共有5例患兒發(fā)生SIP，男3例，女2例；出生體重為880～1 350g，平均體重為(1 030±183)g；其中4例為ELBWI，SIP發(fā)生率為2.2%(4/183)，1例為VLBWI，其發(fā)生率為0.2%(1/435)；胎齡為25～29周，平均胎齡為(27.1±1.7)周；分娩方式：2例為順產(chǎn)，3例為剖宮產(chǎn)；1分鐘Apgar評(píng)分4～10分；喂養(yǎng)方式：1例為母乳喂養(yǎng)，2例為配方奶，2例未開始喂養(yǎng)；腸穿孔發(fā)生時(shí)日齡2～12天，平均(7.4±3.6)天，見表1。

表1 5例患兒的基本情況

1.2穿孔情況

病例1生后7天顯著腹脹，腹壁顏色呈藍(lán)黑色，腹壁靜脈顯露，觸診軟，腸鳴音消失，見圖1。腹部立位片可見膈下大量游離氣體，見圖2。5例患兒均在全身麻醉下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)3例患兒穿孔部位在回腸位置，距離回盲部約10、20、40cm處，穿孔直徑分別為1、0.6、0.2cm；1例患兒在距離Treiz韌帶15、20cm處出現(xiàn)2個(gè)穿孔，穿孔直徑分別為0.4、0.8cm；1例患兒在距離Treiz韌帶40cm處出現(xiàn)1個(gè)穿孔，穿孔直徑為0.7cm。病例1穿孔部位在距離回盲部40cm回腸位置，為單一穿孔，直徑約0.2cm，穿孔周圍腸管紫黑色，其余腸段正常，見圖3。給予全程縫合破裂處，漿肌層包埋縫合。另4例患兒行切除穿孔病變腸管進(jìn)行腸管吻合術(shù)。5例患兒均給予生理鹽水沖洗腹腔，留置引流管。術(shù)后給予輔助呼吸治療，禁食減壓，抗感染治療，全靜脈營養(yǎng)治療，見表2。

注：病例1生后7天顯著腹脹，腹壁顏色呈藍(lán)黑色，腹壁靜脈顯露，觸診軟，腸鳴音消失。

注：可見膈下大量游離氣體，消化道穿孔。

注：術(shù)中可見距回盲部約40cm處回腸穿孔，直徑大約0.2cm，穿孔局限在回腸一處，周圍腸管紫黑色，其余腸段正常。

表2 5例SIP病例術(shù)中發(fā)現(xiàn)及手術(shù)方式

2預(yù)后結(jié)局

1例患兒腸修補(bǔ)術(shù)后出現(xiàn)反復(fù)腹脹，給予灌腸、推拿按摩等治療后恢復(fù)良好；2例患兒并發(fā)腦室旁白質(zhì)軟化；1例患兒在術(shù)后6小時(shí)內(nèi)并發(fā)肺出血并嚴(yán)重呼吸衰竭，搶救無效死亡；余1例患兒經(jīng)一期手術(shù)均順利康復(fù)出院，見表2。存活的4例早產(chǎn)兒隨訪時(shí)間大于6個(gè)月，生長發(fā)育良好，未發(fā)現(xiàn)腸狹窄、腸梗阻等癥狀。

3討論

3.1 SIP病例的特點(diǎn)

SIP是新生兒期無明顯誘因發(fā)生的胃腸道的局灶性穿孔，多為單個(gè)穿孔，常發(fā)生在回腸末端。SIP主要發(fā)生在VLBWI和ELBWI[3]。有研究表明，新生兒期SIP發(fā)生率為0.02%，早產(chǎn)兒發(fā)生率為7%[2]，其中VLBWI發(fā)生率為2%～3%[4]，Attridge等于2006年報(bào)道ELBWI發(fā)生率為3%～8%。SIP患兒出生體重中位數(shù)為812.9g[5]；在男嬰中更為常見[5-6]。本組患兒孕周在25～29周，男女比例為3∶2，平均胎齡為(27.1±1.7)周，新生兒體重在880～1 350g之間，4例為ELBWI，發(fā)生率為2.2%，1例為VLBWI，發(fā)生率為0.2%，低于既往文獻(xiàn)報(bào)道。

SIP臨床上可分為早期SIP和晚期SIP兩種類型[2]。早期SIP多發(fā)生在早產(chǎn)兒生后0～3天，患兒出生體重相對(duì)較大，發(fā)育較成熟，易出現(xiàn)氣腹征，常不伴有危險(xiǎn)因素。晚期SIP多發(fā)生在早產(chǎn)兒生后4～14天，患兒出生體重相對(duì)較小，發(fā)育較不成熟，腹腔常無氣體。除了早產(chǎn)和極低出生體重外，目前關(guān)于其發(fā)病機(jī)制和潛在危險(xiǎn)因素的證據(jù)仍存在爭議[7]。早產(chǎn)兒皮質(zhì)醇和吲哚美辛的使用、早產(chǎn)兒全身感染、孕母絨毛膜羊膜炎和抗生素使用、硫酸鎂的使用、子癇前期、肌力、延遲喂養(yǎng)等是新生兒發(fā)生SIP的高危因素[8-9]。本組病例腸穿孔發(fā)生時(shí)的日齡為2～12天不等，平均(7.4±3.6)天，應(yīng)該歸于第二種類型，但本組部分病例無發(fā)生SIP的高危因素，對(duì)ELBWI的研究亦報(bào)道有50%的SIP患兒并無上述危險(xiǎn)因素，說明這些危險(xiǎn)因素并非形成SIP的必要因素，更可能扮演二次打擊的角色，增加了因肌層發(fā)育先天不足導(dǎo)致本已脆弱的腸壁發(fā)生穿孔的風(fēng)險(xiǎn)[10]。穿孔部位常發(fā)生在回腸末端，也可發(fā)生在橫結(jié)腸和降結(jié)腸等部位[11]。本組患兒中3例患兒病變部位在回腸末端，2例患兒腸穿孔位于空腸，與以上結(jié)論相符。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，腸管病變范圍比較局限，病變部位主要位于穿孔處及臨近穿孔處的1～2cm段腸管。我們發(fā)現(xiàn)即使出現(xiàn)2個(gè)穿孔部位，但腸管大體形態(tài)并不如NEC節(jié)段性樣病變，仍然局限。這些臨床特征表明SIP病變有別于NEC。SIP曾被認(rèn)為是NEC的一種特殊類型，現(xiàn)已逐漸認(rèn)識(shí)到SIP是一種單獨(dú)的、不同于NEC的臨床疾病[12]。這提示我們?cè)谥委烻IP時(shí)不能照搬NEC的治療方法。

3.2 SIP治療方式的選擇

國內(nèi)對(duì)于消化道穿孔患兒一般采取急癥手術(shù)的治療方式，而Rao等[13]認(rèn)為早產(chǎn)兒發(fā)生SIP時(shí)，當(dāng)患兒出現(xiàn)代謝紊亂癥狀時(shí)，如血小板減少癥、代謝性酸中毒、中性粒細(xì)胞減少、中性粒細(xì)胞核左移、低鈉血癥、敗血癥和低血壓時(shí)，可選擇開腹手術(shù)或者腹腔引流?；仡櫺匝芯苛?9例因SIP行手術(shù)的ELBWI，比較了腹腔引流或開腹手術(shù)后15例SIP患兒的結(jié)局，發(fā)現(xiàn)二者在治療效果、存活率及住院時(shí)間方面并無差異[14]，類似研究亦發(fā)現(xiàn)單純腹腔引流和開腹手術(shù)在短期(>30天)存活率上并無區(qū)別[15]。本組5例患兒均采用了開腹手術(shù)進(jìn)行腸修補(bǔ)、腸管切除吻合術(shù)。4例患兒術(shù)后恢復(fù)良好，治愈出院。1例患兒因合并嚴(yán)重肺出血而導(dǎo)致死亡。

3.3預(yù)后

任何腸穿孔都可導(dǎo)致預(yù)后結(jié)局不良，但相對(duì)于NEC所并發(fā)的腸穿孔，SIP出現(xiàn)預(yù)后不良結(jié)局的危險(xiǎn)性要低[7]。研究發(fā)現(xiàn)需要外科手術(shù)的NEC入院前的病死率和遠(yuǎn)期神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥為53.5%和82.3%，而SIP分別為39.1%和79.3%[16]。SIP的預(yù)后因素是低出生體重兒的并發(fā)癥，如神經(jīng)系統(tǒng)疾病(顱內(nèi)出血)、呼吸窘迫(支氣管肺發(fā)育不良)和心臟疾患(先天性心臟病)。有研究發(fā)現(xiàn)超過一半患有NEC或SIP的早產(chǎn)兒在剖腹手術(shù)中表現(xiàn)出腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)能受損的跡象[17]。本組患兒中，2例患兒出現(xiàn)了腦室旁白質(zhì)軟化，提示發(fā)生SIP后的早產(chǎn)兒神經(jīng)系統(tǒng)損傷的相關(guān)并發(fā)癥仍然較高。

綜上，我們目前認(rèn)為SIP在早產(chǎn)兒特別是ELBWI散發(fā)可見，體重越小發(fā)病率越高，是獨(dú)立于NEC外的一種單獨(dú)病變，病變腸管多局限在末端回腸，胎兒和孕母的一些高危因素可能會(huì)誘發(fā)SIP。對(duì)于腹腔污染輕、一般狀況良好的患兒，可施行一期手術(shù)，早產(chǎn)兒SIP多數(shù)預(yù)后較NEC好，但要密切關(guān)注其神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等，預(yù)防不良結(jié)局。