王冬雪 李萍

【摘要】IgG4相關(guān)疾?。↖gG4-related disease，IgG4-RD）是一種系統(tǒng)性疾病[1-2]，以受累部位的腫脹、席紋狀纖維化及大量IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤為主要特征，其全身臟器累及范圍較廣，診斷及治療后的評估極為重要[3]。發(fā)射型正電子斷層-計算機(jī)斷層顯像（Emission positron emission tomography- computed tomography imaging，PET/CT）影像技術(shù)近年發(fā)展飛速，其能夠獲取全身圖像，并且能夠提供疾病活動性的功能信息，對于IgG4相關(guān)疾病的進(jìn)展程度、引導(dǎo)活檢、監(jiān)測治療反應(yīng)有著巨大的價值，對此進(jìn)行相關(guān)性文獻(xiàn)查閱分析，本文就PET/CT應(yīng)用在IgG4相關(guān)疾病的主要受累部位特點進(jìn)行綜述，旨在臨床診療過程中提供獨特的作用。

【關(guān)鍵詞】IgG4相關(guān)疾病;正電子發(fā)射計算機(jī)斷層掃描;18氟-脫氧葡萄糖

【中圖分類號】R3 ? 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A ? ?【文章編號】2107-2306（2020）03-262-01

介紹：

1. IgG4相關(guān)疾病簡介

IgG4相關(guān)疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）作為一個免疫介導(dǎo)炎性疾病，其特點是單個或多個器官中發(fā)生大量淋巴細(xì)胞浸潤和IgG4陽性漿細(xì)胞纖維化。 IgG4-RD累及包括胰腺、胰膽管、淚腺、唾液腺、腹膜后區(qū)、腎臟、肺部等，受累部位不同，常見的疾病也有所差異，如自身免疫性胰腺炎（AIP）、米庫利次?。∕ikulicz病 MD）、腹膜后纖維化、小管間質(zhì)性腎炎等，常常同時累及多個器官或組織[4]。2001年有學(xué)者報道胰腺是最常受累部位，2003年后報道多個胰腺外病變伴有大量IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤，這些病變類似于胰腺受累時的表現(xiàn)，從那時起更多器官被發(fā)現(xiàn)，被認(rèn)為是IgG4相關(guān)疾病的一部分，但是尚未得到充分證實 [5]。2012年日本學(xué)者提出IgG4相關(guān)疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：具體標(biāo)準(zhǔn)如下[6]：1、單個或多個器官出現(xiàn)彌漫性或局限性腫脹的臨床表現(xiàn);2、血清學(xué)IgG4濃度≥1.35g/L;3、組織病理學(xué)檢查：（1） 顯著的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤及纖維化;（2） IgG4+漿細(xì)胞浸潤IgG4+/IgG+細(xì)胞>40%， 且IgG4+漿細(xì)胞>10個/高倍視野。確定診斷：1+2+3;很可能診斷：1+3;可能診斷：1+2。

2、PET/CT在疾病診療中應(yīng)用

發(fā)射型正電子斷層-計算機(jī)斷層顯像將功能顯像與解剖顯像有機(jī)結(jié)合，是一種非侵入性的核醫(yī)學(xué)顯像儀器，可從分子水平對臟器或組織的血流、細(xì)胞功能、細(xì)胞數(shù)量、代謝活性等進(jìn)行顯像[7]，放射性核素氟（18F）標(biāo)記的氟代脫氧葡萄糖是目前臨床最常見應(yīng)用的PET顯像劑。但是任何輔助診斷技術(shù)都會有一定的假陽性，病理活檢則是診斷IgG4相關(guān)疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，而穿刺病灶的選擇是至關(guān)重要的，18F-FDG PET/CT反映全身的糖代謝水平可提供病灶的代謝活動性，在活檢部位的選擇上能夠通過提供高代謝區(qū)作為最恰活檢部位。

3、18F-FDG PET/CT在IgG4相關(guān)疾病中的應(yīng)用

3.1胰腺受累

自身免疫性胰腺炎（AIP）是胰腺炎的一種特殊形式，其發(fā)病機(jī)制被認(rèn)為與自身免疫機(jī)制有關(guān)，通常伴有胰腺外的部位受損的癥狀，這被認(rèn)為是IgG4相關(guān)疾病的一部分。影像學(xué)特征為主胰管不規(guī)則狹窄，胰腺“臘腸樣”腫大，邊緣呈“囊狀”，反映胰腺周圍組織的嚴(yán)重纖維化[8]，PET/CT上出現(xiàn)放射性異常攝取增高。

3.2淚腺受累

米庫利次病（MD）是1988年被學(xué)者提出的一種持續(xù)的非腫瘤性和非傳染性的淚腺和唾液腺對稱性腫脹，MD患者往往沒有角膜結(jié)膜炎和唾液腺功能[9]。MD患者有增大淚腺和唾液腺，表現(xiàn)較弱的口干、眼干的癥狀，很高的IgG4血清學(xué)水平及IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤，淋巴細(xì)胞性濾泡形成，對激素治療的反應(yīng)良好，PET/CT發(fā)現(xiàn)其他多器官病變以支持MD診斷。

4.總結(jié)

綜上所述，IgG4相關(guān)疾病診斷極具挑戰(zhàn)性，18F-FDG PET/CT越來越被認(rèn)為是一種評價IgG4相關(guān)疾病理想方式，提供疾病進(jìn)展整觀、最佳病理活檢位置選擇、治療評估及復(fù)發(fā)監(jiān)測。不足之處就是PET/CT費用昂貴、輻射劑量較高，暫時難得到臨床廣泛應(yīng)用。隨著臨床及影像工作者的努力，大樣本數(shù)據(jù)會被研究，未來在IgG4相關(guān)疾病的診療過程中，18F-FDG PET/CT將發(fā)揮更大的價值。

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