鐘蕾，馬雪娟，李銳潔

1 臨床資料

27歲男性患者，發(fā)現(xiàn)肌部室間隔缺損（室缺）1個月入院。查體:心率72次/min，血壓120/71 mmHg（1mmHg=0.133kPa），無紫紺，胸骨左緣第3～4肋間5/6級的收縮期噴射樣雜音。心電圖示竇性心率，CT示：室間隔肌部室缺。

經(jīng)胸部超聲心動圖發(fā)現(xiàn)：右心室流入道轉(zhuǎn)流出道可見一粗大的肌束將右心室分為近端高壓腔和遠(yuǎn)端低壓腔兩個腔室。彩色多普勒血流顯像示：心尖四腔切面和大動脈短軸切面探及一起源于右心室中部的花色血流，收縮期高速射流，流速達(dá)520 cm/s，最大壓差108 mmHg。室間隔近心尖段連續(xù)性中斷，斷端回聲增強(qiáng)，彩色多普勒血流顯像示：心室水平雙向分流，分流束腰寬15 mm，收縮期左向右分流峰速達(dá)150 cm/s，壓差9 mmHg。室間隔肌部缺損連接左心室與右心室副腔，使其成為右心室心尖部高壓腔，而右心室主腔為低壓腔。心臟各腔室內(nèi)徑、收縮及舒張功能正常，據(jù)肺動脈瓣反流估測肺動脈舒張壓為19 mmHg（輕度升高），三尖瓣中度關(guān)閉不全（圖1）。心外科手術(shù)治療：術(shù)中發(fā)現(xiàn)左、右心室近心尖交界處可見一圓形膨出瘤，大小約30 mm×30 mm，色暗紫，質(zhì)韌，室壁瘤下為心尖部高壓腔，遠(yuǎn)端與右心室流出道相通，近端開口于肌部室缺。優(yōu)勢主腔與心尖部的高壓腔無連通。術(shù)中見三尖瓣瓣環(huán)明顯擴(kuò)張。行肌部室缺修補(bǔ)術(shù)、切除室壁瘤，雙腔右心室矯正術(shù)，三尖瓣環(huán)成形術(shù)。

圖1 肌部室缺患者的超聲心動圖

2 討論

雙腔右心室（DCRV）是一種罕見先天性心臟病，占先天性心臟病的0.5%～2.0%[1]。是指異常肌束造成右心室流入道和流出道梗阻并將右心室分為近端高壓腔（近三尖瓣端）與遠(yuǎn)端低壓腔（近肺動脈端）。DCRV梗阻多發(fā)生在漏斗部和肺動脈瓣，異常肌束常為肥厚的內(nèi)生小梁組織或調(diào)節(jié)束[2]。多數(shù)DCRV患者兒童時期確診，常表現(xiàn)為呼吸困難和運動耐量下降，亦有胸痛、暈厥等不典型癥狀[2]。

DCRV可單獨存在或合并其它畸形，包括室缺,肺動脈瓣狹窄,大動脈轉(zhuǎn)位等[1]。以室缺最常見，發(fā)生率50%～70%[3]，且90%為膜部室缺[4]。室缺位置決定了DCRV血流動力學(xué)結(jié)果、臨床癥狀和預(yù)后，當(dāng)室缺位于梗阻前，缺口連接左心室與右心室高壓腔，左向右分流受限，肺血少，其臨床表現(xiàn)類似于法洛四聯(lián)癥；當(dāng)室缺離梗阻部位較遠(yuǎn)，肺血多，其臨床表現(xiàn)類似于室缺，易出現(xiàn)肺高壓。梗阻程度和室缺大小也值得注意[1]。肺動脈瓣下或瓣膜的狹窄程度進(jìn)一步?jīng)Q定肺血增加情況及紫紺程度[1]。室缺通常連接左心室與右心室近端高壓腔[3]，此時近三尖瓣端腔室血流由右心房及室缺分流組成，加之梗阻作用，而形成高壓腔。

不同于常見DCRV中漏斗部梗阻與膜部室缺的組合，由于本例中梗阻解剖結(jié)構(gòu)變異及肌部室缺造成了高、低壓腔形成機(jī)制、血流動力學(xué)及癥狀的不同。首先本例中造成DCRV的粗大肌束位置偏低，近三尖瓣腔位置靠近右心室心尖部且較?。ǔＲ姷腄CRV梗阻位于漏斗部，高壓腔較大）。同時不同于以往DCRV的流入道高壓腔與流出道低壓腔，本例中因近三尖瓣腔不與流入道連接（外科手術(shù)證實），右心室心尖部腔室（近三尖瓣腔）實為無效腔，低壓腔為實際意義功能右心室。因肌部室缺連接左心室及無效腔，無效腔的血全來自于低位肌部室缺的左向右分流。無效腔另一頭則經(jīng)梗阻連接右心室流出道。室缺分流加之較重的梗阻，使無效腔壓力升高形成高壓腔進(jìn)而形成室壁瘤及部分室缺右向左分流。如前所訴，當(dāng)室缺位于DCRV梗阻前，肺血少，表現(xiàn)類似法洛四聯(lián)癥；當(dāng)室缺離梗阻部位較遠(yuǎn)，肺血增多，表現(xiàn)類似室缺。本例中由于解剖結(jié)構(gòu)及血流動力學(xué)差異，即使室缺位于DCRV前,該患者肺血仍然增多，表現(xiàn)更類似于肌部室缺，但因梗阻嚴(yán)重，肺血增多可能不明顯，故患者癥狀不明顯。右心室梗阻常會導(dǎo)致三尖瓣反流，本例患者也有三尖瓣中度關(guān)閉不全，術(shù)中證實瓣環(huán)擴(kuò)張明顯，而行三尖瓣環(huán)成形術(shù)。該患者術(shù)后恢復(fù)良好。

總之，DCRV合并室缺時，室缺的位置、大小，梗阻的部位、嚴(yán)重程度，都會導(dǎo)致血流動力學(xué)的差異從而影響患者癥狀、手術(shù)方式及預(yù)后。心臟彩色超聲心動圖是DCRV的診斷首選,心臟核磁成像、右心導(dǎo)管造影有助于進(jìn)一步確診[5]。

利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突