肖 治 杜華麗

(宜昌怡康皮膚病醫(yī)院 &三峽大學 皮膚性病研究所，湖北 宜昌 443002)

1 臨床資料

患者，男，62歲，因“軀干、四肢多發(fā)紅斑、鱗屑伴瘙癢1月”來診?；颊?017年12月無明顯誘因出現(xiàn)腰部皰疹樣皮損，于當?shù)乜h人民醫(yī)院就診，診斷“帶狀皰疹”，予以靜脈輸注抗病毒注射液、口服阿昔洛韋片、天寶丸，治療1月，皰疹痊愈。皰疹愈合期間出現(xiàn)雙下肢米粒大小紅斑丘疹，伴輕微瘙癢。當?shù)乜h醫(yī)院復診，初診考慮銅錢癬，后考慮為濕疹。予以抗過敏藥物和復方甘草酸酐口服，外用藥膏對癥治療?？诜头礁什菟狒蟪霈F(xiàn)全身浮腫現(xiàn)象，停藥后浮腫消退?？诜惯^敏藥物及外搽苗藥濕毒清軟膏自覺好轉(zhuǎn)。皮損此起彼伏約1月余。2018年3月8日前來我院就診，門診擬診：①濕疹(擬)；②紅斑型天皰瘡(擬)，行病理檢查及直接免疫熒光檢查。

患者一般情況良好，否認高血壓、糖尿病、心血管疾病，否認肝腎疾病。皮膚?？茩z查：軀干、四肢散在小片狀紅斑，表面覆以鱗屑，尼氏征陰性(見圖1)?？谇火つぜ邦^面部未受累。實驗室檢查：白細胞13.6×109/L，紅細胞4.9×1012/L，血小板142×109/L，中性粒細胞比率81.3%，淋巴細胞比率14.1%；C反應蛋白：1.2 mg/L；肝腎功能、血糖、血脂、電解質(zhì)、甲胎蛋白、癌胚抗原、鱗狀細胞癌相關抗原、抗核抗體均正常；真菌培養(yǎng)(-)；梅毒(-)。組織病理檢查：表皮內(nèi)水皰形成，皰內(nèi)見嗜酸性粒細胞，真皮淺層炎性細胞浸潤(見圖2A)。直接免疫熒光：表皮下1/3處C3局灶性網(wǎng)格狀(+)，表皮下2/3角質(zhì)細胞之間IgG網(wǎng)格狀(+)，IgM、Fib(-)(見圖2B和2C)。診斷：皰疹樣天皰瘡。

患者明確診斷后予以潑尼松片口服，20 mg/次，3次/d；依巴斯汀、五維甘草那敏膠囊抗過敏；白芍總苷膠囊、煙酰胺片、中藥地黃皮炎湯口服；洛美沙星皮損外搽，后再搽丁酸氫化可的松軟膏。經(jīng)潑尼松60 mg/d治療1周后，皮損好轉(zhuǎn)，瘙癢減輕。潑尼松減量至30 mg/d維持1周，每2周復診口服減量。當潑尼松減量至5 mg時，患者皮損反復，無明顯瘙癢。遂加甲氨蝶呤片2.5 mg/次，1次/12 h，7.5 mg/周。同時監(jiān)測血常規(guī)、肝功能情況。甲氨蝶呤共服用4周，總量30 mg。潑尼松2.5 mg維持，患者癥狀穩(wěn)定，加環(huán)孢素軟膠囊20 mg/次，3次/d，口服維持治療。治療、復診、隨訪共14月。目前患者病情穩(wěn)定，無新發(fā)皮損及瘙癢。

2 討論

皰疹樣天皰瘡(herpetiform pemphigus，HP)由Jablonska等[1]1975年首次提出，曾稱為嗜酸性海綿形成，是天皰瘡的獨立變型，臨床少見，文獻報道 HP 約占天皰瘡病例的 6%[2]。HP多見于中老年人，皮損多發(fā)于軀干及四肢近端，臨床表現(xiàn)似皰疹樣皮炎，環(huán)形或多環(huán)形紅斑，紅斑邊緣隆起，紅斑上針頭至綠豆大水皰，皰壁緊張，皰液澄清，尼氏征陰性，口腔、外陰等黏膜損害少見，皮損劇癢。典型病理表現(xiàn)：表皮內(nèi)水皰、海綿形成和嗜酸粒細胞浸潤。直接免疫熒光：表皮內(nèi)細胞間有 IgG 和(或)C3 沉積[3]。本例患者起初水皰，繼而紅斑樣皮損，結(jié)合特征性的組織病理及免疫熒光，診斷為 HP。

該患者腰部初發(fā)水皰樣皮損，易誤診為帶狀皰疹。帶狀皰疹的水皰樣皮損消退期間可再次出現(xiàn)紅斑丘疹[4]，類似濕疹樣皮損，所以該例患者容易誤診。同時也要注意天皰瘡合并帶狀皰疹的情況[5]。皰疹樣天皰瘡皮損好發(fā)于胸、腹、背部及四肢近端，典型皮損為環(huán)狀或多環(huán)形紅斑，有針尖至綠豆大小水皰，偶有大皰及丘疹[6]。本例患者可能在就診過程中使用藥物后導致皮損不典型，所以遇見類似的患者，建議完善皮損病理檢查及免疫熒光檢查，及早確定診斷，正確進行治療。