王倩 吳婷

小李是一個體重110千克的胖小伙。據(jù)小李自己描述，近五年來，他的體重增加了25千克，和體重一起變化的還有越來越嚴重的胸悶氣喘。每爬一層樓梯，他至少得歇三次。最近他的活動耐力更是直線下降，動一動就胸悶氣喘，已嚴重影響到小李的生活質量。近日，小李到東南大學附屬中大醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科就診。

不查不知道，一查嚇一跳。小李脖子粗、下巴短，睡覺打鼾，睡眠檢測結果表明他有重度睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，易造成夜間睡眠時缺氧。完善系統(tǒng)檢查后發(fā)現(xiàn)，小李存在I型呼吸衰竭導致的缺氧狀態(tài)、高血壓、高脂血癥、高尿酸血癥、重度脂肪肝等問題。

診斷：抽絲剝繭層層深入，竟是特發(fā)性肺動脈高壓作祟。

這些疾病和他活動時胸悶氣喘有關系嗎？什么原因導致小李活動耐力下降的呢？中大醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科主任章銳鋒主任醫(yī)師帶領團隊抽絲剝繭層層深入，尋找病因。小李白天清醒活動時，動脈血氣分析提示他處于缺氧狀態(tài)，這用睡眠呼吸暫停低通氣綜合征無法解釋。在肺動脈造影CT檢查、胸部CT、肺功能檢查中，證實小李并沒有肺栓塞或肺部其他疾病。另外，根據(jù)小李肥胖、高血壓、高脂血癥等考慮是否存在心臟類疾病，但是心臟彩超、冠脈造影、心臟磁共振、心力衰竭標志物、心肌損傷標志物等檢查也沒發(fā)現(xiàn)心臟功能的任何異常。

在聯(lián)合心血管內科、介入與血管外科的多學科討論中，章銳鋒主任醫(yī)師仔細閱片后指出，患者影像學表明肺動脈干明顯增粗，幾乎為正常人2倍，提示肺動脈內存在高壓力狀態(tài)?？紤]前期已全面檢查排除了栓塞性、呼吸系統(tǒng)疾病相關性、左心疾病相關性肺動脈高壓等繼發(fā)性肺動脈高壓的病因，那么，患者長期缺氧、呼吸困難的原因，可能是特發(fā)性肺動脈高壓，建議進行右心導管檢查。檢查結果顯示，患者肺動脈壓高達54毫米汞柱，確診為特發(fā)性肺動脈高壓（重度）。最終在章銳鋒主任醫(yī)師的指導下，予以肺動脈高壓的對癥治療，同時進行降壓調脂及飲食控制，隨訪3年觀察。

提醒：胸悶氣喘莫忽視，早防早治是關鍵。

肺動脈高壓的早期癥狀并不明顯，胸悶氣喘的癥狀不太容易引起患者甚至醫(yī)生的重視，有時還可能和哮喘、心臟病等其他疾病混淆，誤診的概率很高。任何疾病都是越早診斷、治療，效果可能越好，肺動脈高壓也是如此。

章銳鋒主任醫(yī)師提醒，如果有風濕免疫類疾病、慢性肺部疾病、先天性心臟病、慢性肝病、血液系統(tǒng)疾病、甲狀腺疾病的人群，或是直系親屬中有肺動脈高壓的患者，最好半年至一年到醫(yī)院做一次心臟超聲檢查，掌握身體情況，及時揪出病變的苗頭。目前，推薦心臟超聲檢查作為無創(chuàng)檢測手段，右心導管檢查可作為肺動脈高壓的確診手段，多學科聯(lián)合會診能夠減少誤診的可能性。