李云玲 鄭惠文 李寅 李薇 朱坤

1浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院皮膚科，杭州310052；2浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院病理科，杭州310052

患兒女，2 歲2 個(gè)月，因右下背部疣狀斑塊2 年余就診?；純撼錾鷷r(shí)右下背部見(jiàn)40 ～50 個(gè)粉紅色多發(fā)丘疹，質(zhì)地中等，表面光滑。隨年齡增長(zhǎng)，丘疹緩慢增多、變大，部分融合形成疣狀斑塊，表面粗糙伴表淺糜爛結(jié)痂，病程中無(wú)疼痛及瘙癢等自覺(jué)癥狀。局部予小范圍高頻電離子手術(shù)治療后病灶消失，約2 個(gè)月后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)病灶大小、顏色和原發(fā)病灶一致。出生后體格和智力發(fā)育正常。否認(rèn)外傷史及昆蟲(chóng)叮咬史。家族成員無(wú)類(lèi)似病史。體檢：各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查：右下背部見(jiàn)近百粒粉紅色綠豆大扁平丘疹成簇聚集，形成約6.0 cm×4.5 cm 斑塊，小部分皮損孤立，大部分融合成斑塊，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，部分皮損中心有凹陷，大部分皮損表面有淺表性糜爛結(jié)痂（圖1），擠壓時(shí)無(wú)分泌物，局部無(wú)出血，皮損無(wú)壓痛?；純侯^部、頸部及四肢無(wú)類(lèi)似皮損。皮損組織病理（圖2）：表皮不同程度增生，棘層肥厚，表皮向真皮內(nèi)凹陷形成囊狀凹陷或囊腔，內(nèi)有乳頭狀突起，囊狀凹陷或囊腔與真皮深部擴(kuò)張汗腺導(dǎo)管相連；乳頭狀突起表面襯覆雙層細(xì)胞，近腔側(cè)內(nèi)層為柱狀上皮細(xì)胞，胞質(zhì)豐富，外層為立方形肌上皮細(xì)胞，乳頭間質(zhì)內(nèi)見(jiàn)纖維結(jié)締組織，內(nèi)見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，細(xì)胞無(wú)異形性。診斷：乳頭狀汗管囊腺瘤（SCAP）。建議分批手術(shù)切除。

圖1 患兒右下背粉紅色綠豆大扁平丘疹簇聚分布，部分皮損中心有凹陷，大部分皮損表面有淺表糜爛結(jié)痂 圖2 皮損組織病理 2A（HE×200）：表皮不同程度增生，棘層肥厚，表皮向真皮內(nèi)凹陷形成囊狀凹陷或囊腔（紅箭頭），內(nèi)有乳頭狀突起（黑箭頭），囊狀凹陷或囊腔與真皮深部擴(kuò)張汗腺導(dǎo)管（黃箭頭）相連；乳頭狀突起表面襯覆雙層細(xì)胞，近腔側(cè)內(nèi)層為柱狀上皮細(xì)胞，外層為立方形肌上皮細(xì)胞；2B（HE×200）：乳頭間質(zhì)內(nèi)見(jiàn)纖維結(jié)締組織，內(nèi)見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)（黑箭頭）

討論 SCAP 通常表現(xiàn)為頭皮、面頸部孤立的囊腫、丘疹或結(jié)節(jié)［1］，鮮有先天發(fā)生在下背部的較大面積SCAP 的報(bào)道。臨床上SCAP 需與疣狀痣、皮脂腺痣、管狀大汗腺腺瘤、傳染性軟疣、尋常疣和基底細(xì)胞癌鑒別，但SCAP 組織病理特征性表現(xiàn)為腫瘤囊腔的乳頭狀突起被覆兩層細(xì)胞，乳頭間質(zhì)有漿細(xì)胞浸潤(rùn)，可以為診斷提供可靠依據(jù)。SCAP 組織病理上主要需與乳頭狀汗腺腺瘤鑒別。乳頭狀汗腺腺瘤多發(fā)生于40 ～50 歲女性，主要位于大陰唇或會(huì)陰等部位，多為單發(fā)圓形或卵圓形表面光滑的淡紅褐色結(jié)節(jié)，組織病理顯示真皮內(nèi)管狀或囊狀腫瘤，可有乳頭狀突起，腔壁由單層高柱狀細(xì)胞組成，境界清楚，有完整的包膜，不開(kāi)口于皮膚表面，漿細(xì)胞浸潤(rùn)少。因?yàn)镾CAP 包含實(shí)性和囊性區(qū)域［2］，忽略被覆雙層細(xì)胞的乳頭結(jié)構(gòu)可能會(huì)導(dǎo)致誤診和漏診。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突