葉 霞，趙祥梅，沈和德，張德遠(yuǎn)

患者女性，56歲，無明顯誘因出現(xiàn)間斷性上腹部疼痛1年余。查體：左上腹觸及腫大包塊，大小5 cm×4 cm×4 cm，胃鏡示胃竇大彎側(cè)及后壁見一巨大腫物，腫物遮蓋部分胃體下段，表面黏膜粗糙，直徑約7.3 cm(圖1)。臨床以胃間質(zhì)瘤行外科手術(shù)治療。

病理檢查眼觀:胃大部切除標(biāo)本一個,大小12cm×10cm×4cm,于胃竇大彎側(cè)及后壁黏膜下見一巨大隆起型腫塊,大小7cm×5cm×4cm,腫塊剖面呈黃白色?實(shí)性?質(zhì)地均勻稍韌(圖2)?鏡檢:腫塊位于黏膜下與肌壁間,由溫和的短-長梭形細(xì)胞組成,部分腫瘤細(xì)胞圍繞血管呈同心圓狀或漩渦樣排列,形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)(圖3),伴淋巴細(xì)胞?漿細(xì)胞及大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(圖4)?免疫表型:腫瘤細(xì)胞vimentin、CD34(圖5)和SMA均陽性，Ki-67增殖指數(shù)2%～5%；CD117、DOG1、CKpan及S-100均陰性。

病理診斷：胃竇炎性纖維性息肉。

討論炎性纖維性息肉是發(fā)生于消化道的良性間葉源性腫瘤[1]，發(fā)病高峰年齡為40～70歲，以女性多見，可發(fā)生于胃腸道的任何部位，約78%的患者發(fā)生于胃，其中以胃竇部最多見，20%發(fā)生于腸道[2]，發(fā)生于食管者僅見個案報道[3]。炎性纖維性息肉通常雖以腹痛和幽門梗阻為首發(fā)癥狀，但嘔吐、腹瀉、出血少見。胃鏡下主要表現(xiàn)為較光滑的息肉樣腫塊，直徑一般<2 cm，本例報道腫塊直徑7 cm，目前國內(nèi)尚未見大于該腫塊直徑的文獻(xiàn)報道。鏡下腫瘤主要由短-長纖維母細(xì)胞樣梭形細(xì)胞、血管及炎細(xì)胞構(gòu)成。梭形細(xì)胞呈交織的束狀、部分呈席紋狀排列。增生血管多為薄壁小血管，少數(shù)為厚壁血管并可發(fā)生玻璃樣變性。部分梭形細(xì)胞圍繞血管形成漩渦樣或洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)及大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，是診斷炎性纖維性息肉的兩個重要形態(tài)學(xué)特點(diǎn)[4]。免疫組化標(biāo)記顯示腫瘤細(xì)胞彌漫表達(dá)CD34，部分表達(dá)SMA。

目前，炎性纖維性息肉的組織起源及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有學(xué)者認(rèn)為炎性纖維性息肉可能起源于肌纖維母細(xì)胞[5]，另有學(xué)者認(rèn)為可能起源于樹突狀細(xì)胞[6]。胃腸道損傷、感染及炎性修復(fù)可能與其發(fā)生有關(guān)，隨著對分子生物學(xué)深入研究的發(fā)展，血小板衍生生長因子受體(α-platelet-derived growth factor receptor-α, PDGFR-α)外顯子12、18的基因激活突變在炎性纖維性息肉發(fā)病機(jī)制中具有重要意義，炎性纖維性息肉被證實(shí)為真性腫瘤，并非反應(yīng)性增生，因此其在WHO(2010)消化道腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)分類中被歸為良性間葉源性腫瘤[1]。

①②③④⑤圖1 內(nèi)鏡下見巨大腫物,腫物表面黏膜粗糙 圖2 黏膜下黃白色腫物大體形態(tài):腫塊剖面呈黃白色、實(shí)性、質(zhì)地均勻稍韌 圖3 梭形腫瘤細(xì)胞圍繞血管呈洋蔥皮樣結(jié)構(gòu) 圖4 間質(zhì)伴大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤 圖5 梭形腫瘤細(xì)胞CD34陽性,EnVision兩步法

炎性纖維性息肉需與胃腸道其他間葉源性梭形細(xì)胞腫瘤鑒別。(1)胃腸道間質(zhì)瘤：可見病理性核分裂象，腫瘤多侵及肌層，間質(zhì)血管不豐富，一般無嗜酸性粒細(xì)胞的炎癥背景，免疫組化標(biāo)記CD117、DOG1及CD34均陽性，對于CD117-/CD34+的胃腸道間質(zhì)瘤，需行C-Kit及PDGFR-α基因檢測。胃部炎性纖維性息肉合并胃壁胃腸道間質(zhì)瘤也有報道[7]，提示兩者關(guān)系密切，有待進(jìn)一步分析。(2)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：中間性腫瘤，好發(fā)于兒童和青少年，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，鏡下由增生的胖梭形纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞呈編織狀排列構(gòu)成，間質(zhì)伴大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、少量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。免疫組化標(biāo)記vimentin、SMA、desmin和ALK均陽性，CD34陰性。(3)增生性息肉：內(nèi)鏡下也表現(xiàn)為光滑的息肉樣隆起，與炎性纖維性息肉不易區(qū)分，但光鏡下可見增生性息肉是由上皮增生構(gòu)成，而炎性纖維性息肉由梭形纖維細(xì)胞組成。(4)平滑肌瘤：發(fā)生于胃的平滑肌瘤少見，光鏡下瘤細(xì)胞核桿狀，兩端鈍圓，細(xì)胞質(zhì)豐富嗜酸，呈束狀交織、席紋狀排列。免疫組化標(biāo)記SMA、desmin和Calponin均陽性，CD34陰性。(5)神經(jīng)鞘瘤：瘤組織一般表現(xiàn)為兩種組織結(jié)構(gòu)，Antoni A型和Antoni B型，Antoni A型瘤細(xì)胞呈束狀排列，核柵狀結(jié)構(gòu)，Antoni B型瘤組織疏松黏液樣，免疫組化標(biāo)記S-100陽性，有助于鑒別診斷。(6)濾泡樹突細(xì)胞腫瘤：瘤細(xì)胞梭形或卵圓形，呈束狀、編織狀或車輻狀排列，間質(zhì)可見大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及少許嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，瘤細(xì)胞CD21、CD23、CD35均陽性。

炎性纖維性息肉屬于良性腫瘤，預(yù)后好，一般不需行廣泛切除，首選內(nèi)鏡摘除、電凝切除或手術(shù)局部切除。本例報道的腫瘤巨大，且患者有腹痛臨床癥狀，故行外科胃大部手術(shù)切除術(shù)?；颊咝g(shù)后一般情況良好，目前隨訪中。炎性纖維性息肉具有特征性臨床病理特點(diǎn)，臨床及病理醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)對其認(rèn)識以做出準(zhǔn)確診斷。