陳 銳，吳涵瀟，余永偉，呂 晨，孫穎浩，馮 翔

腹膜后腫瘤占所有腫瘤的0.1%～0.2%,其中70% ～80%為惡性腫瘤，其病理組成非常復(fù)雜，包括原發(fā)性腹膜后良惡性腫瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤、炎性改變等。前者又分為間質(zhì)來源腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤、性腺外生殖細(xì)胞腫瘤等[1]。手術(shù)切除是治療腹膜后腫瘤的最佳手段，但由于有重要臟器被侵犯，僅20%～75%的患者可以實(shí)現(xiàn)完整切除。同時(shí)，術(shù)前影像學(xué)評(píng)估對(duì)于患者手術(shù)治療存在重要意義。不同腫瘤類型的治療效果相差懸殊，盡快明確患者的病理學(xué)分型對(duì)患者治療方式的選擇、預(yù)后判斷及輔助治療的選用具有相當(dāng)重要的作用。

目前國內(nèi)尚無“腹膜后占位病理診斷分類”的大樣本數(shù)據(jù)，同時(shí)鑒于腹膜后腫瘤較罕見，在診斷這類腫瘤時(shí)常常會(huì)面臨較多的困難。雖有文獻(xiàn)[1-3]報(bào)道腹膜后占位的術(shù)后病理情況，為國內(nèi)多家腹膜后腫瘤中心及泌尿外科醫(yī)師提供了參考，但是由于這些研究樣本大多數(shù)量有限，且很多腫瘤類型并未涉及或僅報(bào)道幾例，借鑒意義有限。本文收集2012年1月～2018年6月在上海長(zhǎng)海醫(yī)院接受治療的566例患者的病理信息，詳細(xì)展示了目前大型三甲醫(yī)院腹膜后腫瘤的病理分類情況，希望給其它開展腹膜后腫瘤治療的單位提供參考。

1 材料與方法

1.1 材料收集2012年1月～2018年6月經(jīng)海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院初診為“腹膜后占位”、“腹膜后腫瘤”的患者652例。排除缺乏病理信息及其他臨床信息不全者86例，最終獲得566例。所有病例均經(jīng)病理組織學(xué)確診，其中103例患者因不同原因進(jìn)行了穿刺活檢并接受后續(xù)治療。

1.2 方法回顧性分析患者的一般臨床資料、病理學(xué)診斷和病理學(xué)描述等資料，統(tǒng)計(jì)術(shù)中聯(lián)合臟器切除情況及手術(shù)切除標(biāo)本中腫瘤大小等數(shù)據(jù)，按照病理來源將腹膜后腫瘤分為中胚層來源惡性腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤、淋巴瘤、淋巴細(xì)胞相關(guān)病變、轉(zhuǎn)移性腫瘤、其他罕見良性腫瘤和其他罕見惡性腫瘤。

2 結(jié)果

本組566例病理標(biāo)本診斷為中胚層來源惡性腫瘤157例，其中去分化脂肪肉瘤28例，高分化脂肪肉瘤22例，黏液樣脂肪肉瘤17例，多形性脂肪肉瘤5例，平滑肌肉瘤29例，胃腸道間質(zhì)瘤18例，低分化肉瘤7例，纖維肉瘤及未分化多形性肉瘤6例，滑膜肉瘤6例，孤立性纖維瘤6例，軟骨肉瘤1例，其他惡性腫瘤12例；最終診斷為神經(jīng)源性腫瘤者143例，其中副神經(jīng)節(jié)瘤64例，神經(jīng)鞘瘤48例，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤24例，纖維神經(jīng)瘤3例，腎上腺來源嗜鉻細(xì)胞瘤形成的腹膜后占位3例，惡性神經(jīng)鞘瘤1例；最終診斷為淋巴瘤者41例；最終診斷為淋巴細(xì)胞相關(guān)病變者36例，其中Castleman病16例，IgG4相關(guān)性腫瘤8例，單純炎性病變6例，淋巴細(xì)胞增生性病變4例，腹膜后纖維化2例；最終診斷為轉(zhuǎn)移性腫瘤者115例，均以腹膜后為初始發(fā)現(xiàn)部位，其中未知原發(fā)腫瘤來源的惡性腫瘤21例，腎上腺皮質(zhì)來源11例，腎細(xì)胞癌來源、尿路上皮來源、婦科器官來源惡性腫瘤各10例，其他來源53例；其他罕見良性腫瘤50例；其他罕見惡性腫瘤24例(表1)。

手術(shù)切除標(biāo)本，大小0.4 cm×0.3 cm×0.1 cm～47 cm×40 cm×17 cm，平均9.86 cm×7.40 cm×4.12 cm。聯(lián)合器官切除的患者比例為37.1%，按切除例數(shù)占比排列依次是腎臟(11.5%)、小腸(8.9%)、胰腺(6.5%)、脾臟(6.3%)、腎上腺(5.6%)、結(jié)腸(5.2%)、膽囊(4.8%)、胃(4.4%)、闌尾(3.4%)、十二指腸(2.0%)、卵巢(1.8%)、肝臟(1.6%)、子宮(0.6%)等。

3 討論

3.1 疾病譜腹膜后軟組織肉瘤是腹膜后非轉(zhuǎn)移性腫瘤中最主要的部分，本組中腹膜后軟組織肉瘤占所有腹膜后腫瘤的27.74%。在構(gòu)成方面與文獻(xiàn)報(bào)道類似[4]，其中脂肪肉瘤(12.72%)仍是占比最高的軟組織肉瘤，其次是平滑肌肉瘤(5.12%)、胃腸道間質(zhì)瘤(3.18%)、滑膜肉瘤(1.06%)等。脂肪肉瘤構(gòu)成比與國外文獻(xiàn)報(bào)道相比，高分化脂肪肉瘤的占比偏小，黏液樣脂肪肉瘤的占比偏大[5]，脂肪肉瘤預(yù)后差，其侵襲性與病理亞型關(guān)系密切[6]，如高分化脂肪肉瘤與去分化脂肪肉瘤的5年生存率分別為83%和20%[5]。平滑肌肉瘤占腹膜后軟組織肉瘤的第2位，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道無差異[1,7]，有文獻(xiàn)報(bào)道血管起源的腹膜后平滑肌肉瘤(中位生存時(shí)間為2.1年)比其他器官起源的平滑肌肉瘤的生存情況更差(中位生存時(shí)間為7年)[8]。

表1 566例腹膜后腫瘤構(gòu)成比

本組腹膜后占位中有相當(dāng)比例的神經(jīng)源性腫瘤(25.27%)，其中最常見的是副神經(jīng)節(jié)瘤(11.31%)，其次是神經(jīng)鞘瘤(8.48%)、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(4.24%)等；轉(zhuǎn)移性腫瘤占本組腫瘤的20.32%。腎上腺皮質(zhì)來源、腎細(xì)胞癌來源、尿路上皮來源和婦科器官來源在其中占主要部分且它們的占比相似；最終診斷為淋巴瘤的腹膜后腫瘤占7.24%，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道類似[9]；本組腹膜后腫瘤中與炎癥相關(guān)病變占比為6.36%，以Castleman病為主，該病在病理上分為血管型和漿細(xì)胞型兩種亞型，前者更為常見。其預(yù)后與分型關(guān)系甚大，單中心型Castleman病通過手術(shù)或放療可以取得痊愈或完全緩解，預(yù)后較好，而多中心型Castleman病目前無有效治療措施，預(yù)后較差，中位生存時(shí)間僅為30個(gè)月[10]。

3.2 腹膜后腫瘤手術(shù)治療腫瘤直徑≥10 cm的占比達(dá)37.10%，體積較大，這與腹膜后腫瘤早期大多無明顯臨床癥狀有關(guān)。腹膜后間隙解剖位置深在，腫瘤發(fā)病隱蔽，據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，腹膜后腫瘤的首發(fā)癥狀為腹部疼痛和腹部包塊[9]，而這兩種癥狀的產(chǎn)生通常是腫瘤生長(zhǎng)到一定大小才會(huì)引起，此外還有一部分患者直到腫瘤壓迫到周圍臟器引起相關(guān)癥狀才就診[9,11]。

本組聯(lián)合器官切除的患者比例占37.1%，這從一定程度反映了腹膜后腫瘤侵犯多器官的特點(diǎn)，此外本中心聯(lián)合器官切除率高于國內(nèi)相關(guān)報(bào)道14.7%[9]，這可能與本中心是一家大型三級(jí)甲等醫(yī)院有相當(dāng)一部分患者為侵犯器官多、手術(shù)難度較大的轉(zhuǎn)診患者有關(guān)。在聯(lián)合切除的器官中，腎臟被切除的比例(11.5%)占首位，腎上腺(5.6%)常隨同側(cè)腎臟切除，其次是小腸(8.9%)、結(jié)腸(5.2%)等消化器官。這提示我們?cè)谛懈鼓ず竽[瘤切除術(shù)前要檢查雙側(cè)腎的腎功能，腸道準(zhǔn)備也是術(shù)前準(zhǔn)備中比較重要的環(huán)節(jié)之一。此外，由于腫瘤常常較大且需要聯(lián)合進(jìn)行器官的切除，手術(shù)過程中出血是不可避免的，所以術(shù)前的備血工作也尤為重要。

3.3 腹膜后腫瘤的放、化療腹膜后腫瘤解剖位置深在，病理類型多樣，復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移多見，只有少數(shù)患者在手術(shù)切除后獲得治愈[12]。對(duì)于那些不可切除或復(fù)雜性腹膜后腫瘤而言，放療可能提高患者的生存情況并改善其生存質(zhì)量。但目前仍缺少臨床試驗(yàn)對(duì)放療的療效進(jìn)行系統(tǒng)的驗(yàn)證。目前已有回顧性研究證實(shí)接受放療的復(fù)雜性腹膜后腫瘤患者的腫瘤局部控制率和存活率均得到了提升[13-14]，但人們對(duì)術(shù)中放療的效果仍存在分歧。

腹膜后腫瘤病理類型較多，化療方案需要在明確患者腫瘤病理后才能制定。由于目前除淋巴瘤等外的大多數(shù)腹膜后腫瘤對(duì)化療并不敏感，在有機(jī)會(huì)完整切除的情況下，手術(shù)是最合適的選擇。目前，已經(jīng)有一些小樣本的臨床試驗(yàn)正在致力于腹膜后腫瘤的免疫治療、靶向治療等研究(如NCT03361436、NCT02587169、NCT03508570等)?？傊?，腹膜后腫瘤在手術(shù)外的治療手段中的獲益十分有限，尚需研究者們?cè)诎l(fā)現(xiàn)新靶點(diǎn)，研究新藥，制定更有效的治療方案方向付出艱辛的努力。

雖然已有數(shù)家國內(nèi)外中心對(duì)腹膜后腫瘤的病理占比進(jìn)行過報(bào)道，但這些研究均有其局限性，或樣本量太小，或分類標(biāo)準(zhǔn)陳舊，借鑒意義有限。本實(shí)驗(yàn)以單中心數(shù)據(jù)為基礎(chǔ)總結(jié)了以“腹膜后占位”為診斷的566例患者的腫瘤病理分類情況。本組中最常見的病理種類是中胚層來源惡性腫瘤，占所有腹膜后腫瘤的27.74%，其中又以脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤為主要部分；以副神經(jīng)節(jié)瘤和神經(jīng)鞘瘤為代表的神經(jīng)源性腫瘤為腹膜后第二高發(fā)的腫瘤，占比高達(dá)25.27%；其次是轉(zhuǎn)移性腫瘤(20.32%)、淋巴瘤(7.24%)及淋巴細(xì)胞相關(guān)病變(6.36%)。本文的腹膜后腫瘤分類情況對(duì)于其他開展腹膜后腫瘤診療的單位具有一定的參考價(jià)值。