耿美滿 盧偉

單側(cè)聾(single-side deafness,SSD)為非對(duì)稱性聽(tīng)力損失(asymmetric hearing loss,AHL)，即患耳聽(tīng)力極差，對(duì)側(cè)耳聽(tīng)力正?；蚪咏?。2015年歐盟統(tǒng)一認(rèn)可的人工耳蝸植入適應(yīng)癥中對(duì)SSD的定義為患耳純音聽(tīng)閾顯示為重度或極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，而健耳聽(tīng)閾(0.5、1、2、4 kHz純音的平均聽(tīng)閾)≤30 dB HL[1]。SSD病因較多，包括聽(tīng)神經(jīng)瘤、梅尼埃病、腮腺炎、突發(fā)性聾等，其總患病率為12 /10萬(wàn)～27/10萬(wàn)[2]；英國(guó)每年SSD患者新發(fā)病例約有7 500例[3]。正常情況下，人們依賴雙耳進(jìn)行聆聽(tīng)，雙耳聆聽(tīng)可以幫助人們?cè)趶?fù)雜的聲學(xué)環(huán)境中識(shí)別出有效的信息，有作者將其命名為“雞尾酒會(huì)效應(yīng)”[4]。在安靜環(huán)境或聲音強(qiáng)度足夠大時(shí)，單耳聽(tīng)力與雙耳聽(tīng)力言語(yǔ)識(shí)別能力差別不大，但當(dāng)聲音強(qiáng)度有所減低時(shí)，單耳聽(tīng)力較雙耳聽(tīng)力言語(yǔ)識(shí)別能力下降明顯，故SSD患者在生活中會(huì)面臨一系列問(wèn)題，主要表現(xiàn)為：①噪聲環(huán)境中的言語(yǔ)識(shí)別率降低；②頭影效應(yīng)所帶來(lái)的言語(yǔ)識(shí)別困難；③聲源定位能力差[5]，這些問(wèn)題會(huì)加大SSD患者在社會(huì)生活中被邊緣化的可能性，使其生活質(zhì)量下降。本文對(duì)近年來(lái)SSD患者的干預(yù)策略及效果評(píng)估研究進(jìn)展進(jìn)行綜述，以更好地指導(dǎo)SSD患者選擇最有效的助聽(tīng)手段。

1 SSD的測(cè)試方法

SSD患者在生活中面臨的主要困難還是在噪聲環(huán)境中的言語(yǔ)識(shí)別能力和聲源定位能力較正常人下降，故對(duì)SSD患者進(jìn)行噪聲下的言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)及聲源定位能力測(cè)試可幫助患者進(jìn)行助聽(tīng)器驗(yàn)配及效果評(píng)估。2016年多國(guó)專家在建立統(tǒng)一的SSD研究測(cè)試框架的專家共識(shí)中，提出了對(duì)于SSD患者和不對(duì)稱性聽(tīng)力損失(asymmetric hearing loss,AHL)患者佩戴助聽(tīng)器效果的測(cè)試評(píng)估框架，即為一種組內(nèi)受試者縱向?qū)Ρ鹊那罢靶詫?shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)，受試者隨機(jī)分成2組，分別試用雙側(cè)對(duì)傳式骨導(dǎo)助聽(tīng)器(bilateral contralateral routing of signal-hearing aid,BiCROS-HA)和軟帶骨傳導(dǎo)裝置(bone-conductive devices,BCDs)3周之后，對(duì)調(diào)再試用另一裝置3周。在兩種裝置使用結(jié)束時(shí)，給受試者以下選擇：繼續(xù)使用(Bi)CROS—HA裝置，實(shí)施BCD植入手術(shù)，轉(zhuǎn)向植入人工耳蝸，或者不接受所有處置手段[6]。

1.1噪聲下的言語(yǔ)測(cè)聽(tīng) 噪聲下的言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)均以信噪比(signal-to-noise ratio,SNR)作為自變量，常用信噪比損失(SNR loss)、信噪比識(shí)別閾(speech recognition threshold)和特定信噪比下的言語(yǔ)識(shí)別率(speech recognition score)來(lái)評(píng)估患者在噪聲下的言語(yǔ)感知能力，主要作用為：①完善鑒別診斷信息，評(píng)價(jià)聽(tīng)覺(jué)中樞及語(yǔ)言處理中樞的功能；②指導(dǎo)助聽(tīng)器選配和評(píng)估康復(fù)治療效果[7]。噪聲與言語(yǔ)聲可來(lái)自不同方位，方式多樣，較常用的三維空間構(gòu)型測(cè)試方法為：言語(yǔ)聲和噪聲均自前方(0°方位)給出，以測(cè)試雙耳整合效應(yīng)；言語(yǔ)聲自前方給出，而噪聲從患側(cè)給出，以測(cè)試雙耳抑噪效應(yīng)；言語(yǔ)聲在患側(cè)給出，而噪聲自正常聽(tīng)力側(cè)給出，以測(cè)試頭影和噪聲抑制的結(jié)合效應(yīng)。臨床上對(duì)于測(cè)試標(biāo)準(zhǔn)是用言語(yǔ)識(shí)別率還是識(shí)別閾，尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但均可評(píng)估各干預(yù)措施的收益與不足。

1.1.1噪聲類型 常用的競(jìng)爭(zhēng)噪聲類型：①言語(yǔ)譜噪聲：a.模擬言語(yǔ)頻率特征的低頻較強(qiáng)、高頻較弱的寬帶噪聲；b.對(duì)白噪聲進(jìn)行濾波處理后獲得的噪聲；②多人語(yǔ)噪聲：是一種波動(dòng)性噪聲,它對(duì)言語(yǔ)信號(hào)的掩蔽作用主要體現(xiàn)在能量掩蔽和信息掩蔽[8]。4人談話噪聲最貼近日常聆聽(tīng)環(huán)境,常用于評(píng)估助聽(tīng)裝置的降噪算法和聽(tīng)力損失者噪聲下言語(yǔ)識(shí)別能力。由于更多人談話噪聲的信息掩蔽作用較弱而能量掩蔽較強(qiáng),應(yīng)用范圍更廣[9]。由郗昕等[10]研發(fā)的“心愛(ài)飛揚(yáng)”言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)軟件中的噪聲下中文言語(yǔ)識(shí)別測(cè)試(bamford-kowal-bench speech in noise,BKB-SIN)語(yǔ)句所采用的即為4人中文談話混疊而成的噪聲，而中文普通話矩陣式(Mandarin Chinese matrix,CNMatrix)語(yǔ)句所匹配的噪聲則是將每一個(gè)矩陣式語(yǔ)句通過(guò)長(zhǎng)短不一的靜音間隔連接起來(lái)，形成一個(gè)約2.5 min的語(yǔ)段，該語(yǔ)段至少要四倍于語(yǔ)句的時(shí)長(zhǎng)，將這樣形成的若干語(yǔ)段(至少30次)疊加起來(lái)，則可以形成沒(méi)有強(qiáng)烈波動(dòng)的準(zhǔn)穩(wěn)態(tài)噪聲[11]，實(shí)際上類似于言語(yǔ)譜噪聲。

1.1.2言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)材料 言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)材料是評(píng)價(jià)噪聲中患者言語(yǔ)可懂度的一種重要的測(cè)量工具。常用的言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)材料有矩陣式語(yǔ)句(MATRIX)、噪聲下的言語(yǔ)測(cè)試(hearing in noise test, HINT)、BKB-SIN 等。MATRIX語(yǔ)句就包括俄語(yǔ)[12]、意大利語(yǔ)[13]、芬蘭語(yǔ)[14]以及中文[11]版等，但其句式結(jié)構(gòu)基本一樣，同為主語(yǔ)+動(dòng)詞+量詞+形容詞+賓語(yǔ)名詞，其優(yōu)點(diǎn)為：①貼近日常生活，句式結(jié)構(gòu)整齊，排除了認(rèn)知及語(yǔ)言水平上的差異；②每一語(yǔ)法成分有10個(gè)可選詞，共105種組合，排除了記憶效應(yīng)，可以重復(fù)測(cè)量；③可適用于開(kāi)放式和閉合式測(cè)試；④信度高，敏感度高；⑤可在安靜和噪聲條件下測(cè)試言語(yǔ)識(shí)別率和識(shí)別閾[11]。同樣，HINT自1994年美國(guó)耳科研究所開(kāi)發(fā)以來(lái)[15]，也被多國(guó)學(xué)者編輯成各種語(yǔ)言版本；HINT是以短句作為測(cè)試材料，具有日常交流言語(yǔ)的動(dòng)態(tài)特點(diǎn)。BKB測(cè)試為開(kāi)放性測(cè)試，以英國(guó)聽(tīng)力學(xué)家Bench、Koval、Bamford 的姓氏首字符(BKB)命名，這是一套專為英國(guó)兒童使用的短句，鼓勵(lì)兒童復(fù)述所聽(tīng)到的字詞，計(jì)算正確識(shí)別的百分率[15]，后基于此發(fā)展了多種噪聲下語(yǔ)句測(cè)聽(tīng)材料，如英文版HINT[10]等，同樣具有高信度、高敏感度。

1.2聲源定位能力測(cè)試 指受試者對(duì)聲源空間位置的判定，包括對(duì)聲源的方位角、距離以及運(yùn)動(dòng)聲源運(yùn)動(dòng)速度的判定[16]。由于SSD患者缺少耳間時(shí)間差(interaural time difference，ITD)和耳間強(qiáng)度差(interaural level difference，ILD)信號(hào)來(lái)編碼水平方位角，故聲源定位能力較正常人差[2]。聲源定位能力的評(píng)估常采用：①角度偏差法，指認(rèn)聲源與實(shí)際聲源之間偏差的角度的均方根(RMS Error)作為觀察指標(biāo)[16]，是研究聲源定位能力絕對(duì)精確度的一種方法；②角度辨別閾測(cè)試法：用來(lái)描述聲源定位的空間分辨力，測(cè)試兩個(gè)相同聲源可被受試者辨別的最小間隔角度，即水平方向兩個(gè)聲源連續(xù)發(fā)聲時(shí)，受試者剛能辨別的兩個(gè)聲源最小的間隔角度，進(jìn)而評(píng)價(jià)患者的聲源定位能力[17]。

2 改善成人SSD患者聽(tīng)覺(jué)能力的技術(shù)方法

2.1對(duì)傳式(contralateral routing of signals, CROS)助聽(tīng)器 CROS助聽(tīng)器由兩部分組成，包括佩戴在患耳側(cè)的麥克風(fēng)和佩戴在健耳側(cè)的助聽(tīng)器，兩部分由有線或無(wú)線連接，由患耳側(cè)的麥克風(fēng)來(lái)拾取聲音，以有線或無(wú)線方式傳到健耳的接收裝置，通過(guò)健耳感受聲音，可消除頭影效應(yīng)。但部分患者對(duì)CROS助聽(tīng)器并不認(rèn)可，主要原因包括外觀缺乏美感、佩戴舒適度較差和聽(tīng)力補(bǔ)償效果較差[18]。一項(xiàng)18人參與的CROS助聽(tīng)器臨床研究結(jié)果表明佩戴CROS助聽(tīng)器后可改善噪聲環(huán)境下的言語(yǔ)識(shí)別能力，但對(duì)聲源定位能力改善不明顯[19]。Lin等[4]研究表明佩戴CROS助聽(tīng)器后同樣可以改善噪聲環(huán)境下的言語(yǔ)識(shí)別能力，但與骨錨式助聽(tīng)器(bone-anchored hearing aid,BAHA)相比，增益較小。如果好耳側(cè)也有中度聽(tīng)力損失，則采用雙側(cè)信號(hào)對(duì)傳式(bilateralcontralateral routing of signal，BiCROS)助聽(tīng)器。BiCROS助聽(tīng)器輔聽(tīng)裝置配戴于全聾或極重度聾一側(cè)耳，設(shè)有本側(cè)信號(hào)接收及傳送到對(duì)側(cè)耳的功能；主聽(tīng)耳裝置配戴于聽(tīng)力損失較輕的一側(cè)耳，裝配了受話器、麥克風(fēng)、放大器、對(duì)側(cè)信號(hào)接收器[6]。研究表明，CROS或BiCROS助聽(tīng)器都能夠改善噪聲環(huán)境中的言語(yǔ)識(shí)別能力，但對(duì)于那些好耳側(cè)聽(tīng)覺(jué)閾值、頻譜分辨率、時(shí)間分辨率更好的SSD患者，佩戴CROS或BiCROS助聽(tīng)器不能改善甚至可降低其聲源定位能力，原因?yàn)榕宕骱蠼档土藛味穆曇魪?qiáng)度和頻譜線索[20]。

2.2骨導(dǎo)助聽(tīng)裝置

2.2.1骨導(dǎo)植入裝置 骨導(dǎo)植入裝置(bone conduction implants ,BCIs)是指言語(yǔ)處理器通過(guò)拾取外界聲音，經(jīng)電磁信號(hào)轉(zhuǎn)換后通過(guò)植入顱骨內(nèi)的鈦合金植入體引起高效振動(dòng)，最終刺激內(nèi)耳和聽(tīng)神經(jīng)產(chǎn)生聽(tīng)覺(jué)[21]，其最初被批準(zhǔn)用于雙側(cè)混合性聽(tīng)力損失者，現(xiàn)于SSD患者聽(tīng)覺(jué)康復(fù)方面得到廣泛應(yīng)用[22]。BCIs包括BAHA、BAHA Attract、Ponto、Sophono、骨橋、振動(dòng)聲橋。BCIs按植入裝置是否經(jīng)皮膚與外接相通，分為經(jīng)皮式和穿皮式骨導(dǎo)植入裝置,其中Baha Connect和Ponto裝置是穿皮式骨導(dǎo)植入裝置，而B(niǎo)AHA Attract 、Sophono、骨橋則為經(jīng)皮式骨導(dǎo)植入裝置,二者相比，前者更容易產(chǎn)生皮膚感染問(wèn)題，而后者聲信號(hào)經(jīng)磁力跨皮易衰減，聽(tīng)力補(bǔ)償效果相對(duì)較差。按工作原理的不同，BCIs又可分為被動(dòng)式和主動(dòng)式兩大類，主動(dòng)式包括骨橋，被動(dòng)式包括BAHA、Sophono。盡管分類及設(shè)計(jì)略有不同，但都含有一個(gè)內(nèi)置磁鐵整合在顱骨上，然后外部處理器通過(guò)外部磁鐵連接到內(nèi)部設(shè)備，振動(dòng)顱骨，將聲音傳到對(duì)側(cè)耳蝸[23]。大量的研究表明BCIs可以改善噪聲環(huán)境中的言語(yǔ)識(shí)別能力[19, 24～27]。Nelissen等[28]對(duì)12例佩戴Sophono和BAHA的先天性SSD患兒在耐受性、聽(tīng)力、聲源定位能力三方面進(jìn)行了比較，結(jié)果顯示:①Sophono的耐受性較好；②佩戴Sophono后聽(tīng)力提高效果明顯好于佩戴BAHA后的效果；③聲源定位能力均有提高,Sophono優(yōu)于BAHA，但均未達(dá)到正常聽(tīng)力兒童的水平。故BCIs可改善與聽(tīng)力有關(guān)的生活質(zhì)量，而且其長(zhǎng)期使用率為80%～95%，遠(yuǎn)比CROS報(bào)道的數(shù)據(jù)要高很多，有研究[4]對(duì)23例患者先后行CROS和BAHA助聽(tīng)器佩戴后言語(yǔ)識(shí)別能力和聲源定位能力測(cè)試，結(jié)果顯示所有患者均認(rèn)為BAHA增益效果優(yōu)于CROS，故最后95%的患者選擇長(zhǎng)期佩戴BAHA,無(wú)人選擇CROS。

2.2.2牙骨傳導(dǎo)聽(tīng)力系統(tǒng) 牙骨傳導(dǎo)聽(tīng)力系統(tǒng)(SoundBite)是由Sonitus Medical開(kāi)發(fā)的一種非手術(shù)、可摘取的聽(tīng)力傳導(dǎo)裝置，其適用于尋求非手術(shù)、非侵入性和高保真性的SSD傳導(dǎo)性或混合性聽(tīng)力損失患者，目前已獲美國(guó)FDA和歐洲批準(zhǔn)用于上述耳聾患者[29]。SoundBite是由耳后裝有接收器的麥克風(fēng)、無(wú)線電發(fā)射裝置、位于耳道口的小型麥克風(fēng)及可摘取的口腔內(nèi)裝置組成，其工作原理是將骨傳導(dǎo)與先進(jìn)的無(wú)線電原理結(jié)合起來(lái)，可以完全避開(kāi)無(wú)功能的外中耳結(jié)構(gòu)，使其聲音通過(guò)牙齒、顱骨傳導(dǎo)至有功能的耳蝸，從而感知聲音。SoundBite優(yōu)點(diǎn)是不用手術(shù)，降低患者費(fèi)用及并發(fā)癥，可摘?。蝗秉c(diǎn)及相關(guān)注意事項(xiàng)是：需確保牙齒的健康整齊；牙齦在早期可能會(huì)紅腫疼痛；佩戴期間避免飲用含酒精飲料；進(jìn)食咀嚼時(shí)可能有不適感及有被誤咽、誤吸的風(fēng)險(xiǎn)[30]。一項(xiàng)由34例SSD患者參與的為期6個(gè)月的研究結(jié)果表明，SoundBite可明顯改善SSD患者在噪聲環(huán)境中的言語(yǔ)識(shí)別能力，且患者滿意度調(diào)查問(wèn)卷結(jié)果顯示，100%的患者可能會(huì)向其他SSD患者推薦該設(shè)備，91%的患者傾向于配戴該設(shè)備，88%的患者對(duì)能得到該裝置表示滿意[31]。另外SoundBite也可改善噪聲環(huán)境中的聲源定位能力，與BCIs無(wú)顯著差別[32]。

2.3CROS與BCIs的效果對(duì)比 大量研究表明，與CROS設(shè)備相比，BCIs的助聽(tīng)效果更好，患者的滿意度也較高[33]。Leterme等[19]比較18例SSD患者應(yīng)用Sophono與CROS的效果，結(jié)果顯示，前者可改善噪聲下語(yǔ)言識(shí)別與聲源定位能力，但較正常人差，后者對(duì)于聲源定位能力則改善不明顯;而B(niǎo)AHA則對(duì)聲源定位無(wú)明顯改善[34]。隨著CROS裝置技術(shù)的進(jìn)步，CROS和BCIs助聽(tīng)裝置之間對(duì)SSD的助聽(tīng)增益效果可能沒(méi)有之前想象的差別那么大。研究結(jié)果顯示二者均能顯著降低頭影效應(yīng)：①當(dāng)噪聲在患側(cè)時(shí)，二者QuickSIN得分均比在健側(cè)時(shí)較高；②當(dāng)噪聲在健側(cè)時(shí)，QuickSIN得分在兩者無(wú)顯著性差異，而且在所研究的8例SSD患者中，4例參與者更喜歡CROS的聲音質(zhì)量；3例參與者更喜歡BCIs的舒適性(1例未知)，所以隨著這兩種技術(shù)的發(fā)展，臨床上需要重新評(píng)估CROS和BCIs的增益效果，來(lái)決定佩戴哪種助聽(tīng)器更有益于SSD患者[35]。

2.4人工耳蝸植入(cochlear implant, CI) 目前，全球接受CI的患者已經(jīng)超過(guò)200 000例，盡管其費(fèi)用高昂，但這一數(shù)字仍在穩(wěn)步增長(zhǎng)。隨著技術(shù)的重大進(jìn)步和對(duì)人工耳蝸植入后聽(tīng)力效果客觀評(píng)估的不斷改善，CI適應(yīng)癥的標(biāo)準(zhǔn)也在不斷變化[36]。盡管CROS與BCIs均可以降低頭影效應(yīng)，改善SSD患者的部分聽(tīng)力，但CI是唯一可以恢復(fù)SSD患者雙耳聽(tīng)覺(jué)輸入的助聽(tīng)裝置。多項(xiàng)研究表明，CI可以明顯改善SSD患者噪聲中的言語(yǔ)識(shí)別與聲源定位能力[37～42]。Plontke等[43]研究表明，多數(shù)SSD患者行CI后，聲源定位能力較術(shù)前明顯提高，且提高幅度與康復(fù)時(shí)間成正相關(guān)。另外SSD患者耳聾持續(xù)時(shí)間對(duì)CI后言語(yǔ)識(shí)別和聲源定位能力的影響較小，Távora-Vieira等[37]在研究中將測(cè)試者按耳聾持續(xù)時(shí)間分為>10年組和<10年組，結(jié)果顯示CI后這兩組SSD患者的語(yǔ)言識(shí)別和聲源定位能力整體改善情況無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，分析原因?yàn)閮山M(長(zhǎng)期耳聾組無(wú)改變的兩例除外)單側(cè)耳聾發(fā)生時(shí)間均在雙側(cè)聽(tīng)覺(jué)通路成熟后，聽(tīng)覺(jué)通路可塑性降低，偏側(cè)性形成不明顯，故兩組SSD患者的言語(yǔ)識(shí)別和聲源定位能力在CI后都有所改善,且與耳聾時(shí)間關(guān)系不大，而與耳聾發(fā)生的時(shí)間有關(guān)。SSD患者CI后生活質(zhì)量也有所提高，而且能夠顯著減少耳鳴的發(fā)生[44, 45]，故CI逐漸被廣泛應(yīng)用于SSD患者。

3 改善兒童SSD患者聽(tīng)覺(jué)能力的技術(shù)方法

據(jù)估計(jì)，兒童SSD的發(fā)生率為0.1%～3%[46]。許多兒童SSD患者在學(xué)校表現(xiàn)不佳，表現(xiàn)出學(xué)習(xí)困難和行為問(wèn)題[47]。Bess對(duì)60例兒童SSD患者的研究表明，在學(xué)校一年級(jí)至少35%的兒童表現(xiàn)不及格，另有50%的兒童在教育過(guò)程中有一定的困難，而且這些兒童中有20%有行為問(wèn)題[48]。故兒童SSD患者需盡早干預(yù)，以免錯(cuò)過(guò)語(yǔ)言學(xué)習(xí)和教育的關(guān)鍵時(shí)期。但對(duì)于兒童而言，由于其年齡較小，顱骨骨質(zhì)較薄，無(wú)法進(jìn)行一些骨導(dǎo)助聽(tīng)裝置的手術(shù)植入，故可佩帶CROS助聽(tīng)器以及一些軟帶助聽(tīng)裝置，如BAHA軟帶、Sophono軟帶等，也同樣可以改善其聽(tīng)力，如：Sophono植入適用于5歲以上的患者，因?yàn)?歲以上的患兒顱骨骨質(zhì)發(fā)育與成人厚度基本相當(dāng)，5歲及以下的患兒可以佩戴Sophono軟帶[49]。另外，對(duì)于兒童SSD患者，同樣也可以行CI，且研究得出，SSD兒童CI后所獲益處與成人相當(dāng)，即噪聲環(huán)境中的言語(yǔ)識(shí)別能力與聲源定位能力得到明顯改善[50]。

4 結(jié)論

SSD患者擁有一側(cè)健康聽(tīng)力，在安靜環(huán)境下其言語(yǔ)識(shí)別能力較好，但在噪聲環(huán)境下的言語(yǔ)理解力及聲源定位能力較正常人明顯降低。骨導(dǎo)助聽(tīng)裝置可提高SSD患者噪聲下的言語(yǔ)識(shí)別能力，部分對(duì)聲源定位能力無(wú)明顯改善。相比而言，CI對(duì)于SSD患者在噪聲下言語(yǔ)識(shí)別及聲源定位能力均較骨導(dǎo)助聽(tīng)器(如BAHA、Sophono等)及CROS助聽(tīng)器有明顯的優(yōu)勢(shì)，可使幾乎所有的SSD患者(除部分聽(tīng)神經(jīng)病及耳蝸骨化者外)受益，包括病史較長(zhǎng)的SSD患者。另外，兒童SSD患者需盡早干預(yù)，以免錯(cuò)過(guò)語(yǔ)言學(xué)習(xí)和教育的關(guān)鍵時(shí)期。