劉宇潔 趙守琴

先天性外中耳畸形又稱小耳畸形，是新生兒頜面部最主要的先天性缺陷之一，主要由于各種原因造成的胚胎時期第一、二鰓弓、第一鰓裂及第一咽囊發(fā)育異常導(dǎo)致[1]，具體病因尚不明確；其全球發(fā)病率約為2.06/10 000[2]，其中單側(cè)小耳畸形更為普遍，發(fā)病率約為雙側(cè)的3倍[3]。小耳畸形的治療方案包括耳廓再造整形和聽力重建兩方面，雙側(cè)小耳畸形患者由于雙耳聽力均不佳，日常生活會受到不同程度的影響，患者家長較重視其聽力重建問題。而單側(cè)小耳畸形患者由于一側(cè)聽力正常，在兒童期可以滿足其基本言語發(fā)育需要[3]，患者家長往往更重視其耳廓外形的改善而忽視患側(cè)聽力的重建。目前，國內(nèi)外針對單側(cè)小耳畸形患者的最佳聽力干預(yù)時間和聽力干預(yù)的具體方式等問題尚未達(dá)成明確的共識。因此，本文主要對以患側(cè)傳導(dǎo)性聽力損失為特點的單側(cè)小耳畸形患者的聽力問題、影響機(jī)制、目前國內(nèi)外常見的聽力干預(yù)方式及其效果進(jìn)行綜述，以進(jìn)一步加深對本病的認(rèn)識，為單側(cè)小耳畸形患者的臨床干預(yù)提供參考。

1 單側(cè)小耳畸形患者的主要聽力問題

單側(cè)小耳畸形患者畸形側(cè)的聽力常常表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聽力損失(以中重度為主),少數(shù)患者為混合性或感音神經(jīng)性聽力損失，而對側(cè)耳聽力大多正常[4]。

單側(cè)聽力損失患者由于一側(cè)聽力正常，其在安靜環(huán)境下的言語識別能力與雙側(cè)聽力正常者無顯著差異，但其在噪聲下的言語識別能力和聲源定位能力均較雙側(cè)聽力者差[5]。有文獻(xiàn)報道此類患兒的言語發(fā)育、認(rèn)知能力、學(xué)習(xí)表現(xiàn)和生活質(zhì)量等方面均受負(fù)面影響[6,7]，并隨著患者年齡的增長而日漸突出[8]。

2 造成單側(cè)小耳畸形患者聽力問題的主要機(jī)制

2.1頭影效應(yīng) 指雙耳聆聽時，通過頭顱對不同頻率聲音的衰減作用，個體獲得更高信噪比(signal noise ratio, SNR)側(cè)聽覺信號的現(xiàn)象。在自由聲場中，聲音經(jīng)過頭顱時會產(chǎn)生衰減，表現(xiàn)為聲音從頭的一側(cè)到達(dá)對側(cè)耳時聲強會降低。雙耳聽力健全者，離噪聲較遠(yuǎn)側(cè)耳接收聲音的SNR高于對側(cè)(即離噪聲較近側(cè))，使得聽覺中樞能夠選擇更清晰側(cè)信號進(jìn)行信息傳入，從而使噪聲中的言語識別能力顯著提高[9]。

2.2抑噪效應(yīng) 指當(dāng)言語信號和噪聲來自不同側(cè)時，聽覺系統(tǒng)能夠?qū)⒀哉Z信號從噪聲中辨別出來的能力。具體來說，由于雙耳聽覺信號在不同頻率的信號中存在時間差(interaural time difference，ITD)、強度差(interaural level difference,ILD)等差異，會使雙側(cè)聽覺信號的SNR不同，大腦聽覺中樞會選擇抑制信噪比較低側(cè)的噪聲，從而更好地實現(xiàn)在噪聲中的言語識別[10]。

2.3總和效應(yīng) 也稱冗余效應(yīng)，指聽覺系統(tǒng)能夠整合來自同一方位的言語信號和噪聲，并從中集中提取獲得有益的言語信號，表現(xiàn)為雙耳聆聽時聽覺信號的“疊加性[11]。

2.4聲源定位 主要是指個體對聲音在水平位置、垂直位置和聲源距離三個方面的感知[12]。雙耳聽覺傳導(dǎo)系統(tǒng)正常時，雙耳接受的聽覺信號在ITD、ILD和耳廓產(chǎn)生的特殊波譜的效應(yīng)下在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中被整合，使聽者能夠辨別聲音的方向。

單側(cè)小兒畸形患者由于患側(cè)聽力損失，缺乏上述三個雙耳聆聽效應(yīng)，導(dǎo)致其噪聲下的言語識別能力下降；雖然與單側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失患者相比，大多數(shù)單側(cè)小耳畸形患者骨導(dǎo)聽力正常，部分聲音信號可通過患側(cè)耳蝸上傳，但由于ITD、ILD和正常耳廓形態(tài)的缺失，其聲源定位能力會受到不同程度影響[13]。

3 單側(cè)小耳畸形患者聽力干預(yù)方法

3.1單純手術(shù)治療 運用單純手術(shù)對小耳畸形患者進(jìn)行聽力重建最早可以追溯至1883年[14]。目前手術(shù)治療方法主要包括外耳道重建、鼓室重建和聽骨鏈重建。手術(shù)時間和方案的選擇很大程度上取決于患者的年齡與畸形類型，合并外耳道骨性閉鎖的患者5～6歲后可以考慮手術(shù)治療。目前臨床上主要應(yīng)用Jahrsdoerfer評分系統(tǒng)[15]來評估外耳道骨性閉鎖患者是否可以行“外耳道鼓室成形術(shù)”；此評分系統(tǒng)主要依據(jù)顳骨高分辨率CT對患者的鐙骨、錘砧復(fù)合體、砧鐙骨連接情況、前庭窗、圓窗、面神經(jīng)是否遮蓋前庭窗、乳突氣化程度、鼓室容積和耳廓畸形程度9項內(nèi)容進(jìn)行全面評分，總分為10分，評分越高，中耳發(fā)育越好；一般來說，8分以上者手術(shù)效果較好，6分及以下手術(shù)效果較差，不建議實施此手術(shù)。外耳道鼓室成形術(shù)后存在外耳道再狹窄、外耳道慢性感染、鼓膜外移、聽骨鏈固定等并發(fā)癥[16]，有聽力下降和需要再次手術(shù)風(fēng)險。合并外耳道狹窄的患者由于容易并發(fā)膽脂瘤，還可因為膽脂瘤侵及外耳道骨壁，導(dǎo)致耳后皮膚破潰、竇道形成，因此，一旦發(fā)現(xiàn)有膽脂瘤，排除手術(shù)禁忌癥后應(yīng)盡早行膽脂瘤切除和外耳道成形術(shù)，術(shù)中根據(jù)鼓室、聽骨及面神經(jīng)畸形程度決定是否同期行鼓室成形術(shù)重建聽力[17]。

3.2部分植入式骨導(dǎo)助聽器 目前臨床上應(yīng)用較廣的半植入式骨導(dǎo)助聽器有骨錨式助聽器(bone-anchored hearing aid, BAHA)和骨橋(bonebridge,BB)等，根據(jù)振動體所在的位置不同，主要分為外源式和內(nèi)源式兩種。外源式骨導(dǎo)助聽器可分為皮瓣開放式和皮瓣完整式。皮瓣開放式的代表為BAHA-connect(bone-anchored hearing aid-connect)，其植入部分為基座和鈦釘，基座用以固定體外音頻處理器，鈦釘與顱骨融合。音頻處理器接受聲音信號后產(chǎn)生振動，依次通過基座和鈦釘傳遞至顱骨，進(jìn)而在耳蝸實現(xiàn)骨導(dǎo)聽覺信號的傳入。皮瓣完整式的代表為BAHA-attract(bone-anchored hearing aid-attract)，其植入部分為內(nèi)置磁片(internal magnet)和鈦釘，音頻處理器通過外置磁片吸附在皮膚表面。處理器接受聲音信號后產(chǎn)生機(jī)械振動，內(nèi)置磁片在磁力的作用下和外置磁片產(chǎn)生同步振動，并通過鈦釘將振動傳遞至顱骨[18]。內(nèi)源式骨導(dǎo)助聽器(以BB應(yīng)用較廣，BB術(shù)區(qū)皮瓣的完整性可得到保留)的音頻處理器接受聲音信號后，與植入體的線圈部位產(chǎn)生磁電感應(yīng)，將聲音信號轉(zhuǎn)換為電信號，置于竇腦膜角或乙狀竇后的骨導(dǎo)漂浮質(zhì)量傳感器在接受電信號后主動產(chǎn)生機(jī)械振動，同時振動顱骨，刺激耳蝸實現(xiàn)聽覺信號的轉(zhuǎn)化與傳入[19]。

半植入式骨導(dǎo)助聽器可用于單側(cè)傳導(dǎo)性聾、單側(cè)混合性聾甚至單側(cè)全聾患者，要求植入側(cè)耳骨導(dǎo)閾值≤45 dB HL，單側(cè)全聾患者要求健側(cè)耳骨導(dǎo)閾值≤20 dB HL，相對于傳統(tǒng)外耳道鼓室成形術(shù)，此類手術(shù)不受小耳畸形患者中耳發(fā)育畸形程度的限制，臨床適應(yīng)癥更廣[20]，目前推薦植入年齡為大于5歲的兒童和成年人。半植入式骨導(dǎo)助聽器可以繞過畸形的中耳結(jié)構(gòu)直接振動內(nèi)耳產(chǎn)生聽覺，手術(shù)過程較其他手術(shù)方式較簡單，但位于患側(cè)乳突的振動體作用于顱骨時可能因為顱骨的共振作用而對健側(cè)耳接收的聽覺信號產(chǎn)生干擾。此外，術(shù)后有植入體移位和固定的風(fēng)險[21]。皮瓣開放式半植入式骨導(dǎo)助聽器(BAHA)術(shù)后皮瓣裸露區(qū)的感染發(fā)生率較高，術(shù)后護(hù)理較困難。

3.3非植入式骨導(dǎo)助聽器 與半植入式骨導(dǎo)助聽器的工作原理類似，非植入式骨導(dǎo)助聽器(包括粘貼式、軟帶式、發(fā)卡式BAHA或BB等)運用各種方法將可振動的助聽設(shè)備緊貼乳突區(qū)皮膚，利用局部振動實現(xiàn)骨傳導(dǎo)聽覺信號傳入。由于聽覺信號經(jīng)皮衰減等原因，其純音聽閾檢測顯示的聽覺增益效果不如半植入式骨導(dǎo)助聽器，這兩類助聽設(shè)備在低頻(0.5 kHz)的增益效果無統(tǒng)計學(xué)差異，但對中高頻(1、2、4和6 kHz)聽覺信號，增益有4～18 dB的顯著性差異[22]。

然而，非植入式骨導(dǎo)助聽器具有無創(chuàng)性和佩戴時間不受患者年齡限制等優(yōu)點，可以讓患兒尤其是中重度聽力損失患兒更早地感受到雙耳聆聽效果，既能用于評估人工聽覺植入術(shù)后效果，也可作為小耳畸形患者接受人工聽覺植入術(shù)前一種改善聽力的過渡方法[23,24]。

3.4人工中耳 目前國內(nèi)外應(yīng)用最廣的人工中耳設(shè)備是振動聲橋(vibrant soundbridge，VSB)，與半植入式骨導(dǎo)助聽器類似，VSB也是由吸附在乳突區(qū)的體外音頻處理器和體內(nèi)的聽骨鏈假體構(gòu)成。振動聲橋最初被設(shè)計應(yīng)用于感音神經(jīng)性聾患者，其核心部件漂浮質(zhì)量傳感器(floating mass transducer，F(xiàn)MT)在術(shù)中被放置在聽骨鏈上，振動內(nèi)耳淋巴液，刺激耳蝸產(chǎn)生聽覺[25]。近年來，隨著VSB應(yīng)用的拓展，可選擇不同的FMT，如爪型、鐘型和圓窗耦合體等，根據(jù)需要放置在鐙骨頭、鐙骨底板、蝸窗龕、前庭窗等處[26]，使VSB在小耳畸形患者的聽力重建中取得了較好的效果。相較于骨導(dǎo)助聽設(shè)備，其振動時與聲音的正常氣導(dǎo)途經(jīng)更為接近(尤其是鐙骨植入)，因此，VSB植入患者的主觀感覺較好，音質(zhì)更加自然[27]。

目前，VSB植入可用于感音神經(jīng)性、混合性或傳導(dǎo)性聽力損失患者。國際共識推薦Jahrsdoerfer評分≥8分的先天性外耳道閉鎖的小耳畸形患者較適合行VSB植入術(shù)，評分為3～7分的患者也可經(jīng)過術(shù)前CT的仔細(xì)評估后行VSB植入。推薦患者植入年齡≥3歲。VSB術(shù)后最常見的并發(fā)癥有面神經(jīng)受損導(dǎo)致的面癱、鼓索神經(jīng)損傷導(dǎo)致的味覺障礙、內(nèi)耳損傷造成的眩暈和感音性聽力損失以及FMT附著的人工聽骨脫出或移位等[28]。

3.5耳廓再造和聽力重建同期手術(shù) 近年來，為減小患者手術(shù)風(fēng)險、節(jié)約成本，一部分學(xué)者在對小耳畸形患者進(jìn)行耳廓整形手術(shù)的同時，嘗試同期行聽力重建術(shù)。術(shù)前應(yīng)用Jarhsdoerfer評分等方式綜合評估后選擇合適的聽力重建方案，對可以進(jìn)行外耳道鼓室成形術(shù)的患者，將聽力重建手術(shù)與全耳廓再造術(shù)(I期)同期完成；對需行人工聽覺植入(如VSB和BB)的患者，于全耳廓再造術(shù)中的最后一期行VSB或BB植入術(shù)。隨訪發(fā)現(xiàn)，患者及其家屬對再造耳廓外形滿意度高，外耳道成形術(shù)后有77.57%的患者聽力提高[29]；人工聽覺植入者術(shù)后植入體功能良好，言語識別能力有不同程度的提高[30，31]。但是，對于外耳道狹窄合并中耳畸形的患者，術(shù)前應(yīng)通過顳骨CT等檢查排除膽脂瘤可能，如有膽脂瘤則膽脂瘤切除術(shù)和外耳道成形術(shù)不能與耳廓再造術(shù)同期進(jìn)行[17,32]。

4 單側(cè)小耳畸形患者的聽力干預(yù)效果

4.1純音聽閾改善 在掩蔽健側(cè)耳[23]和/或雙耳開放[33]的自由聲場下的純音聽閾檢測常作為單側(cè)小耳畸形患者的聽力評估方法。在自由聲場中，單側(cè)小耳畸形患者運用BAHA后聽閾均可降低到正常[23，33]。外耳道成形術(shù)、VSB植入術(shù)、BAHA植入術(shù)和BB植入術(shù)后患者的患側(cè)耳聽力均有改善，純音氣導(dǎo)閾值可平均降低至25.7～39.4 dB HL[12,25,34,35]。其中，僅Byun等[34]對單側(cè)小耳畸形患者外耳道成形術(shù)后患側(cè)耳的純音聽力改變進(jìn)行了為期一年的長期隨訪；其他研究雖缺少相應(yīng)的長期隨訪，但單側(cè)小耳畸形患者聽力干預(yù)后純音聽閾改善效果不可否認(rèn)。已有文獻(xiàn)顯示雙側(cè)小耳畸形患者應(yīng)用非植入式骨導(dǎo)助聽設(shè)備后有良好的助聽效果和滿意度[23]，但目前尚無系統(tǒng)的研究報道此類助聽設(shè)備在單側(cè)小耳畸形患者中的應(yīng)用效果[24，36]。

4.2噪聲下言語識別能力的改善 目前較多應(yīng)用信噪比(SNR)即言語識別閾(speech recognition threshold,SRT)與給定噪聲強度的差值作為評估方法，SNR越小意味著噪聲下的言語識別能力越好。也有研究者直接應(yīng)用同等噪聲下的SRT作為衡量標(biāo)準(zhǔn)，SRT值越低，噪聲下的言語識別能力越好。國際通用的單側(cè)聽力損失患者噪聲下言語識別能力測試方法[37]主要有以下幾部分：①測試頭影效應(yīng)：聲音信號位于患側(cè)耳，噪聲位于健側(cè)耳，信號和噪聲相對患者連線夾角180度；②測試靜噪效應(yīng)：聲音信號位于正前方，噪聲位于健側(cè)，信號和噪聲相對患者連線夾角90度，也有研究加測了噪聲位于患側(cè)耳的靜噪效應(yīng)[11,34]；③測試總和效應(yīng)：聲音信號和噪聲同時位于正前方時，由同一揚聲器播放。Gray[38]和Kesser[11]等通過對單側(cè)小耳畸形患者外耳道鼓室成形術(shù)后的言語測試發(fā)現(xiàn)，其噪聲下的言語識別能力總體有所提高，主要表現(xiàn)為在言語信號固定在正前方的條件下，當(dāng)噪聲來自健側(cè)時，靜噪能力有顯著提升；但當(dāng)噪聲來自患側(cè)時，則提高不明顯。但Byun等[34]術(shù)后長期隨訪(術(shù)后1年)發(fā)現(xiàn)，無論噪聲來自何側(cè)，靜噪能力均有顯著提高；提示患側(cè)耳聽力改善后，單側(cè)小耳畸形患者可以通過長期雙側(cè)聽覺信號的刺激進(jìn)行自我適應(yīng)和提升，從而提高噪聲下言語識別能力。當(dāng)聲音信號與噪聲同時于患者正前方由同一揚聲器發(fā)出時，患者術(shù)后聽力較術(shù)前提升不明顯，可能與單側(cè)小耳畸形患者術(shù)前已經(jīng)適應(yīng)了在噪聲和聲音信號來自同方向的環(huán)境下提取聲音信號，造成了“天花板效應(yīng)”和隨訪時間不足有關(guān)[11]。

Vyskocil等[12]報道5例單側(cè)小耳畸形患者植入骨導(dǎo)式助聽器后，助聽后的總和效應(yīng)和頭影效應(yīng)能力均提高，SRT值分別降低了11.1 dB SPL和9.0 dB SPL，但由于樣本量較小，未發(fā)現(xiàn)統(tǒng)計學(xué)差異。靜噪效應(yīng)測試中，當(dāng)噪聲來自患側(cè)時，未發(fā)現(xiàn)半植入式骨導(dǎo)助聽器對患者的聽力有負(fù)面影響[23,33,36,39]，但經(jīng)過長時間適應(yīng)后其聽力是否與外耳道成形術(shù)后一樣有提高，目前缺少相關(guān)研究。此外，Leinung[25]和Frenzel[40]等的研究結(jié)果也顯示，單側(cè)小耳畸形患者VSB植入術(shù)后噪聲下的言語識別能力有提高。

4.3聲源定位能力的改善 研究顯示，單側(cè)小耳畸形患者經(jīng)外耳道鼓室成形術(shù)、半植入式骨導(dǎo)助聽裝置等手術(shù)后，聲源定位能力雖不能達(dá)到與雙側(cè)聽力正常者一樣，但總體有改善[12,35,41～43]，且主要體現(xiàn)在對來自患側(cè)耳的聲源信號的方位識別能力的提高[41]。

對于長期沒有進(jìn)行聽力干預(yù)的小耳畸形患者，有文獻(xiàn)顯示，對其患側(cè)聽力干預(yù)后聲源定位能力無改善，甚至個別患者出現(xiàn)減退現(xiàn)象[5,44]。這可能與患者長期僅用健側(cè)耳聽，大腦已經(jīng)形成了針對聽力不對稱的“應(yīng)對措施”有關(guān)。但Moon等[35]的研究表明，部分單側(cè)傳導(dǎo)性聾患者雖然聽力損失時間很長(最長為19年)，但改善患側(cè)聽力后其聲源定位能力仍可得到提高。單側(cè)小耳畸形患者長期單側(cè)聽力損失后其聲源定位能力能否恢復(fù)以及聽力干預(yù)的最佳時間，仍缺少相關(guān)大樣本、長期隨訪的研究，目前認(rèn)為，越早干預(yù)對患者聲源定位能力的形成越有益[41]。

4.4主觀滿意度的提升 目前，針對單側(cè)小耳畸形患者聽力干預(yù)后的主觀滿意度的評估主要通過患者自己或家長代填問卷調(diào)查，這些問卷主要有言語、空間和生活質(zhì)量量表(speech, spatial, and qualities of hearing scale ，SSQ)[45]、成人格拉斯哥獲益問卷(Glasgow benefit inventory，GBI)和兒童版格拉斯哥獲益問卷(Glasgow children’s benefit inventory，GCBI)[46, 47]。Byun[34]和Moon[35]等的研究顯示，外耳道成形術(shù)后的單側(cè)小耳畸形患者SSQ問卷的言語識別能力、聲音空間定位能力和其他生活質(zhì)量相關(guān)問題三大部分的平均得分均顯著高于術(shù)前。BAHA等半植入式骨導(dǎo)助聽器干預(yù)后主觀滿意度的提升在GBI問卷中也有體現(xiàn)[23]。

綜上所述，既往認(rèn)為單側(cè)小耳畸形患者一側(cè)聽力正常，可以滿足患兒基本言語發(fā)育需要，加上傳統(tǒng)外耳道鼓室成形術(shù)風(fēng)險高、術(shù)后效果不穩(wěn)定等原因，患兒家長往往忽視了聽力干預(yù)的重要性。隨著對單側(cè)聽力損失患兒在生活學(xué)習(xí)能力等方面潛在問題的認(rèn)識提高，其在接受聽力干預(yù)后的實際效果在國內(nèi)外也受到了更多的關(guān)注。近年來，國內(nèi)外相關(guān)聽力學(xué)指南也建議盡早為此類患兒提供聽力干預(yù)[48,49]。半植入式骨導(dǎo)助聽器和人工中耳等人工聽覺植入設(shè)備的研發(fā)應(yīng)用，為無法進(jìn)行傳統(tǒng)聽力重建手術(shù)的單側(cè)小耳畸形患者提供了更多選擇。對于年齡過小和受家庭經(jīng)濟(jì)條件限制等原因暫時無法接受聽覺植入手術(shù)的患者，各種非植入式骨導(dǎo)助聽器也可作為過渡手段有效改善患者聽力。此外，全耳廓再造術(shù)和聽力重建的同期手術(shù)，為一些單側(cè)小耳畸形患者提供了更加經(jīng)濟(jì)和低風(fēng)險的綜合干預(yù)方式。目前，仍需要更多大樣本、系統(tǒng)的隨訪研究，以明確單側(cè)小耳畸形患者聽力干預(yù)的最佳時間和各種干預(yù)方式的效果，為不同類型的小耳畸形患者制定個性化的聽力干預(yù)方案提供參考依據(jù)。