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        外周血細(xì)胞減少不典型嗜血細(xì)胞綜合征一例

        2020-09-15 15:57:19徐安秉
        健康大視野 2020年17期

        徐安秉

        【關(guān)鍵詞】 外周血細(xì)胞減少不典型;嗜血細(xì)胞綜合征;持續(xù)高熱;嗜血現(xiàn)象

        【中圖分類號(hào)】 R416 ? 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A ? 【文章編號(hào)】1005-0019(2020)17-065-01 ?嗜血細(xì)胞綜合征(hemophagoeytic syudmme,HPS)又稱嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemophagocytic lym—phohisti℃ytosis HLH),是一種多器官、多系統(tǒng)受累、并進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病、其主要臨床表現(xiàn)是發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大和全血細(xì)胞減少、肝功能異常等。

        現(xiàn)報(bào)告1例外周血細(xì)胞減少不典型(僅有血小板減少,HB雖偏低、但MCV低于正常、考慮患者有地中海貧血可能),肝脾淋巴結(jié)腫大不明顯的患者;結(jié)合文獻(xiàn)討論診斷相關(guān)條件,以提高臨床對(duì)本病的認(rèn)識(shí);對(duì)可疑病例盡早明確診斷、積極治療、以提高病人救治成功率。

        一、臨床資料

        患者女,59歲,傣族、因發(fā)熱1周、右上腹劍突下疼痛伴右側(cè)肩背部放射痛2天在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治、(具體診療不詳),腹痛逐步加重,于2019年6月16日到我院就診,門診CT提示“膽囊炎伴周圍滲出性改變、闌尾增粗伴積氣闌尾炎周圍滲出性改變、慢性支氣管炎伴右側(cè)少量積液及左側(cè)胸膜增厚,盆腔少量積液,右肺中葉及左肺舌葉纖維灶”。檢查以“膽囊炎?闌尾炎?”收入我院普外科。入院時(shí)查體:體溫36.6℃,脈搏105次/分,呼吸20次/分,血壓93/43mmHg。一般情況可、神志清楚、對(duì)答切題。皮膚黏膜顏色正常,鞏膜無(wú)黃染。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙肺呼吸音清、未聞及干濕啰音。莫非氏征陽(yáng)性、肝區(qū)叩痛。入院完善相關(guān)檢查后診斷:1.腹痛待查(急性膽囊炎?);2.肝功能不全;3.急性闌尾炎;4.慢性支氣管炎;5.右側(cè)胸腔積液;6.雙肺纖維化;7.肝血管瘤。給予頭孢地嗪、甲硝唑聯(lián)合抗感染治療、患者體溫升高時(shí)給予消炎痛栓塞肛降溫處理;治療效果不明顯。患者于19日下午出現(xiàn)呼吸困難、心悸、SPO2下降,予加強(qiáng)抗炎、強(qiáng)心、利尿后患者癥狀無(wú)緩解、病情危重、進(jìn)展迅速、于23:30轉(zhuǎn)入ICU搶救治療。轉(zhuǎn)科后給予呼吸機(jī)輔助呼吸、美羅培南抗炎治療、糖皮質(zhì)激素協(xié)調(diào)抗炎治療。請(qǐng)外院肝膽外科專家會(huì)診后診斷意見(jiàn):1.急性膽囊炎并梗阻性黃疸(阻塞原因不明);2.ARDS;3.膿毒性休克;建議積極糾正呼吸衰竭和抗休克治療?;颊呤褂妹懒_培南三天仍持續(xù)高熱、血象和PCT無(wú)明顯變化,給予加用萬(wàn)古霉素1.0gQ12h+氟康唑0.2gQd予抗菌譜全覆蓋抗炎治療。治療后效果不明顯、再請(qǐng)外院ICU專家會(huì)診考慮:1.發(fā)熱腹痛查因;2.嗜血細(xì)胞綜合癥?;3.感染性休克;4.MODS..因美羅培南+萬(wàn)古霉素+氟康唑治療無(wú)效、一般感染難以解釋;且患者無(wú)明顯膽道梗阻現(xiàn)象,故考慮特殊病原體(立克次體)感染可能。

        二、實(shí)驗(yàn)室相關(guān)檢查

        患者入院時(shí)部分實(shí)驗(yàn)室檢查:PCT0.91ng/ml,血常規(guī):白細(xì)胞(WBC):7.40×109/L。中性粒細(xì)胞:78.71%,淋巴細(xì)胞14.32%,紅細(xì)胞(RBC):4.61×i09/L,血紅蛋白(Hb):94g/I.平均紅細(xì)胞體積(MCV)61.22FL,血小板(PLT):61×109/L;凝血功能:凝血酶原時(shí)間(PT):12.8S,活化部份凝血活酶時(shí)間測(cè)定(APTT)40.20S,纖維蛋白原(FIB)3.75g/L·肝功能:總膽紅素(TBIL)70.50ummol/L、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)79 U/L。天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST):90 U/L,肥達(dá)外斐實(shí)驗(yàn):陰性。入院后骨髓涂片可見(jiàn)明顯嗜血現(xiàn)象,外周紅細(xì)胞形態(tài)明顯大小不等、可見(jiàn)靶形紅細(xì)胞。外送地中海貧血基因檢測(cè)提示:基因缺失,a-地貧1基因雜合子(--/aa).

        三、討論

        HPS以起病急、發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少、肝功能異常及凝血功能異常為臨床特征。目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn),國(guó)外診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:

        1.分子生物學(xué):檢查符合HLH(例如:存在PRF或SAP基因突變)。

        2.符合以下8條中的5條:①發(fā)熱超過(guò)1周、峰值>38. 5℃. ②脾大。③兩系或三系血細(xì)胞減少(HB<90g/L,PLT<100*109/L、中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<1.0*109/L)。④TG≥3mmol/L和或FIB<1.5g/L。⑤RERR≥500ug/L。⑥血漿可溶性CD25升高≥2400U/ml。⑦NK細(xì)胞活力下降和缺失。⑧骨髓、脾臟、腦脊液或淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)嗜血現(xiàn)象。

        本病例為老年女性、傣族、血細(xì)胞減少不典型、在整個(gè)病程中白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞始終不低(可能與組織細(xì)胞未吞噬白細(xì)胞有關(guān))、病程早期輕度貧血、但HB大于90/L,且MCV明顯偏低、考慮貧血是由地貧導(dǎo)致的;體格檢查并未發(fā)現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大、后B超檢查報(bào)輕度脾腫大(地貧患者脾臟也腫大)。后經(jīng)地貧基因檢測(cè)證實(shí)該患者為輕型a地中海貧血。

        參考文獻(xiàn)

        [1] 焦君,葸瑞.成人EB病毒相關(guān)嗜血細(xì)胞綜合征1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].重慶醫(yī)學(xué),2020,49(1):116-119,124.

        [2] 王孔,王雅巖.一例被誤診為肺炎的成人嗜血細(xì)胞綜合征病例的報(bào)告[J].當(dāng)代醫(yī)藥論叢,2018,16(7):217-218.

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