林小燕， 鄒宇， 鄧夢夏

廣東省婦幼保健院耳鼻咽喉科(廣東廣州 511400)

新生兒難以用口呼吸，雙側(cè)后鼻孔閉鎖或鼻腔狹窄者，出生后即有嚴(yán)重呼吸困難、發(fā)紺、甚至窒息，吮奶或閉口時明顯，張口啼哭時顯著改善或消失[1]。先天性后鼻孔閉鎖(congenital choanal atresia，CCA)是新生兒鼻塞最主要的原因[2]，文獻(xiàn)報道其發(fā)病率約為1/7 000～1/5 000[3]，臨床中發(fā)現(xiàn)極少數(shù)新生兒鼻塞是由先天性鼻腔狹窄引起，同樣出現(xiàn)新生兒危象，發(fā)病率較CCA更為罕見。嚴(yán)重者早期手術(shù)干預(yù)可以使患兒經(jīng)鼻呼吸，降低頜面部發(fā)育畸形的風(fēng)險，提高生存質(zhì)量。加強(qiáng)圍手術(shù)期管理，小嬰兒、早產(chǎn)兒、低體重兒大部分可耐受手術(shù)，為患兒改善呼吸贏得時間；采用內(nèi)鏡設(shè)備和精細(xì)的手術(shù)器械，獲得清晰的手術(shù)視野，較傳統(tǒng)的手術(shù)方式(如經(jīng)硬腭徑路)更能降低手術(shù)創(chuàng)傷；術(shù)后留置適宜的鼻腔支撐架，傳統(tǒng)支撐架多為自制U形硅膠管，容易堵管、難以固定、易損傷黏膜，故支撐架材質(zhì)的選擇、如何放置，留置時間長短都尤為重要。本研究通過回顧8例接受內(nèi)鏡下鼻道成形術(shù)治療的先天性鼻腔狹窄患兒的病例資料，對其臨床療效及手術(shù)技巧進(jìn)行總結(jié)分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧廣東省婦幼保健院2015年6月至2017年6月，以出生后鼻塞、張口呼吸、飲奶時憋氣、喂養(yǎng)困難等癥狀為主訴就診的患兒的病例資料，經(jīng)電子鼻咽喉鏡檢查(圖1)及鼻竇CT掃描(圖2)確診為先天性鼻腔狹窄，共有18例。其中10例經(jīng)保守治療后改善，避免手術(shù)，8例經(jīng)保守治療后未能改善，選擇外科手術(shù)干預(yù)。8例手術(shù)患兒年齡1～6個月，其中男4例，女4例；均為雙側(cè)狹窄。鼻中隔狹窄5例，鼻梨狀孔狹窄3例，其中1例合并先天性鼻淚管阻塞；1例合并Apert綜合征：顱縫早閉，雙手并指畸形，雙足并趾畸形，腭裂，極重度感音神經(jīng)性聾；1例梨狀孔狹窄者表現(xiàn)為梨狀孔、鼻中隔明顯一致性狹窄。全部患兒選擇全麻內(nèi)鏡下鼻道成形術(shù)。

圖1 鼻內(nèi)鏡下診斷雙側(cè)鼻腔狹窄

圖2CT下診斷雙側(cè)鼻腔狹窄

1.2 方法

1.2.1 手術(shù)方法 (1)手術(shù)在全身麻醉、經(jīng)口氣管插管下進(jìn)行，以1∶10 000腎上腺素鹽水棉片反復(fù)收縮鼻腔黏膜2次，鼻內(nèi)鏡(2.7 mm直徑耳內(nèi)鏡替代)直視下，用金屬尿道擴(kuò)張子(圖3)嘗試擴(kuò)大鼻道，新生兒骨質(zhì)較薄、脆，大部分通過擴(kuò)張子可將下鼻甲骨折后外移，實現(xiàn)鼻道塑形。小部分骨質(zhì)較硬，無法通過擴(kuò)張子鈍性塑形，則需要在黏膜下，用鼻科骨鉆將引起狹窄的骨質(zhì)打磨至合適大小，等離子刀消融止血。(2)新生兒骨質(zhì)受金屬器械壓迫或骨鉆打磨、等離子消融止血后鼻腔黏膜受損、滲血，術(shù)后易粘連或瘢痕攣縮，故根據(jù)擴(kuò)張后鼻道空間留置鼻腔支撐管。方法:用金屬吸管伸入鼻腔內(nèi)量取前鼻孔至鼻咽部長度，截取等長的2根鼻咽通氣管[品牌：維力，一次性使用鼻咽通氣道，ID 3.5～4.0 mm，材料為聚氯乙烯(PVC)]分別放入雙側(cè)鼻腔，把2根細(xì)吸痰管分別從雙側(cè)前鼻孔經(jīng)鼻咽通氣管內(nèi)穿通至口咽部，從口腔內(nèi)拉出2根吸痰管頭端，把2根10號不可吸收絲線重疊一起，兩端分別綁在2根吸痰管頭端，再將2根吸痰管連帶絲線兩端同時拉出雙側(cè)前鼻孔，剪斷綁線處，并將絲線兩端打結(jié)固定。鼻咽通氣管(圖4)具有一定彈性，軟硬適中，一端為喇叭狀，避免與鼻小柱處黏膜、皮膚摩擦。

圖3 鼻道成形術(shù)中所用金屬尿道擴(kuò)張子

圖4 鼻內(nèi)鏡下雙鼻道成形術(shù)后固定支撐管

1.2.2 手術(shù)后處理 新生兒期手術(shù)患兒術(shù)后轉(zhuǎn)入新生兒監(jiān)護(hù)室(NICU)繼續(xù)觀察、治療；嬰兒期手術(shù)患兒術(shù)后轉(zhuǎn)入兒科重癥監(jiān)護(hù)室(PICU)繼續(xù)觀察、治療，視恢復(fù)情況轉(zhuǎn)回普通病房。術(shù)中、術(shù)后靜脈滴注抗生素，以預(yù)防感染；術(shù)后1周出院。若術(shù)后有鼻腔滲血，予0.5%的呋麻滴鼻液滴鼻，3次/d，共1周；生理鹽水每天沖洗鼻腔及鼻腔內(nèi)留置導(dǎo)管支架，直至術(shù)后拔除鼻腔留置支架。出院后家長自備吸痰管，按需吸除留置支架內(nèi)分泌物，保持支撐管通暢。鼻道成形術(shù)引起鼻腔黏膜損傷的程度及范圍均較后鼻孔成形術(shù)嚴(yán)重，為降低術(shù)后鼻腔粘連、瘢痕攣縮等風(fēng)險，術(shù)后保留支撐管半年。

1.3 隨訪 患兒出院后前3個月每月隨訪1次，術(shù)后半年于門診剪開絲線，去除鼻腔支架，并行鼻內(nèi)鏡檢查。拔除鼻腔支架后每1～2個月電話隨訪直至術(shù)后1年，詢問患兒是否有持續(xù)性鼻塞、鼻涕增多、睡眠狀況、飲食及營養(yǎng)等，若有相應(yīng)癥狀則要求門診隨訪，行鼻內(nèi)鏡檢查。外地患者可于當(dāng)?shù)亻T診復(fù)診，將相關(guān)檢查結(jié)果發(fā)送至我科，并與我科醫(yī)生保持電話溝通。

1.4 療效判定標(biāo)準(zhǔn) 拔管后雙側(cè)鼻腔通氣良好，喂養(yǎng)順利，生長發(fā)育正常，1年后復(fù)查電子鼻內(nèi)鏡檢查見鼻道通暢，邊緣黏膜無肉芽增生，判定為治愈；鼻塞無改善或較多分泌物潴留，張口呼吸較明顯，隨訪期間電子鼻內(nèi)鏡檢查見鼻甲黏膜腫脹，甚至再次狹窄者判定為無效。

2 結(jié)果

8例患兒術(shù)中無大出血等并發(fā)癥發(fā)生，僅1例患兒術(shù)前患有新生兒肺炎，未徹底治愈即安排手術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)感染性休克，經(jīng)積極治療后痊愈出院，余7例患兒術(shù)后未出現(xiàn)并發(fā)癥，術(shù)后1周帶支撐管順利出院。全部患兒于術(shù)后半年去除鼻腔支撐架，復(fù)查電子鼻內(nèi)鏡(圖5-A)，鼻道通暢，未見異常分泌物，術(shù)后1年復(fù)查電子鼻內(nèi)鏡(圖5-B)，竇道已形成，未再發(fā)狹窄。8例患兒術(shù)后未發(fā)現(xiàn)鼻腔出血、感染、損傷及支撐物斷裂、脫管等現(xiàn)象，鼻塞癥狀改善明顯，喂養(yǎng)順利，生長發(fā)育良好，有效率100%。

3 討論

先天性鼻腔狹窄是引起上氣道阻塞的罕見原因之一，新生兒出生后以鼻呼吸為主，由于不能經(jīng)鼻呼吸，易出現(xiàn)嗆奶、誤吸、呼吸困難、甚至窒息，屬于新生兒危急重癥，對新生兒可產(chǎn)生嚴(yán)重的后果。有學(xué)者統(tǒng)計出嬰幼兒先天性鼻塞的幾種類型，鼻中隔狹窄占38%，梨狀孔狹窄占21%，后鼻孔狹窄占12%，淚囊囊腫占6%等[4]，本組研究發(fā)現(xiàn)8例先天性鼻腔狹窄，其中鼻中隔狹窄5例，梨狀孔狹窄3例，未發(fā)現(xiàn)后鼻孔狹窄，與文獻(xiàn)報道接近。鼻中隔狹窄是鼻中隔向兩側(cè)過度生長的罕見病變，是由于鼻側(cè)壁生長不平衡或鼻中隔過度生長導(dǎo)致[5]。通常合并面中部畸形或胎兒乙醇綜合征，也有獨立病例報道。梨狀孔是鼻道最窄的部分，橫斷面積縮小將導(dǎo)致鼻氣道阻力的顯著增加[6]。一般認(rèn)為上頜骨鼻突的骨性過度生長是造成這一畸形的原因。先天性梨狀孔狹窄的部分病例合并有先天性鼻中隔狹窄[7]，也有報道稱此畸形為孤立的特征或者合并有面顱或中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形[8-9]。

注：A：患兒留置支撐管6個月，撤管后復(fù)查鼻內(nèi)鏡，竇道形成；B：患兒術(shù)后1年，即撤管6個月后復(fù)查鼻內(nèi)鏡，未見瘢痕增生，鼻道空間維持正常呼吸

先天性鼻腔狹窄的診斷需要依賴詳細(xì)的病史、體格檢查及檢查，包括前鼻鏡檢查、吸痰管無法通過鼻腔、管徑為3.2 mm的電子鼻咽鏡檢查無法通過鼻腔、CT及MRI等，其中CT能夠較全面地反映狹窄的位置、范圍及毗鄰解剖結(jié)構(gòu)的情況，可作為指導(dǎo)手術(shù)處理范圍的重要依據(jù)，是先天性鼻腔狹窄的首選檢查方法[10]。同時術(shù)前進(jìn)行全面檢查，包括心臟超聲、消化系超聲、泌尿系超聲、聽力評估、眼科及口腔頜面外科評估，可充分評估預(yù)后。對于患有持續(xù)性呼吸暫停、發(fā)育不良的嬰兒，以及保守治療效果不佳者，建議盡早手術(shù)治療。早期手術(shù)的另一優(yōu)勢是解決口呼吸問題，避免頜面骨發(fā)育持續(xù)異常狀態(tài)。

本組先天性鼻腔狹窄病例的患兒均為6個月以下的嬰幼兒，在選擇手術(shù)方式、器械時，需適應(yīng)患兒狹小的空間，盡量保護(hù)正常組織，避免口、鼻黏膜過度損傷。目前國內(nèi)外的主流手術(shù)方式均以內(nèi)鏡下操作為主，我科選擇直徑2.7 mm的耳內(nèi)鏡替代，經(jīng)鼻腔入路手術(shù)，節(jié)約手術(shù)空間，即使是新生兒，仍能夠獲得清晰的手術(shù)視野。其次，選擇直徑小(≥2 mm)、操作距離長的金屬尿道擴(kuò)張子，和直徑3 mm的專用鼻科骨鉆，實現(xiàn)在狹小空間內(nèi)的雙器械精細(xì)化手術(shù)操作。內(nèi)鏡輔助下，大部分鼻腔狹窄的病例通過擴(kuò)張子鈍性骨折并外移下鼻甲即可獲得鼻道重塑，避免過多地破壞正常黏膜而引起鼻腔粘連，減少瘢痕形成所帶來的并發(fā)癥，同時具有手術(shù)時間短、出血少等優(yōu)勢。小部分病例骨質(zhì)質(zhì)硬，需要采用鼻科骨鉆在鼻黏膜下打磨多余骨質(zhì)，專用的手術(shù)器械可保護(hù)前鼻孔正常皮膚，避免損傷鼻閾導(dǎo)致鼻翼塌陷，出現(xiàn)繼發(fā)性鼻腔畸形等并發(fā)癥。

本研究中梨狀孔到鼻中隔全程狹窄的病例手術(shù)時間較長，為1.5 h，其余7例平均手術(shù)時間為45 min，所有患兒術(shù)中均未輸血，出現(xiàn)感染性休克患兒術(shù)后治療中有輸血記錄。本研究中1例患兒術(shù)后出現(xiàn)感染性休克并發(fā)癥，總結(jié)以下經(jīng)驗：新生兒及小嬰兒機(jī)體承受手術(shù)的能力較弱，術(shù)中術(shù)后更容易產(chǎn)生應(yīng)激反應(yīng)，故一定要嚴(yán)格把握手術(shù)指征，加強(qiáng)圍手術(shù)期的管理，術(shù)前可請新生兒科、麻醉科共同評估手術(shù)風(fēng)險，避免在基礎(chǔ)疾病(如新生兒肺炎等)未徹底治愈的情況下進(jìn)行手術(shù)，減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。

新生兒先天性后鼻孔閉鎖術(shù)后鼻腔留置支架的種類及時間長短缺乏統(tǒng)一意見，我科對這類手術(shù)的經(jīng)驗是留置鼻腔支架3個月，效果良好[11]。也有文獻(xiàn)報道后鼻孔成形術(shù)后保留鼻腔支架時間至術(shù)后2個月[12]。本研究認(rèn)為，先天性鼻腔狹窄的患兒術(shù)后同樣面臨鼻腔黏膜粘連或瘢痕向心性攣縮造成再次狹窄甚至閉鎖的風(fēng)險，考慮到鼻道成形術(shù)造成的創(chuàng)傷面積遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過后鼻孔成形術(shù)，術(shù)后常規(guī)留置鼻咽通支撐管半年，較后鼻孔成形術(shù)的留置時間延長1倍以上，以確保術(shù)后未再狹窄。術(shù)后1年隨訪，鼻內(nèi)鏡檢查見成形后的鼻道基本與留置鼻咽通的直徑相似，無再狹窄，均成功地恢復(fù)鼻腔通暢。本研究認(rèn)為，選擇材料造型適宜的鼻腔支架，可以防止鼻小柱處皮膚及黏膜與支架摩擦造成皮膚損傷感染。其次，留置的支架足夠大以形成足夠?qū)挼耐獾朗鞘中g(shù)成功的關(guān)鍵，鼻咽通支撐管有不同型號選擇，較其他鼻腔支架更有優(yōu)勢。第三，采用絲線固定支架，未增加患兒不適，同時方便術(shù)后門診拔除支架，用剪刀斷開絲線，即可取下雙側(cè)鼻咽通支撐管，無需再次麻醉，患兒也無明顯不適。本研究還認(rèn)為術(shù)后的護(hù)理、特別是院外家長的日常護(hù)理至關(guān)重要，教會家長每天用生理鹽水滴鼻，沖洗鼻腔及鼻腔內(nèi)留置的支架，必要時采用吸痰器吸除痂皮、分泌物等。同時用金霉素眼膏涂抹鼻翼、鼻小柱周圍皮膚，減少與鼻腔支架摩擦，降低皮膚感染風(fēng)險。拔除支架后2周內(nèi)仍需堅持每天用生理鹽水滴鼻，同時密切隨訪，有助于及時發(fā)現(xiàn)異常肉芽、瘢痕增生、鼻腔再次狹窄等情況。

綜上所述，內(nèi)鏡下鼻道成形術(shù)是目前臨床治療先天性鼻腔狹窄的主流術(shù)式，內(nèi)鏡、金屬擴(kuò)張器、鼻科骨鉆及鼻腔支撐管的合理運用，縮短手術(shù)時間，大大提高了其療效及安全性，在嬰兒手術(shù)中更有優(yōu)勢。注重手術(shù)技巧，加強(qiáng)圍手術(shù)期管理及術(shù)后護(hù)理，一旦確診為先天性鼻腔狹窄，并且出現(xiàn)持續(xù)性呼吸暫停、發(fā)育不良時，嬰兒(甚至是新生兒、早產(chǎn)兒)均可以實現(xiàn)盡早手術(shù)。