喻曉娜，王 欣，楊寶瑩，任衛(wèi)東，范禹彤

（1.中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110004；2.遼寧省阜新市彰武縣人民醫(yī)院超聲科，遼寧 阜新 123200）

大動脈炎（Takayasu arteritis，TA）是一種少見的特發(fā)性大血管肉芽腫性血管炎，病變主要受累部位為主動脈及其近端分支。白種人的年發(fā)病率約為1.2/1 000 000～2.6/1 000 000，而東亞人的發(fā)病率則高出100 倍[1]。女性TA 發(fā)病率約是男性的6～8 倍，TA 雖然較少影響兒童，但是兒童確實會發(fā)病，甚至小的嬰兒也可發(fā)病[2-3]。75%～85%的TA 患者可出現(xiàn)心血管癥狀，其中兒童患者中80%以上有高血壓的表現(xiàn)。雖然兒童TA 是一種少見病，但可能危及生命，提高對TA 的認識對于早期診斷至關(guān)重要。本研究回顧性分析于我院確診的TA 患兒17 例，分析總結(jié)所有患兒超聲心動圖特征，探討超聲心動圖在兒童TA 患者早期診斷中的價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象

2014 年1 月—2019 年6 月我院住院診斷為TA的患兒17 例，男2 例，女15 例?；純耗挲g3 月～13歲，平均（7.27±11.67）歲，其中1 歲以下患兒2 例，1歲以上15 例。參照2010 年歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟和國際兒科風(fēng)濕病試驗組織[4]提出的兒童TA 的診斷標(biāo)準(zhǔn)：診斷必須條件： 主動脈及其主要分支或肺動脈的血管影像學(xué)檢查異常（血管造影、計算機斷層掃描或磁共振檢查）；加上以下次要條件之一：①外周動脈搏動消失或非體力活動引起的跛行；②四肢收縮壓差>10 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）；③大動脈雜音；④高血壓（與年齡相匹配的健康兒童相比）；⑤急性期反應(yīng)物（紅細胞沉降率和/或C 反應(yīng)蛋白）水平升高。排除其他繼發(fā)性高血壓心臟病、先心病、川崎病等非TA 相關(guān)心臟損害患者。

1.2 儀器與方法

所有患兒均行超聲心動圖檢查。應(yīng)用飛利浦iE33 及iE elite 彩色超聲診斷儀，選取S5-1 或S12-4 探頭，探頭頻率約為1～12 MHz。患兒取仰臥位或左側(cè)臥位，常規(guī)采集心臟超聲診斷所需標(biāo)準(zhǔn)切面及主動脈弓分支等非標(biāo)準(zhǔn)切面圖像。應(yīng)用二維超聲觀察患兒心內(nèi)結(jié)構(gòu)變化，各瓣膜情況，心臟收縮和舒張功能，主動脈弓及其分支情況，有無合并其他心血管系統(tǒng)畸形。應(yīng)用彩色多普勒超聲觀察心腔內(nèi)血流狀態(tài)，血流方向，應(yīng)用頻譜多普勒觀察異常血流頻譜，評估肺動脈壓力。對于不能配合的患兒，需用10%水合氯醛鎮(zhèn)靜熟睡后進行檢查。

2 結(jié)果

2.1 一般資料

17 例患兒因惡心嘔吐、乏力、發(fā)熱、血壓增高等不同癥狀就診，行超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)心臟損害。其中惡心嘔吐 （29.41%）、乏力 （29.41%）、發(fā)熱（29.41%）是17 例患兒最常見的主訴。17 例患兒中，女性患兒（88.24%）占大多數(shù)，年齡多在1 歲以上，最小的患兒為3 月女性患兒。根據(jù)血管病變累及范圍劃分，17 例患兒TA 類型：Ⅰ型5 例（29.41%），Ⅱ型1 例 （5.88%），Ⅲ型3 例 （17.64%），Ⅳ型3 例（17.64%），Ⅴ型5 例（29.41%）。

2.2 超聲心動圖改變

17 例患兒主要的心臟超聲表現(xiàn)為心臟腔室擴大，室壁增厚。8 例（47.06%）患兒表現(xiàn)為左室壁均勻性增厚，左室舒張功能減低，其中3 例患兒表現(xiàn)為左心增大，射血分數(shù)減低。2 例（11.76%）患兒以擴張性心肌病為主要心臟改變，左心增大，左室壁運動彌漫性減低，左室泵血功能減低，其中1 例患兒還合并左室心肌致密化不全（圖1）。有5 例（29.41%）患兒主要表現(xiàn)為冠狀動脈改變，其中1 例患兒除冠狀動脈增寬外還表現(xiàn)為升主動脈擴張、主動脈瓣增厚及反流（圖2）。1 例（5.88%）患兒表現(xiàn)為單純主動脈弓起始段擴張，1 例（5.88%）患兒表現(xiàn)為單純主動脈瓣輕度反流。在所有17 例患兒中，共有5 例患兒有不同程度的主動脈瓣反流，4 例患兒存在輕度二尖瓣反流。

圖1 以擴張型心肌病改變?yōu)橹骱喜⑿募≈旅芑蝗玊A 患兒心臟超聲圖像。圖1a：左室長軸切面顯示左心明顯增大；圖1b：M 型超聲顯示左室壁運動明顯減低；圖1c：左室心尖部可見多發(fā)肌小梁結(jié)構(gòu)，非致密心肌與致密心肌比＞2；圖1d：心尖四腔心切面顯示二尖瓣輕度反流；圖1e：主動脈增強CT 顯示主動脈弓、左頸總動脈多發(fā)鈣化（紅色箭頭所示）、降主動脈管腔變細（黃色箭頭所示）。LA：左房；LV：左室；RV：右室。Figure 1.Echocardiographic images of children with TA based on dilated cardiomyopathy with noncompaction of the ventricular myocardium.Figure 1a:The left ventricular long axis view shows a significant enlargement of the left ventricle.Figure 1b:M-mode ultrasound shows a significant decrease in left ventricular wall motion.Figure 1c:A multi-muscular trabecular structure can be seen in the apex of the left ventricle,and the ratio of noncompaction and compaction of the ventricular myocardium is greater than 2.Figure 1d:The apical fourchamber view shows mild mitral regurgitation.Figure 1e:Aortic enhanced CT shows multiple calcification of aortic arch and left common carotid artery(red arrow),and stenosis of the descending aortic(yellow arrow).LA:left atrium; LV:left ventricle; RV:right ventricle.

3 討論

TA 在兒童發(fā)病率目前并不確切，迄今為止已經(jīng)發(fā)表的關(guān)于兒童TA 的研究也很少。TA 是兒童血管炎的第三大常見原因之一[5]，有研究[6]顯示兒童最常見的是Ⅰ型TA，也有研究[7]發(fā)現(xiàn)兒童TA 患者腹主動脈最容易受累，其次是腎動脈、鎖骨下動脈。本研究中Ⅰ型和Ⅴ型TA 患兒所占比例最高。

圖2 以冠狀動脈增寬、升主動脈擴張、主動脈瓣病變?yōu)橹饕淖僒A 患兒心臟超聲圖像。圖2a：左室長軸切面顯示升主動脈增寬；圖2b：左室長軸切面顯示主動脈瓣重度反流；圖2c：大動脈短軸非標(biāo)準(zhǔn)切面顯示左、右冠狀動脈明顯增寬（白色箭頭）；圖2d：大動脈短軸切面顯示主動脈瓣輕度增厚。圖2e：主動脈增強CT 顯示升主動脈擴張（白色箭頭）、髂動脈擴張（紅色箭頭）、腹主動脈走行迂曲。AO：主動脈；LA：左房；LV：左室；LCA：左冠狀動脈；RA：右房；RCA：右冠狀動脈；RV：右室。Figure 2.Echocardiographic images of children with TA with coronary artery widening,ascending aorta dilatation,and aortic valve disease as the main changes.Figure 2a:Left ventricular long axis view shows ascending aorta widening.Figure 2b:Left ventricular long axis view shows severe aortic valve regurgitation.Figure 2c:Aortic short axis non-standard view shows significant left and right coronary artery widening(white arrow).Figure 2d:Short axis view of the aorta shows mild thickening of the aortic valve.Figure 2e:Aortic enhanced CT shows ascending aorta dilation(white arrow),iliac artery dilatation(red arrow),and abdominal aorta tortuosity.AO:aorta; LA:left atrium; LV:left ventricle; LCA:left coronary arteries; RA:right atrium; RCA:right coronary arteries; RV:right ventricle.

TA 最常見的臨床表現(xiàn)是高血壓（70%），但是嚴(yán)重的心臟受累可能是兒童TA 的首要特征表現(xiàn)[6]。既往對成人TA 的研究顯示，TA 可以引起各種心臟病變，其中以高血壓心臟病樣改變、瓣膜病變最為多見[8-9]。高血壓心臟病樣改變主要是左室心肌肥厚。本研究也發(fā)現(xiàn)，兒童TA 患者高血壓心臟改變所占比例最高（47.06%）。本研究中8 例高血壓心臟病樣改變患兒中，有3 例出現(xiàn)左心功能減低（37.5%），17例TA 患兒中有6 例出現(xiàn)左心功能減低 （35.29%），心衰患兒比例明顯高于文獻報道的成人TA 患者心衰比例[10]。這可能是由于兒童患者病情發(fā)現(xiàn)不及時，臨床表現(xiàn)為非特異性，就診時疾病往往已經(jīng)持續(xù)存在一段時間，心臟損害已經(jīng)出現(xiàn)所導(dǎo)致的。此外，TA患兒心臟超聲表現(xiàn)較成人復(fù)雜，6 例心衰患兒中有1例合并了左室心肌致密化不全，1 例合并了心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。在血管病變未檢查出來之前，TA容易被其他疾病掩蓋，延誤治療。

本研究中TA 患兒瓣膜改變主要集中在主動脈瓣和二尖瓣，4 例主動脈瓣反流患兒中有1 例為單純輕度主動脈瓣反流，2 例以高血壓心臟改變?yōu)橹鳎? 例以冠狀動脈擴張為主要心臟改變。1 例重度主動脈瓣反流的患兒除了冠狀動脈增寬外，還存在升主動脈擴張和主動脈瓣的增厚。主動脈瓣的異?？赡苡捎谘装Y直接侵犯心臟瓣膜或繼發(fā)于主動脈根部擴張所致[11]。4 例存在二尖瓣反流的患兒均為輕度二尖瓣反流，2 例以擴張心臟改變?yōu)橹鳎? 例以冠狀動脈增寬改變?yōu)橹?。二尖瓣反流的原因一方面是炎癥侵襲瓣膜，另一方面心臟擴大也可造成瓣膜反流。

本研究中，有5 例患兒主要表現(xiàn)為冠狀動脈異常，由此可見，TA 累及小兒冠狀動脈并不少見。TA累及冠狀動脈主要表現(xiàn)為冠脈的狹窄和閉塞、冠脈擴張、瘤樣病變或是冠脈瘺[12]。這些冠狀動脈的改變與川崎病類似，超聲心動圖不能鑒別，因此當(dāng)發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張，冠狀動脈瘤時還應(yīng)注意結(jié)合病史排除川崎病。

本研究中2 例患兒表現(xiàn)為擴張型心肌病改變，其中1 例患兒同時合并心肌致密化不全。心肌致密化不全也可導(dǎo)致心力衰竭，當(dāng)發(fā)現(xiàn)擴張型心肌病改變合并心肌致密化不全時，如果不能進一步探究其病因的話，也容易誤診誤治。此外，有報道顯示TA患者肺動脈也可受累，主要表現(xiàn)為：肺動脈高壓、肺動脈瓣反流、肺動脈主干管壁增厚，且其受累比例可達50%以上[13]。本研究中未發(fā)現(xiàn)小兒肺動脈高壓或者肺動脈異常等表現(xiàn)，可能是病例數(shù)較少所致。當(dāng)患兒合并肺動脈高壓時，尤其要注意肺動脈主干及其遠端是否有擴張，內(nèi)膜是否增厚。

TA 早期多為非特異性表現(xiàn)，對于有長期發(fā)熱史或者高血壓的兒童患者，當(dāng)超聲心動圖顯示左心增大，左室心肌增厚時，應(yīng)考慮到TA 的可能性。升主動脈增寬，冠狀動脈增寬在TA 患兒也不少見，這是超聲醫(yī)師容易忽略的地方，需要在檢查過程中注意。另外，除了觀察心臟病變外，還需要擴大掃查范圍，注意檢查主動脈弓及其分支，避免誤診漏診。

超聲心動圖在TA 患兒心臟評價中可發(fā)現(xiàn)的異?？偨Y(jié)： ①由于腎動脈狹窄或胸腹主動脈狹窄引起的高血壓性左心室肥厚；②瓣膜關(guān)閉不全（主要為主動脈瓣和二尖瓣）；③冠狀動脈異常；④升主動脈擴張；⑤主動脈弓分支狹窄或閉塞；⑥由于肺動脈血管狹窄引起的肺動脈高壓；⑦心包積液等其他繼發(fā)改變；⑧心功能減低（左心和右心功能）。

兒童TA 患者不僅可引起心臟改變，同時病變并不少見，所有可疑TA 的患兒均應(yīng)早期及時完善超聲心動圖檢查評估TA 患者心臟情況，也利于和相關(guān)疾病鑒別。對于高血壓患兒及其他具有發(fā)熱、嘔吐、乏力等臨床表現(xiàn)非特異的患兒，均需考慮TA 的可能，應(yīng)進行超聲心動圖檢查。超聲醫(yī)師需全面評估患兒心臟病變情況，同時對主動脈、冠狀動脈、肺動脈及一級分支血管病變仔細篩查，避免漏診誤診。