侯婕妤 何平根 王廣平 彭 丹

1 病例資料

患者女性，43歲，因咳嗽、氣短半月余入院?；颊哂诎朐虑盁o明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，咳少量白色泡沫痰，伴咽部異物感、氣短，偶有左后背疼痛，無胸痛、無夜間陣發(fā)性呼吸困難?；颊?年前因反復(fù)雙下肢及顏面部水腫于外院住院治療，具體診治不詳，平素規(guī)律口服利尿劑。否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病、腎病等病史，否認(rèn)手術(shù)、輸血及外傷史，否認(rèn)家族遺傳及傳染病史。適齡結(jié)婚，育1子，其子及配偶體健。本次入院查體：血壓、心率、呼吸及體溫正常，心律齊；顏面部及雙下肢水腫；腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肝頸靜脈回流征(-)；二尖瓣聽診區(qū)可聞及3～4級收縮期吹風(fēng)樣雜音，心界向左側(cè)擴(kuò)大；雙肺呼吸音低，肺氣腫征(-)。心電圖提示竇性心律，偶發(fā)室早；實(shí)驗(yàn)室檢查：血清鐵6.6 μmol/L，尿酸464.1 μmol/L，鉀3.43 mmol/L,氯2.3 mmol/L,凝血酶原時(shí)間1.26 s，活化部分凝血酶原時(shí)間70.66 s，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值2.41；血脂、血糖未見異常。超聲心動(dòng)圖檢查：提示主動(dòng)脈騎跨左、右心室，主動(dòng)脈瓣呈多瓣改變，右心室心肌厚度約3.78 cm，室間隔缺損約2.38 cm，肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣未見顯示(圖1)，測左心功能值：心搏量稍減低，其值為43.7 mL，左室射血分?jǐn)?shù)、左室舒張末期容量、左室收縮末期容量正常；主動(dòng)脈CT血管造影(Thoracic aorta CT angiography，TCTA)及肺動(dòng)脈CT血管造影(Pulmonary artery CT angiography，PCTA)：主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，管徑約6.2 cm，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并擴(kuò)張，左肺動(dòng)脈血液由未閉動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)，右肺動(dòng)脈起自胸降主動(dòng)脈，管腔局部狹窄(圖2)。結(jié)合患者臨床癥狀、體征及超聲心動(dòng)圖、CT血管造影表現(xiàn)，按照Van Praagh分型[1]標(biāo)準(zhǔn)，診斷為永存動(dòng)脈干(persisitent truncus arteiosus,PTA)A3型。臨床給予利尿、抗感染治療，因患者拒絕進(jìn)一步手術(shù)治療，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。

圖1 超聲心動(dòng)圖

圖2 CT血管造影

2 討論

永存動(dòng)脈干(persisitent truncus arteiosus,PTA)亦稱共同動(dòng)脈干，是由于胚胎發(fā)育缺陷，未能將原始動(dòng)脈干分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，而留下共同的動(dòng)脈干[2]，屬于罕見的預(yù)后極差的嚴(yán)重心臟病，發(fā)病率約占先天性心臟病的0.21%～0.34%。文獻(xiàn)報(bào)道[3]未經(jīng)治療的PTA患兒6個(gè)月死亡率為65%，1年死亡率達(dá)75%?；颊呶唇?jīng)治療存活至中年的PTA病例，文獻(xiàn)鮮有報(bào)道。PTA臨床表現(xiàn)主要為心功能不全，且主要為左心功能不全，易發(fā)生肺炎，以及肺動(dòng)脈高壓相關(guān)癥狀，如缺氧、發(fā)紺等。本例患者心功能測定顯示左心功能基本正常，可能是其存活至今的重要原因。PTA主要依靠產(chǎn)前超聲診斷，超聲心動(dòng)圖對心室腔、心室壁、室間隔等的顯示及左心功能的測定有優(yōu)勢，CT血管造影后處理的三維圖像對肺動(dòng)脈起源異常的顯示可以更直觀，對鑒別診斷非常有幫助。本例患者CT血管造影清晰顯示左肺動(dòng)脈血供由未閉且擴(kuò)張的動(dòng)脈導(dǎo)管供血，右肺動(dòng)脈起自主動(dòng)脈弓降部，管腔局部狹窄。按照Van Praagh對PTA的分型標(biāo)準(zhǔn)，本例患者屬于A3型，即一側(cè)肺動(dòng)脈起自動(dòng)脈干，另一側(cè)肺動(dòng)脈缺如(多為左肺動(dòng)脈)，受累側(cè)肺臟由側(cè)支血管或動(dòng)脈導(dǎo)管供血，此型最少見，約占Van Praagh分型中的8%[4]。PTA臨床上需和主-肺動(dòng)脈間隔缺損、肺動(dòng)脈閉鎖并室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥等先天性心血管畸形鑒別[5]。主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間間隔缺損，超聲顯示類似一側(cè)肺動(dòng)脈從主動(dòng)脈發(fā)出，但其有兩組半月瓣，可與PTA明確鑒別；肺動(dòng)脈閉鎖并室間隔缺損的重點(diǎn)是要觀察肺動(dòng)脈瓣是否存在，肺動(dòng)脈內(nèi)是否存在反向的倒灌血流；法洛四聯(lián)癥存在右室流出道和肺動(dòng)脈瓣，可與PTA鑒別。PTA的治療手段主要通過手術(shù)，以提高其存活率。本例患者拒絕接受進(jìn)一步手術(shù)治療，后期密切觀察隨訪。

綜上所述，PTA發(fā)病率低，未經(jīng)治療存活至成年的PTA病例更屬罕見，正確認(rèn)識其病理生理及解剖改變，可以減少對本病的誤診，從而減輕患者及家庭的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和精神心理負(fù)擔(dān)。