許 健

（南通市婦幼保健院超聲科 江蘇 南通 226000）

胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常種類繁多，產(chǎn)前超聲僅能檢查出部分心臟畸形，尤以完全型肺靜脈異位引流（TAPVC）易漏診，發(fā)現(xiàn)左頭臂靜脈增寬，進一步檢查心內(nèi)結(jié)構(gòu)，有助于發(fā)現(xiàn)心上型肺靜脈異位引流；永存左上腔靜脈是胸腔靜脈系統(tǒng)最常見的變異，發(fā)現(xiàn)左頭臂靜脈缺如，可以進一步證實。

1 一般資料和方法

1.1 一般資料

2017年1月—2019年12月來我院進行III級產(chǎn)前篩查的孕婦15532例，均為單胎，孕周22～26周，孕婦年齡19～45歲。

1.2 方法

使用GE VolusonE8 E10彩色超聲診斷儀，首先對胎兒進行系統(tǒng)的產(chǎn)前超聲篩查，在檢查胎兒心臟時，顯示心臟三血管氣管切面并向頭端滑動探頭，輕微向胎兒左肩部傾斜，可以觀察左頭臂靜脈的全長，測量其內(nèi)徑，使用高分辨率彩色多普勒能量觀察其血流方向及走行。

2 結(jié)果

左頭臂靜脈增寬3例，均有肺靜脈異位引流（心上型），其中一例合并房室間隔缺損、肺動脈狹窄、右位主動脈弓；左頭臂靜脈缺如32例，均發(fā)現(xiàn)永存左上腔靜脈，單純永存左上腔靜脈17例，合并心內(nèi)畸形10例（法洛氏四聯(lián)癥1例，房室間隔缺損2例，室間隔缺損3例，左心發(fā)育不良綜合征2例，右室雙出口合并肺動脈狹窄1例，右位主動脈弓1例），心外畸形5例（重復(fù)腎畸形1例，臍膨出1例，雙足內(nèi)翻1例）；左頭臂靜脈走行異常2例，胸腺內(nèi)走行1例，弓下走行1例。

3 討論

在解剖學上，左、右鎖骨下靜脈及頸內(nèi)靜脈匯合為頭臂靜脈（或無名靜脈），左頭臂靜脈的長度是右頭臂靜脈的2～3倍，幾乎水平走行于主動脈弓及其分支動脈的前上方，兩側(cè)的頭臂靜脈匯合為上腔靜脈。在超聲檢查中，從胎兒心臟三血管氣管切面向頭端滑動探頭，并輕微向胎兒左肩部傾斜，可以觀察左頭臂靜脈的全長，測量其內(nèi)徑（圖1）；使用高分辨率彩色多普勒能量觀察其血流方向及走行。

圖1 左頭臂靜脈

有學者研究23周胎兒左頭臂靜脈平均管徑為2.29±0.29mm，95%可信區(qū)間為（2.13，2.44）[1]，本研究中3例均為23周左右，左頭臂靜脈均＞3mm，左頭臂靜脈內(nèi)徑增寬與其血容量增加有關(guān)，進一步觀察四腔心切面及三血管氣管切面，肺靜脈與左房后壁無直接連接，于左房后方匯合成共同肺靜脈，共同肺靜脈上行匯入垂直靜脈，再經(jīng)左頭臂靜脈匯入上腔靜脈，完全型肺靜脈異位引流分為I型心上型，II型心內(nèi)型，III型心下型，IV型混合型，其中心上型最常見[2]，占所有肺靜脈異位連接病例的45%，測量左頭臂靜脈內(nèi)徑有助于發(fā)現(xiàn)心上型肺靜脈異位引流。左頭臂靜脈內(nèi)徑增寬還與顱內(nèi)動靜脈畸形有關(guān)，發(fā)生Gallen靜脈瘤時，因容量負荷增加，可導致頸靜脈、頭臂靜脈及上腔靜脈血容量增加，內(nèi)徑增寬[3]。但因本研究期間未發(fā)現(xiàn)一例Gallen靜脈瘤，僅從文獻中得知。

圖2 左上腔靜脈匯入冠狀靜脈竇“煙斗”征

本研究中左頭臂靜脈缺如32例，均發(fā)現(xiàn)永存左上腔靜脈且右上腔靜脈仍然存在，即雙上腔靜脈。在胚胎發(fā)育的第七周，隨著左頭臂靜脈的發(fā)育，左上腔靜脈逐漸退化，殘留一纖維韌帶，即Marshall韌帶。永存左上腔靜脈是由于左前主靜脈退化異常所致，是胸腔靜脈系統(tǒng)最常見的變異。發(fā)病率0.3%～0.5%[4]，約10%先天性心臟病患者合并永存左上腔靜脈。根據(jù)左上腔靜脈匯入心臟的部位，永存左上腔靜脈可分為三型，I型，永存左上腔靜脈經(jīng)擴張的冠狀靜脈竇匯入右心房，此型最常見；II型，左上腔靜脈直接匯入左心房，較少見；III型左上腔靜脈直接匯入右心房，極少見。首先在四腔心切面，左房后方左房室溝內(nèi)的冠狀靜脈竇擴張，三血管氣管切面肺動脈左側(cè)發(fā)現(xiàn)一血管橫斷面，PW示靜脈頻譜，追蹤該血管長軸，向心走行經(jīng)擴張的冠狀靜脈竇匯入右心房。在旁矢狀切面上，左上腔靜脈和擴張的冠狀靜脈竇，形成“煙斗”征（圖2）。在檢查中，如未發(fā)現(xiàn)左頭臂靜脈，可反過來再觀察四腔心切面、三血管氣管切面及旁矢狀切面，進一步發(fā)現(xiàn)或佐證診斷，減少漏誤診。在心上型肺靜脈異位引流中，同樣是三血管氣管切面肺動脈左側(cè)發(fā)現(xiàn)一血管橫斷面，PW示靜脈頻譜，但該血管是離心走行，同時可發(fā)現(xiàn)左頭臂靜脈擴張，可鑒別該血管為垂直靜脈，共同肺靜脈經(jīng)垂直靜脈匯入左頭臂靜脈入右上腔靜脈。因此，通過觀察左頭臂靜脈，可以幫助診斷和鑒別診斷心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常及腔靜脈變異。永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如即孤立性永存左上腔靜脈，非常罕見，在胚胎發(fā)育中，如右前主靜脈退化，則右上腔靜脈缺如[5]，在三血管氣管切面，肺動脈左側(cè)探及一血管橫斷面，而主動脈右側(cè)未探及正常的右上腔靜脈橫斷面。右側(cè)的頸靜脈與右鎖骨下靜脈經(jīng)右頭臂靜脈匯入左上腔靜脈，與正常的解剖位置相反，血流方向相反。本研究中永存左上腔靜脈伴發(fā)心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常10/32（31.3%），研究表明，永存左上腔靜脈合并心內(nèi)畸形的風險是正常胎兒的8倍[6]，其中房室間隔缺損，主動脈縮窄最為常見。發(fā)現(xiàn)永存左上腔靜脈需仔細檢查心內(nèi)結(jié)構(gòu)，防止漏診。對于無合并畸形的永存左上腔靜脈，雖心臟的血流動力學無顯著改變，但左上腔靜脈和擴張的冠狀靜脈會影響左右心的比例及主動脈和肺動脈的比例，應(yīng)需動態(tài)隨訪。

在胎兒左頭臂靜脈的檢查中，受孕婦腹壁脂肪、胎兒體位、羊水量等因素的影響，二維超聲對左頭臂靜脈的顯示率為88.54%，二維超聲聯(lián)合多普勒檢查技術(shù)左頭臂靜脈的顯示率為91.93%[1]，因此聯(lián)合多普勒檢查技術(shù)可以大大增加左頭臂靜脈的顯示率。有學者總結(jié)出由三血管氣管切面向胎兒頭側(cè)逐層掃查的“爬樓法”，三血管氣管切面為1樓，向胎兒頭側(cè)稍移動到達2樓，即頭臂靜脈切面，在主動脈弓上方，左頭臂靜脈自左向右匯入右上腔靜脈[7]，如在弓上未發(fā)現(xiàn)左頭臂靜脈，則需在主動脈弓下及胸腺內(nèi)尋找，本研究中發(fā)現(xiàn)左頭臂靜脈弓下走行和胸腺內(nèi)走行各1例，異常走行的左頭臂靜脈十分彎曲。左頭臂靜脈走行異常十分罕見，兒童主動脈弓下異常走行的左頭臂靜脈常伴有圓錐動脈干異常[8]。對于出生后需手術(shù)的患兒，更應(yīng)注意左頭臂靜脈的異常走行。

綜上所述，測量左頭臂靜脈的內(nèi)徑，發(fā)現(xiàn)頭臂靜脈增寬，尋找引起頭臂靜脈血容量增加的原因，觀察有無心上型的肺靜脈異位引流和顱內(nèi)動靜脈畸形；觀察左頭臂靜脈的走行，發(fā)現(xiàn)缺如，繼續(xù)觀察四腔心切面，有無冠狀靜脈竇的擴張，三血管氣管切面，肺動脈左側(cè)有無增加一根血管，旁矢狀切面追蹤該血管，是否經(jīng)冠狀靜脈竇匯入右心房。因此，在產(chǎn)前胎兒心臟檢查時，觀察左頭臂靜脈對發(fā)現(xiàn)心臟結(jié)構(gòu)異常及上腔靜脈變異有著重要的意義。