李 臻，詹鵬超，李 鑫，紀(jì) 坤，白亮亮，石 洋，葉書文，謝炳燦，韓新巍

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射介入科 鄭州 450052

子宮動(dòng)靜脈畸形(uterine arteriovenous malformation，UAVM)是一種罕見病，目前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道僅300余例，且以個(gè)案居多,表現(xiàn)為子宮動(dòng)脈及其分支與子宮靜脈叢之間沒有正常的毛細(xì)血管網(wǎng)連接，而通過異常動(dòng)靜脈吻合直接分流[1-2]。根據(jù)病因UAVM可分為先天性和獲得性。先天性UAVM是因胚胎期原始血管結(jié)構(gòu)發(fā)育異常導(dǎo)致動(dòng)靜脈異常吻合持續(xù)存在，隨著生長(zhǎng)發(fā)育形成各種數(shù)量、大小不同的動(dòng)靜脈畸形[3]。獲得性UAVM相對(duì)于先天性更常見，因感染、子宮創(chuàng)傷、妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病(gestational trophoblastic disease，GTD)等誘發(fā)創(chuàng)傷后血管畸形重建，創(chuàng)傷動(dòng)脈與子宮肌層或者內(nèi)膜靜脈形成異常血管交通，從而形成UAVM[4-6]。獲得性UAVM治療方案的選擇主要取決于患者的臨床狀況、病變程度以及對(duì)生育的需求，介入栓塞治療因微創(chuàng)、療效確切、可重復(fù)等優(yōu)點(diǎn)得到臨床認(rèn)可[7-8]。經(jīng)導(dǎo)管栓塞治療包括經(jīng)動(dòng)脈和靜脈栓塞兩種途徑。經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈栓塞(transcatheter arterial embolization，TAE)治療UAVM文獻(xiàn)報(bào)道極少?，F(xiàn)就我科收治的UAVM 7例TAE治療資料總結(jié)、分析如下，供臨床參考。

1 臨床資料

1.1病例資料2013年1月至2019年1月我院應(yīng)用TAE治療獲得性UAVM 7例。7例均有月經(jīng)增多、陰道出血等相關(guān)癥狀，既往有子宮感染、刮宮術(shù)或剖宮產(chǎn)術(shù)等子宮創(chuàng)傷性手術(shù)史，超聲、CT、MRI、DSA檢查中至少有2種UAVM典型影像學(xué)表現(xiàn)，系列β人絨毛膜促性腺激素(β-HCG)檢查均為陰性，可排除GTD，均無其他盆腔惡性腫瘤存在。7例的基本資料見表1。患者均知情同意后接受TAE治療。

表1 7例UAVM患者的基本資料

1.2介入治療DSA(Artis Zeego型)為西門子公司產(chǎn)品，5F豬尾導(dǎo)管、5F 蛇管為庫(kù)克公司產(chǎn)品，SP微導(dǎo)管、導(dǎo)絲為日本Terumo公司產(chǎn)品。明膠海綿(直徑350～560 μm/560～710 μm)或聚乙烯醇(PVA)顆粒(直徑150～350 μm/350～560 μm)等栓塞劑，均為艾力康公司產(chǎn)品。

患者局麻，以改良Seldinger技術(shù)穿刺右股動(dòng)脈，置入5F鞘管，引入5F豬尾導(dǎo)管至腹主動(dòng)脈行高壓造影，了解髂動(dòng)脈形態(tài)及有無其他責(zé)任血管(如卵巢動(dòng)脈)。導(dǎo)絲輔助引入5F蛇管分別至雙側(cè)髂總、髂內(nèi)動(dòng)脈造影，確認(rèn)責(zé)任血管、病變范圍、供血?jiǎng)用}及引流靜脈。超選擇插管至供血?jiǎng)用}，以適宜規(guī)格的明膠海綿或PVA顆粒行畸形血管床栓塞，復(fù)查造影確認(rèn)畸形血管栓塞徹底。術(shù)畢拔管，加壓包扎。

1.3治療及隨訪結(jié)果見表2。7例共接受9次TAE，全部成功。術(shù)后隨訪2～5 a，隨訪方式為門診及電話隨訪。所有患者經(jīng)首次TAE后貧血、出血及月經(jīng)增多等癥狀明顯改善，甚至消失，無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。2例治療后出現(xiàn)栓塞后綜合征，表現(xiàn)為發(fā)熱、惡心、腹痛，經(jīng)對(duì)癥治療3～7 d后癥狀消失。7例首次TAE治療后3～10周均恢復(fù)正常月經(jīng)周期。術(shù)后1 a， 3/7患者成功妊娠，其中2例成功足月順產(chǎn)；1例妊娠24周后流產(chǎn)，后又出現(xiàn)月經(jīng)增多及陰道不規(guī)則出血，癥狀復(fù)發(fā)，再行2次栓塞治療后痊愈。

表2 7例UAVM患者的治療方案及隨訪結(jié)果

1.4典型病例患者，女，29歲，以“不規(guī)則性陰道出血2個(gè)月”為主訴入院。其影像學(xué)資料見圖1。術(shù)中明確診斷為UAVM，經(jīng)1次TAE治療后出血癥狀消失，隨訪期間無復(fù)發(fā)。

超聲示子宮肌層回聲不均勻，局部區(qū)域血流異常豐富呈“五彩鑲嵌樣”改變，脈沖多普勒顯示病變區(qū)高流速、低阻力血流信號(hào)和靜脈血流動(dòng)脈化頻譜(圖1A)。CT平掃可見子宮增大，增強(qiáng)可見彌漫性血管團(tuán)影(圖1B、C)，CTA可見UAVM全貌，畸形血管團(tuán)及引流靜脈清晰可見(圖1D、E)。MRI可見子宮肌層廣泛迂曲的流空信號(hào)影(圖1F)，增強(qiáng)后血管強(qiáng)化明顯(圖1G)。DSA可見巢狀畸形血管團(tuán)、粗大的引流靜脈(圖1H、I)，經(jīng)超選擇栓塞后造影示畸形血管及引流靜脈消失(圖1J、K)

2 討論

UAVM發(fā)病年齡多在育齡期，其中約96%為絕經(jīng)前婦女，5%為未產(chǎn)婦[9]。典型癥狀為月經(jīng)過多和陰道出血，占所有子宮出血的1%～2%，可表現(xiàn)為反復(fù)間歇性出血或急性大出血，嚴(yán)重時(shí)可危及生命[10]。當(dāng)臨床出現(xiàn)過度、間歇性子宮出血癥狀時(shí)，特別是有子宮手術(shù)史者，應(yīng)考慮UAVM[11-12]。UAVM的早期診斷重于治療。宮腔鏡及刮宮等婦科手術(shù)可能誘發(fā)或加重出血[13]。經(jīng)陰道及盆腔超聲檢查是診斷UAVM的首選方法，CT、MRI能夠確定子宮及畸形血管形態(tài)、部位和鄰近組織受累情況，有助于制定治療策略[7]。CTA可更清晰反映畸形血管全貌、供血?jiǎng)用}及引流靜脈，對(duì)TAE治療起到重要的指導(dǎo)作用。DSA是診斷UAVM的金標(biāo)準(zhǔn)，一般在DSA下直接行TAE。

獲得性UAVM的外科治療包括子宮切除、子宮動(dòng)脈結(jié)扎等，一般不作為治療首選。子宮動(dòng)脈結(jié)扎后很快會(huì)有側(cè)支循環(huán)向畸形血管供血，導(dǎo)致復(fù)發(fā)；而子宮切除術(shù)僅適用于反復(fù)栓塞效果差、無生育要求的患者[14-15]。對(duì)于臨床狀況良好、血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定(血流速度小于0.39 m/s)者，可行藥物治療；依據(jù)為雌激素可以調(diào)節(jié)血管內(nèi)皮細(xì)胞的增殖和分化，促進(jìn)子宮動(dòng)靜脈畸形的發(fā)展，而抗雌激素類藥物可減少UAVM血流灌注量并抑制其生長(zhǎng)[16-17]。Nonaka等[18]使用藥物治療1例，6個(gè)月后病灶消失并成功生育。對(duì)于嚴(yán)重的UAVM，應(yīng)以TAE為主要治療方式，藥物治療僅作為輔助[19]。

自Forssman等[20]于1982年首次成功實(shí)施子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)后，TAE已成為UAVM主流治療方式，其有以下優(yōu)勢(shì)[21-22]：①止血效果立竿見影。②可保留子宮生育功能，滿足患者生育要求。③技術(shù)微創(chuàng)、安全，可重復(fù)。Wang等[23]報(bào)道TAE治療UAVM成功率達(dá)到88%(37/42)，其中13例成功妊娠，11例足月生產(chǎn)，僅7例出現(xiàn)栓塞后綜合征，經(jīng)對(duì)癥治療后消失。經(jīng)靜脈途徑栓塞的報(bào)道相對(duì)較少，適用于DSA發(fā)現(xiàn)有明確引流靜脈顯影者，可逆行經(jīng)引流靜脈進(jìn)行栓塞治療[24]。超聲引導(dǎo)下治療是近年來新興的治療方式，其最大優(yōu)點(diǎn)為沒有射線輻射。Bandura等[25]報(bào)道在超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺注射人纖維蛋白密封劑治療14例UAVM，取得了良好療效。Yan等[26]應(yīng)用超聲引導(dǎo)下高強(qiáng)度聚焦超聲消融術(shù)亦成功治愈了1例UAVM。

本組7例獲得性UAVM接受TAE治療,應(yīng)用的栓塞材料為明膠海綿和PVA顆粒，栓塞效果令人滿意。7例患者中有3例TAE后成功妊娠，其中1例流產(chǎn)后陰道出血癥狀復(fù)發(fā)，考慮可能原因?yàn)椋孩偈状嗡ㄈ委煵粡氐?，殘余UAVM導(dǎo)致了流產(chǎn)，流產(chǎn)后UAVM 加重。②首次栓塞治療良好，因其他原因流產(chǎn)后導(dǎo)致新發(fā)UAVM。由于該患者有強(qiáng)烈的生育要求，后續(xù)又接受了2次TAE治療，隨訪至今，患者一般情況良好。

需要強(qiáng)調(diào)的是，TAE的關(guān)鍵在于徹底栓塞畸形血管床，不遺漏供血?jiǎng)用}(如卵巢動(dòng)脈)。本研究中有3例患者卵巢動(dòng)脈向畸形血管床供血，2例為單側(cè)參與供血，1例為雙側(cè)參與供血，均行超選擇動(dòng)脈栓塞。Kim等[27]提出雙側(cè)子宮動(dòng)脈栓塞效果優(yōu)于單側(cè)，可減少?gòu)?fù)發(fā)。栓塞劑的選擇亦影響療效。常用的栓塞材料有明膠海綿、PVA等顆粒栓塞劑，Onyx膠、NBCA膠等液體栓塞劑。明膠海綿為暫時(shí)性栓塞劑，血管容易再通，復(fù)發(fā)率較PVA、NBCA膠等永久性栓塞劑高[28]。NBCA、Onyx等組織膠可完全閉塞畸形血管，引起畸形血管壁炎癥和纖維化，達(dá)到治療目的，但其價(jià)格相對(duì)昂貴，對(duì)技術(shù)要求較高[29-30]。此外，切忌以彈簧圈栓塞供血?jiǎng)用}，而不處理畸形血管團(tuán)。

本組TAE術(shù)后常見反應(yīng)為栓塞后綜合征，包括發(fā)熱、惡心、嘔吐和盆腔疼痛等癥狀，對(duì)癥治療后均可緩解，目前尚無肺栓塞、子宮壞死等嚴(yán)重并發(fā)癥的報(bào)道，提示其安全性良好。

綜上， TAE對(duì)于獲得性UAVM是一種安全有效的治療方式，能明顯改善月經(jīng)增多、子宮出血等癥狀，并可保留子宮生育功能。