黃 越 徐學權 王利敏 杜 斌 胥廣賀

腸系膜脂肪代謝異常（mesenteric fatty metabolic abnormality）既往認為是少見疾病，發(fā)病率低，臨床癥狀不典型，易被忽視，但隨著肥胖人群增多，其發(fā)病率增高。對于該病的相關文獻報道增多，近年來該病逐漸被臨床及影像醫(yī)生所重視。本文旨在通過分析我院81例腸系膜脂肪代謝異?；颊叩腃T表現(xiàn)，提高診斷準確率，并依據(jù)影像表現(xiàn)對其分型，為后期臨床合理治療提供有效幫助。

方 法

1.臨床資料

收集我院2013 年至今經影像及臨床診斷的腸系膜脂肪代謝異?；颊?1例，其中男性42例，女性39例，年齡22 ～87歲，平均59.35±14.28歲。患者臨床癥狀表現(xiàn)輕重不一，輕者多為慢性持續(xù)性腹痛，無血便或排便異常，無腸梗阻等癥狀，常規(guī)服藥癥狀無明顯改善，部分癥狀嚴重者可捫及腹部腫塊。

2.檢查方法

所有患者均進行CT 檢查， 檢查設備為SIEMENS SOMATOM Perspective CT、GE lightspeed VCT 以 及PHILIPS Brilliance iCT，均采用螺旋掃描模式，層厚1.25mm，重建間隔1.25mm，pitch 1.375，管電壓120 ～140kV，管電流250 ～350mA，F(xiàn)OV 30 ～35cm，采用腹窗顯示，掃描范圍自膈頂層面到恥骨聯(lián)合上緣，包括全腹腔臟器。增強掃描均行三期模式，包括動脈期、門脈期及延遲期，Nemoto 高壓注射器，注射流率3.5ml/s，注射劑量75 ～80ml，對比劑為北陸藥業(yè)碘海醇350注射液，經肘正中靜脈注入。采集原始軸位數(shù)據(jù)后，傳至隨機所帶的ADW4.3、ADW4.5、ADW4.7 或EBW2.5 工作站，進行最大密度投影（MIP）及多平面重組(MPR)，選擇最佳成像角度，觀察圖像包括冠狀位及斜矢狀位，最大限度使病灶顯示清楚，利于診斷，并由兩名以上的高年資醫(yī)師進行影像分析。

結 果

1.病變部位及其分型

圖1 Ⅰ型腸系膜脂肪營養(yǎng)不良。A.軸位CT 圖像，顯示圍繞血管分布的同心圓樣磨玻璃影，相互間存在正常脂肪組織。B.冠狀位圖像，腸系膜血管顯示清楚。為原始軸位圖像，可見典型的“靶征”及增厚水腫的腸壁。

圖2 Ⅰ型腸系膜脂肪營養(yǎng)不良。分布范圍較前一患者廣泛，但未連成片。圖3 Ⅱ型腸系膜脂膜炎。左半區(qū)腸系膜可見呈片狀分布的磨玻璃影，病變區(qū)域內無正常脂肪組織出現(xiàn)。圖4 Ⅱ型腸系膜脂膜炎。右半區(qū)腸系膜病變內可見索條，外緣見線樣分界。

腸系膜的解剖分布為扇形分布，其扇軸位置是腹主動脈及其分支，扇面遠端附著于結腸及小腸系膜，因此病變分布區(qū)域分為扇軸及扇面兩處。在81例患者中，其中45例分布于腸系膜根部，即扇軸，病變圍繞腸系膜上動脈或腸系膜下動脈呈圓形或片狀分布；36例分布于扇面的各個部位，病灶亦呈圓形或片狀分布。根據(jù)病變的表現(xiàn)形式及嚴重程度，將腸系膜脂肪代謝異常分為三型，即Ⅰ型腸系膜脂肪營養(yǎng)不良，Ⅱ型腸系膜脂膜炎及Ⅲ型回縮性脂膜炎，其中Ⅰ型腸系膜脂肪營養(yǎng)不良患者58例，Ⅱ型腸系膜脂膜炎患者19例，Ⅲ型回縮性脂膜炎患者4例。

2.腸系膜脂肪代謝異常的CT 表現(xiàn)

把患者的CT 原始軸位掃描數(shù)據(jù)傳至隨機所帶的ADW 系列及EBW 工作站進行系統(tǒng)分析，腸系膜脂肪營養(yǎng)不良表現(xiàn)為腸系膜血管根部局限的、呈靶環(huán)樣或同心圓樣分布的磨玻璃影，病灶圍繞腸系膜血管向外放散，病灶與病灶間可見正常的腸系膜脂肪組織，增強后病灶區(qū)域無明顯強化（圖1、2）；腸系膜脂膜炎其范圍較腸系膜脂肪營養(yǎng)不良大，病灶分布多呈片狀分布，病變區(qū)域內無正常脂肪組織出現(xiàn)，其內可見長索條，病變區(qū)域與遠處正常脂肪組織間存在明顯的分界線，病變區(qū)域的磨玻璃密度較腸系膜脂肪營養(yǎng)不良更高，增強后病變區(qū)域血管顯示清晰，但無狹窄無變形，病灶遠端分界線呈索條樣強化（圖3、4）；回縮性脂膜炎多呈包裹態(tài)，病灶區(qū)域有明顯的界限，外緣可見類似的假包膜，多為線樣高密度索條，病變區(qū)域內腸管及腸系膜血管包裹明顯，扭曲變形，系膜組織回縮，嚴重者可見假包塊形成，增強后包塊呈不均勻性的輕度強化（圖5、6）。

圖5 Ⅲ型回縮性脂膜炎。病變區(qū)域多呈包裹態(tài)，與鄰近組織有明顯的界限，外緣可見線樣高密度索條形成的假包膜，血管根部受包繞，內見增大的淋巴結。圖6 Ⅲ型回縮性脂膜炎。病變區(qū)域內腸管及腸系膜血管分布雜亂，扭曲變形，系膜組織回縮增厚。

討 論

1.腸系膜脂肪代謝異常的病理改變及分型

腸系膜脂肪代謝異常屬于一組疾病的總稱，是腸系膜脂肪組織的一種非特異性炎癥，最早出現(xiàn)于Durst 等的文章中，起初命名為回縮性腸系膜炎[1]。1955 年Crane 等首先報道該病病理表現(xiàn)為腸系膜脂肪組織內大量巨噬細胞浸潤，因此將其稱為孤立性脂肪代謝障礙。隨著對該病的逐漸認識，國內對于該病存在多種稱謂，如腸系膜脂肪肥厚癥、腸系膜脂性肉芽腫、原發(fā)性腸系膜脂硬化癥、縮窄性腸系膜炎、特發(fā)性收縮性腸系膜炎、硬化性腸系膜炎等[2]，但以上每個稱謂其病理表現(xiàn)卻不盡相同，其病理變化從最初的脂肪組織內大量巨噬細胞浸潤，發(fā)展成炎性細胞大量聚集，繼而細胞間出現(xiàn)纖維組織，大量纖維組織聚集，脂肪細胞壞死、萎縮，最后大量纖維組織收縮形成包裹硬化。而最新研究認為不同的病理時期，該病的名稱也應不同，當病變位于較早階段時，由于只是由大量的巨噬細胞吞噬脂肪細胞，尚未引起明顯的炎癥反應，病理以脂肪細胞壞死為主，該階段應稱為腸系膜脂肪營養(yǎng)不良，屬于Ⅰ型；而當病變進一步發(fā)展時，腸系膜脂肪間出現(xiàn)大量炎性細胞聚集時，此時病理以炎性細胞聚集為主，摻雜脂肪細胞壞死，病灶邊緣出現(xiàn)纖維組織，該階段應稱為腸系膜脂膜炎，屬于Ⅱ型；隨著病變進一步加劇，炎癥及脂肪細胞壞死增多，瘢痕纖維組織成為該階段主要的病理改變，纖維組織收縮加劇，最終形成包裹硬化，外觀呈蠶繭樣，此階段應稱為回縮性脂膜炎，屬于Ⅲ型。不同的病理時期，名稱應有所區(qū)別，所表現(xiàn)的影像學改變也各不相同，因此不應用統(tǒng)一稱謂代替[3-6]。

2.腸系膜脂肪代謝異常不同階段的CT 表現(xiàn)

腸系膜脂肪代謝異?；颊哌M行CT 檢查時，均可見腹腔內脂肪組織多于正常人群，這是其發(fā)生背景，而且腹腔內脂肪組織越多其發(fā)病率越高。腸系膜脂肪營養(yǎng)不良屬于早期改變，病理改變以巨噬細胞增多為主，合并脂肪細胞壞死，因此表現(xiàn)為腸系膜血管根部原本正常的脂肪密度增高，代之以局限的呈靶環(huán)樣或同心圓樣分布的磨玻璃影，病灶圍繞腸系膜血管向外放散，病灶與病灶間可見正常的腸系膜脂肪組織將其分隔，增強后病灶區(qū)域無明顯強化，該階段脂肪細胞壞死多于炎細胞浸潤及纖維增生；腸系膜脂膜炎屬于病變的中間階段，該階段以炎細胞浸潤為主，含有少量的脂肪細胞壞死和纖維增生，因此CT 表現(xiàn)其范圍較腸系膜脂肪營養(yǎng)不良增大，病灶分布多呈片狀分布，病變區(qū)域內無正常脂肪組織出現(xiàn)，脂肪密度被磨玻璃影取代，其內可見長索條，但病變區(qū)域與遠處正常脂肪組織間存在明顯的分界線，病變區(qū)域的磨玻璃密度較腸系膜脂肪營養(yǎng)不良更高，增強后病變區(qū)域血管顯示清晰，但無狹窄無變形，病灶遠端分界線呈細線樣強化[7-9]；回縮性脂膜炎屬于腸系膜脂肪代謝異常的終末期，該階段病變以纖維增生為主，因此病變區(qū)域多呈包裹態(tài)，與鄰近組織有明顯的界限，外緣可見類似的假包膜，多為線樣高密度索條，病變區(qū)域內可見淋巴結增大，腸管及腸系膜血管包裹明顯，分布雜亂，扭曲變形，系膜組織回縮增厚，嚴重者可形成假包塊，增強后包塊呈不均勻性的輕度強化[10-13]。

3. 腸系膜脂肪代謝異常不同階段的治療及預后

腸系膜脂肪營養(yǎng)不良的患者臨床表現(xiàn)輕微，屬于自限性疾病，可以通過合理飲食及體質鍛煉，提高機體抵抗力，消耗掉腹腔內過多堆積的脂肪組織后，臨床癥狀短期內會消失，影像表現(xiàn)恢復正常，一般不需要進行額外的臨床干預。對于腸系膜脂膜炎的患者，癥狀嚴重者可以給予腎上腺皮質激素、抗生素及三苯氧胺綜合治療，癥狀可得到有效控制。而對于回縮性脂膜炎患者當發(fā)生腸梗阻及血管壓迫癥狀時，可進行外科手術治療。

總之，腸系膜脂肪代謝異常具有自限性，預后佳，通常2 年內，大多數(shù)病人的疼痛可消失及腫塊退縮。