王曉曄，周瑩，王威，梁華茂

動靜脈畸形 （arteriovenous malformations，AVMs）是比較罕見的疾病，由于血管連接異?？梢鸫罅康幕虿灰?guī)則的出血而危及生命。子宮AVMs是罕見的異常子宮出血的原因之一，分為先天性和獲得性。獲得性子宮AVMs更常見，主要與各種形式的醫(yī)源性子宮損傷有關(guān)，如診斷性刮宮或子宮手術(shù)（剖宮產(chǎn)、子宮肌瘤切除）[1]，宮腔操作和病變部位手術(shù)史可能會損傷病變部位肌層血管，從而導(dǎo)致血管重建，創(chuàng)傷的動脈有可能與肌層內(nèi)靜脈形成交通，繼發(fā)AVMs的發(fā)生，從而刺激AVMs的形成[1]。

圖1 彩色超聲下病例1病變部位及血流情況

1 臨床資料

回顧分析2014年3月—2018年3月北京大學(xué)第三醫(yī)院（我院）5例子宮AVMs的臨床資料，探討其臨床特點(diǎn)及診治策略。5例患者中4例均因異常的陰道出血就診，幾乎所有患者均有2次以上的宮腔操作史，其中病例5病變部位有子宮肌瘤剔除史。這些患者首次診斷均通過多普勒超聲診斷，其中3例行血管造影確診并同時行子宮動脈栓塞。5例患者均預(yù)后良好。

1.1 病例1 女 30歲，因清宮術(shù)后4個月，伴月經(jīng)量增多2個月，于2014年3月25日急診入院。孕3產(chǎn)0，既往藥物流產(chǎn)1次，藥物流產(chǎn)不全清宮1次，末次為孕15周稽留流產(chǎn)清宮（入院前4個月）。近2個月出現(xiàn)月經(jīng)期無明顯誘因忽然大量出血，曾因出血多于我院急診就診，予止血抗炎對癥治療后好轉(zhuǎn)。本次入院前因貧血暈厥1次。既往無貧血病史，入院后查血人絨毛膜促性腺激素（hCG）0.26 IU/L，血紅蛋白（Hb）86 g/L。超聲提示子宮前壁蜂窩狀改變，局部血流信號豐富，與前壁肌層血流信號相通，符合動靜脈畸形（圖1，見封三）；磁共振成像（MRI）提示子宮右前壁肌層迂曲血管影突入宮腔，與右側(cè)宮旁血管相連，左側(cè)宮旁亦可見多條迂曲的血管影（圖2）。入院第2天因再次突發(fā)陰道大量出血，約400 mL，急行選擇性雙側(cè)子宮動脈栓塞術(shù)，術(shù)中見雙側(cè)子宮動脈及其各級分支明顯迂曲、增粗、走行紊亂（圖3、圖4）。術(shù)后陰道出血明顯減少，術(shù)后3 d出院。術(shù)后半年超聲提示子宮前壁肌層回聲欠均，血流信號較豐富。MRI提示子宮右前壁病變消失（圖2）。術(shù)后2+年成功分娩。

1.2 病例2 女 29歲，因人工流產(chǎn)術(shù)后50+天，宮腔鏡檢查術(shù)中出血，于2015年1月12日急診入院?；颊咴?產(chǎn)0，人工流產(chǎn)2次，胚胎停育清宮2次?；颊吣┐稳斯ち鳟a(chǎn)術(shù)后20 d因陰道不規(guī)則出血返診，超聲提示宮腔內(nèi)異?；芈?.8 cm×0.5 cm，血hCG 386.42 IU/L，間斷口服米非司酮2周。人工流產(chǎn)術(shù)后50 d超聲提示子宮后壁肌壁回聲不均，見多個大小不等無回聲，彩色多普勒血流成像（CDFI）顯示為動靜脈血流，頻譜呈高速低阻，下段探及不均質(zhì)低回聲1.3 cm×0.9 cm，與子宮后壁分界不清晰，子宮動靜脈畸形可能。血hCG 6.61 IU/L。門診行宮腔鏡檢查，見子宮后壁下段一囊性突起，表面有黃色陳舊組織覆蓋，輕輕刮除后快速滲血，因出血較多（約80 mL），宮腔壓迫球囊后急診收入院。入院第2天予拔除宮腔球囊后未見明顯陰道出血。復(fù)查超聲提示宮腔內(nèi)探及不均質(zhì)中等回聲0.5 cm×0.5 cm，與后壁分界不清，其內(nèi)及子宮后壁肌層內(nèi)可探及豐富的血流信號，為動靜脈畸形頻譜。MRI提示子宮后壁不規(guī)則長信號影，向?qū)m腔內(nèi)突出，子宮肌層內(nèi)見迂曲流空血管影，子宮周圍血管迂曲、增寬。出院后宮腔鏡下刮宮病理回報為陳舊蛻膜組織。3個月后復(fù)查超聲宮腔內(nèi)異常回聲消失。

1.3 病例3 女 34歲，因子宮瘢痕妊娠清宮術(shù)后20+天，反復(fù)陰道出血1周，于2017年9月20日入院。近1周間斷、突發(fā)出血，量最多時大概為以往月經(jīng)量的2倍，未予特殊用藥，出血可自行緩解。孕7產(chǎn)1，剖宮產(chǎn)1次，剖宮取胎1次，人工流產(chǎn)4次，子宮瘢痕妊娠清宮1次。入院時婦科超聲提示宮腔體部探及不均質(zhì)中等回聲2.1 cm×1.5 cm，與前壁肌層分界不清，血流豐富，其旁可探及無回聲1.6 cm×0.5 cm×0.7 cm，其內(nèi)為動靜脈血流，與肌層血管相通，可見瘺口，收縮期峰值血流速度（PSV）122 cm/s。MRI提示子宮體積稍大，宮體底部可見團(tuán)狀混雜信號影，與前底部肌層分界不清。血hCG120.69 IU/L。入院第2天行選擇性雙側(cè)子宮動脈栓塞，術(shù)中見雙側(cè)子宮動脈遠(yuǎn)端明顯迂曲，子宮體積增大。入院第3天行宮腔鏡下清宮，術(shù)中見陳舊蛻膜組織與子宮左前壁肌層分界不清，超聲監(jiān)測下行電切術(shù)，術(shù)中出血100mL。術(shù)后1d復(fù)查血hCG42.61IU/L，術(shù)后3周血hCG正常。術(shù)后病理回報為少量絨毛及增殖期子宮內(nèi)膜。3個月后復(fù)查超聲子宮附件未見明顯異常。

1.4 病例4 女 33歲，主因停經(jīng)7+周，超聲提示妊娠合并子宮動靜脈畸形，為終止妊娠，于2018年2月26日收入院。孕3產(chǎn)1，人工流產(chǎn)1次，自然分娩1次。入院超聲提示子宮右后壁肌壁間探及多個形態(tài)不規(guī)則的無回聲，范圍約3.7 cm×3.2 cm，CDFI顯示為血竇，子宮肌壁動靜脈畸形可能。超聲引導(dǎo)下行人工流產(chǎn)術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)中出血80 mL。3個月后復(fù)查超聲子宮附件未見明顯異常。

1.5 病例5 女 46歲，主因月經(jīng)量增多4個月，于2015年10月26日入院。孕2產(chǎn)1，自然分娩1次，人工流產(chǎn)1次。既往腹腔鏡子宮肌瘤剔除術(shù)史，肌瘤位于左側(cè)前壁峽部。入院超聲提示子宮后壁及左側(cè)壁宮旁血管擴(kuò)張（動靜脈畸形，局部瘤樣擴(kuò)張），子宮后壁探及血管旁回聲3.9 cm×1.8 cm，左宮旁探及迂曲血管叢8.5 cm×5.6 cm，與子宮后壁及宮頸左側(cè)壁血管相連，其內(nèi)血管管徑最寬處2.8cm，其內(nèi)血流信號五彩鑲嵌，PSV 51.6 cm/s，部分頻譜呈毛刺狀。MRI提示雙側(cè)附件區(qū)可見多發(fā)增粗、迂曲的流空血管影，左側(cè)附件區(qū)明顯。建議血管外科會診，患者因個人原因要求出院，2個月后于外院行左側(cè)子宮動脈栓塞術(shù)，栓塞后2個月閉經(jīng)。其余資料未能進(jìn)一步提供。

圖2 MRI示病變部位在治療前后的改變

圖3 例1左側(cè)子宮動脈栓塞術(shù)前后病變部位的改變

圖4 例1右側(cè)子宮動脈栓塞術(shù)前后病變部位的改變

2 討論

2.1 臨床癥狀 子宮AVMs患者可能出現(xiàn)一系列的臨床癥狀，比如宮腔操作后月經(jīng)過多和反復(fù)陰道大量出血、下腹痛、性交痛和貧血[2]，有些患者可表現(xiàn)為短期內(nèi)大量出血后出血迅速減少，即“突發(fā)突止”的特點(diǎn)。嚴(yán)重的子宮AVMs可導(dǎo)致嚴(yán)重貧血，30%的患者需要輸血。亦有報道患者無任何臨床癥狀，僅在超聲檢查時發(fā)現(xiàn)[3]。本組5例病例均有2次以上的宮腔操作史，其中病例5病變部位有子宮肌瘤剔除史。病例1、病例5均有月經(jīng)增多的癥狀，病例1伴貧血，病例2、3有宮腔操作后的不規(guī)則陰道出血，病例4無任何癥狀。

2.2 診斷方法 子宮手術(shù)史和特征性的異常出血對于子宮AVMs具有一定的診斷意義。由于彩色多普勒超聲敏感、簡單、無創(chuàng)、便捷，有助于排除其他引起異常子宮出血的疾病，比如產(chǎn)后妊娠組織殘留，妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病等，因此，已成為AVMs的首選診斷工具[3]。本文5例患者經(jīng)超聲首診，其中3例后行子宮動脈栓塞證實(shí)AVMs的診斷，所以作為初篩手段，彩色多普勒超聲是值得推廣的。子宮AVMs最常見的彩色多普勒影像學(xué)表現(xiàn)為病灶內(nèi)血管充盈、血流豐富及多個迂曲的分支血管[4]。本組病例超聲表現(xiàn)具體見前文病例描述。

CT和MRI可以了解AVMs病變范圍及鄰近器官受累情況，尤其MRI由于對軟組織的分辨能力以及多平面成像等特點(diǎn)，可以準(zhǔn)確診斷AVMs[5]。本研究4例均行MRI檢查，多可見病變部位的迂曲流空血管影，有的突入宮腔，其結(jié)果有助于AVMs的診斷。MRI的主要缺點(diǎn)在于高成本，同時獲取圖像的時間較長。

目前，數(shù)字減影血管造影是診斷子宮AVMs的金標(biāo)準(zhǔn)[6]。造影的典型表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)子宮動脈、髂內(nèi)動脈增粗，供血動脈明顯迂曲、增粗，毛細(xì)血管網(wǎng)期出現(xiàn)短暫，靜脈期提前出現(xiàn)，合并活動性出血時可見造影劑外溢[4]。病例1、病例3于我院行子宮動脈栓塞，術(shù)中均提示子宮動脈分支明顯迂曲。但是，由于血管造影為有創(chuàng)操作，且費(fèi)用高，難以普及。

宮腔鏡也被用于AVMs的診斷，但是價值有限[2]，對于診斷子宮內(nèi)膜下的AVMs病變具有一定意義。如本研究中的病例2。

子宮AVMs所有表現(xiàn)出子宮肌層的多血管病變損傷應(yīng)與產(chǎn)后妊娠組織殘留鑒別。Timmerman等[2]認(rèn)為妊娠后獲得性AVMs有2種類型：真實(shí)的AVMs和胎盤血管床的復(fù)舊不全。病例2、病例3均為清宮術(shù)后不規(guī)則陰道出血，宮腔鏡下均可見宮腔內(nèi)陳舊妊娠組織，考慮這2例均為妊娠組織殘留合并子宮動靜脈畸形。由于妊娠絨毛的侵襲能力強(qiáng)且具有親血管活性，殘留的絨毛侵襲血管可繼發(fā)AVMs的形成。

2.3 治療 子宮動脈栓塞被認(rèn)為是反復(fù)大出血發(fā)作的婦女或者希望保留生育能力的患者的首選治療方法[6]。栓塞的指征取決于臨床癥狀，與AVMs病變大小無關(guān)。目前，有條件開展血管造影的醫(yī)院多用于急性大出血患者的急診治療，或者計劃栓塞或者手術(shù)治療的患者，在造影診斷的同時可以給予治療或者術(shù)前準(zhǔn)備。本文病例1因急性陰道大出血急診栓塞治療，病例3于宮腔鏡術(shù)前行栓塞治療以降低術(shù)中大出血的風(fēng)險，而病例5反復(fù)出現(xiàn)頑固的陰道出血后行栓塞治療。

有研究者對既往行子宮動脈栓塞的孕婦進(jìn)行超聲檢查，發(fā)現(xiàn)胎盤血流正常[6-7]，目前亦無不孕或者胎兒生長受限的報道。病例1在子宮動脈栓塞后2年成功分娩，病例5雖然在栓塞后閉經(jīng)，但是由于其發(fā)病年齡為46歲，考慮與激素生理性減退也有關(guān)。栓塞是否影響月經(jīng)周期或者懷孕有待更多病例觀察。

子宮AVMs是一種罕見的疾病，常見于有宮腔操作史的育齡女性，可以引起急慢性的異常子宮出血甚至危及生命。因此，臨床上要嚴(yán)格掌握手術(shù)指征，盡量減少不必要的宮腔操作。經(jīng)陰道彩色多普勒超聲可以作為初篩手段推廣，特別是病變部位PSV對判斷病情有研究價值，是今后的研究重點(diǎn)。MRI可以輔助判斷病變范圍及鄰近器官受累情況，而血管造影目前仍然是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，一般用于急性大出血的處理以及與栓塞同時進(jìn)行。終止妊娠清宮術(shù)后可疑AVMs一定注意與妊娠組織殘留鑒別，兩者很有可能會同時存在甚至有誤診的可能。對于有生育要求或者血流動力學(xué)穩(wěn)定的嚴(yán)重出血的病人，宮腔球囊壓迫可以是一個急診處理的好辦法或者是過渡到栓塞之前的方法，對于嚴(yán)重出血無法控制的患者選擇性子宮動脈栓塞是治療金標(biāo)準(zhǔn)。無明顯癥狀的患者可選擇保守觀察，AVMs有自然消退的可能。

由于該病比較少見，所以本文病例數(shù)目前較少。隨著超聲的普及，以及MRI及CT的發(fā)展，AVMs目前診出率已較前升高，今后希望通過對更多病例的總結(jié)和研究，能夠探討具體指標(biāo)的臨床意義，比如超聲監(jiān)測PSV的價值以及對血管造影是否可行的指導(dǎo)意義，開展超聲及影像學(xué)的聯(lián)合篩查以提高臨床診斷水平等研究。