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        兒童管狀型腸重復(fù)畸形伴腸旋轉(zhuǎn)不良1例

        2020-07-23 01:42:26王慧賢
        關(guān)鍵詞:管狀排空空腸

        王慧賢

        (天津市兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,天津 300074)

        患兒男,9歲,出生后間斷腹脹,經(jīng)對(duì)癥治療后可緩解;曾接受“主動(dòng)脈離斷修復(fù)術(shù)”;近2周腹脹加重伴腹痛。查體:營(yíng)養(yǎng)不良,腹膨隆,可見腸型及蠕動(dòng)波。立位腹部平片見中腹部腸管充氣擴(kuò)張,伴寬大氣液平面,部分結(jié)腸內(nèi)見氣糞影,考慮不完全性腸梗阻。腹部CT見腸管不均勻擴(kuò)張、積氣積液,增強(qiáng)后腹部血管未見異常強(qiáng)化(圖1A),診斷:腹部腸管局部擴(kuò)張,建議進(jìn)一步檢查。消化道鋇餐造影見空腸全部位于右腹部(圖1B),腸管擴(kuò)張并冗長(zhǎng)、紆曲,末端達(dá)盆腔,部分重復(fù)腸管呈收縮狀態(tài),空回腸內(nèi)鋇劑已基本排空,回盲部位于上腹偏左;結(jié)腸聚集于中腹部,擴(kuò)張腸管頻繁蠕動(dòng),黏膜紊亂,鋇劑排空延遲(圖1C),考慮管狀型腸重復(fù)畸形伴腸旋轉(zhuǎn)不良。行剖腹探查術(shù),術(shù)中見全部小腸位于右側(cè)腹部,結(jié)腸位于左側(cè)腹部,十二指腸及空腸被膜狀粘連,距蔡氏韌帶80 cm處腸重復(fù)畸形長(zhǎng)約120 cm,遠(yuǎn)端盲端,行Ladd術(shù)及腸切除腸吻合術(shù)。術(shù)后病理:光鏡下見腸壁全層散在急慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn),符合腸重復(fù)畸形繼發(fā)感染(圖1D)。

        圖1 管狀型腸重復(fù)畸形伴腸旋轉(zhuǎn)不良 A.腹部冠狀位增強(qiáng)CT; B、C.消化道造影; D.病理圖(HE,×100)

        討論腸重復(fù)畸形為先天性胚胎發(fā)育異常所致,多見于回腸,分為囊腫型及管狀型,后者少見;畸形腸管通常附著于腸管系膜側(cè),結(jié)構(gòu)與相鄰正常腸管相同,能分泌黏液及蠕動(dòng),臨床表現(xiàn)取決于畸形部位、程度和類型,由于內(nèi)含異位胃黏膜及胰腺組織,早期即可腐蝕腸黏膜而致消化道出血。囊腫型導(dǎo)致腸梗阻概率較高,而管狀型病程隱匿、遷延,不易致急腹癥。本病常合并椎體畸形和泌尿生殖系統(tǒng)畸形,也可合并心臟畸形、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、腸閉鎖、肛門閉鎖、臍膨出及腸旋轉(zhuǎn)不良等。

        超聲評(píng)估囊腫型腸重復(fù)畸形敏感度較高,囊內(nèi)容物多為均勻低回聲,囊壁呈“強(qiáng)-弱-強(qiáng)”3層腸壁結(jié)構(gòu);CT表現(xiàn)為腸管系膜側(cè)與腸管關(guān)系密切的球形或管形結(jié)構(gòu),增強(qiáng)后見腸系膜動(dòng)脈分支供血;管狀型腸管與主腸管間多有肌性隔膜,呈雙管狀走行,通常不與鄰近腸管相通。本例十二指腸空腸交界點(diǎn)位于右上腹部,空腸全部位于右腹部,提示腸旋轉(zhuǎn)不良;重復(fù)腸管一端與主腸管相通,另一端為盲端,共壁部分短,游離部分長(zhǎng),故反復(fù)出現(xiàn)不全性腸梗阻癥狀。消化道鋇餐造影可動(dòng)態(tài)顯示重復(fù)腸管蠕動(dòng)、對(duì)比劑排空情況及是否伴其他消化道畸形,有利于診斷。

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