張昕彤，任衛(wèi)東

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110004)

患者男，39歲，以“間斷性胸悶、胸痛1個月”入院。心電圖：竇性心律，心率74次/分，ST段下降。二維超聲：右冠狀動脈(簡稱冠脈)擴(kuò)張扭曲，擴(kuò)張的左冠脈開口于肺動脈側(cè)壁，左心增大。CDFI：于肺動脈10～11點鐘方向探及經(jīng)左冠脈注入肺動脈的全心動周期血流信號，收縮期左冠脈向肺動脈“竊血”(圖1A、1B)，其血流峰速度約1.6 m/s；室間隔及右室壁內(nèi)可見增寬的右冠脈及豐富側(cè)支循環(huán)血流信號(圖1C)，二尖瓣與主動脈瓣探及輕度反流。超聲診斷：左冠脈異位起源于肺動脈(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery, ALCAPA)。后經(jīng)冠脈CTA證實ALCAPA診斷(圖1D)。

圖1 ALCAPA A、B.CDFI示收縮期(A)、舒張期(B)異位起源的左冠脈血流(箭)； C.CDFI示心肌內(nèi)側(cè)支循環(huán)豐富； D.冠脈CTA證實ALCAPA(箭) (AO：主動脈；PA：肺動脈；LV：左心室；LCA：左冠脈；RCA：右冠脈)

討論ALCAPA是罕見的先天性冠脈畸形，發(fā)病率約1/300 000，占先天性心臟病的0.24%～0.26%，其發(fā)病與胚胎期冠脈胚芽移位或動脈干內(nèi)螺旋發(fā)育異常有關(guān)。本病分為嬰兒型和成人型，若不及時治療，90%的患兒在出生后1年內(nèi)死亡，存活至成年者極少。

本病可通過超聲心動圖、CT、CTA等影像學(xué)手段診斷。經(jīng)胸超聲心動圖因其簡便、經(jīng)濟(jì)、無創(chuàng)等優(yōu)點成為診斷ALCAPA的重要方式，但用于診斷成人ALCAPA仍具挑戰(zhàn)。本例診斷難點為尋找左冠脈異位起源的開口位置，超聲示左冠脈開口于肺動脈10～11點鐘方向，恰好位于主動脈與肺動脈毗鄰處，異位起源且位置特殊，掃查聲束與血流方向幾乎垂直，經(jīng)反復(fù)調(diào)整探頭，于胸骨旁主動脈短軸切面捕捉到左冠脈開口細(xì)小血流信號，聲像圖可見收縮期左冠脈向肺動脈“竊血”。

本病應(yīng)與冠脈-肺動脈瘺相鑒別，二者大動脈短軸聲像圖表現(xiàn)類似，鑒別點主要為后者可在主動脈竇部見左右冠脈開口，分流受累的冠脈近端可見擴(kuò)張，且肺動脈瘺口通常位于肺動脈干前外側(cè)壁，而冠脈異位起源并不能在主動脈竇部找到全部左右冠脈開口。另外，ALCAPA還應(yīng)與川崎病相鑒別，二者均有冠脈增寬，川崎病見于兒童，且在兒童中的發(fā)病率高于前者。