鄢開(kāi)勝，康子威，王麗君，徐爾東，呂梅，劉妍

大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科1、放射科2，遼寧 大連 116011

球周皮細(xì)胞瘤(Glomangiopericytoma，GPC)是一種間葉源性腫瘤，主要來(lái)源于鼻腔或鼻竇。既往稱(chēng)為鼻腔鼻竇血管外皮細(xì)胞瘤，占鼻腔鼻竇腫瘤不到0.5%[1]。我科2019年曾收治1例，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 病例簡(jiǎn)介

患者，女性，65 歲，2019 年8 月26 日因“間斷性鼻塞伴頭痛9 個(gè)月”以“左鼻腔腫物”收治入院。既往高血壓史18 年，目前規(guī)律口服降壓藥物治療，入院常規(guī)血壓檢測(cè)為142/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；竇性心動(dòng)緩10 余年；冠心病3 年，已停用阿司匹林4 個(gè)月。余全身體格檢查未見(jiàn)異常。專(zhuān)科檢查：外鼻無(wú)畸形，鼻前庭皮膚無(wú)糜爛，雙側(cè)下鼻甲肥大，鼻中隔輕度不規(guī)則偏曲，左側(cè)鼻腔中鼻道可見(jiàn)息肉樣腫物。鼻竇CT示：左側(cè)竇口鼻道復(fù)合體阻塞，左側(cè)額竇、上頜竇、篩竇黏膜增厚，骨質(zhì)未見(jiàn)明顯破壞，左側(cè)上中鼻甲顯示不清，鼻中隔偏曲，左側(cè)鼻腔見(jiàn)低密度影(圖1)。2019年8月28日于全麻下行鼻內(nèi)鏡下鼻腔腫物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)左側(cè)鼻腔息肉樣腫物，來(lái)源于中鼻道，左中鼻甲吸收。術(shù)中快速冰凍病理診斷：左側(cè)鼻腔梭形細(xì)胞瘤。光鏡下見(jiàn)組織被覆纖毛柱狀上皮，上皮下見(jiàn)大量梭形細(xì)胞增生，細(xì)胞呈長(zhǎng)桿狀，性質(zhì)溫和，呈編織狀排列，有豐富的血管，瘤細(xì)胞無(wú)異型，間質(zhì)可有膠原纖維形成。免疫組化結(jié)果：Actin +，CD34 +，SMA +，HMB-45 +，Ki-67 +3%，CD117-，CK-，Desmin-，melan-A-，S-100-。病理診斷：(左鼻腔)球周皮細(xì)胞瘤(圖2)。

圖1 鼻竇冠掃CT顯示左側(cè)鼻腔鼻竇低密度軟組織影

圖2 病理切片顯示光鏡下見(jiàn)梭形細(xì)胞增生(HE×200)

2 討論

球周皮細(xì)胞瘤是一種較為罕見(jiàn)的鼻腔鼻竇血管周腫瘤，10余年前一直被認(rèn)為是一種血管外皮細(xì)胞瘤樣腫瘤或鼻腔鼻竇血管外皮細(xì)胞瘤[2]。因?yàn)槠渑R床特征類(lèi)似于血管球瘤，所以2005年世界衛(wèi)生組織(WHO)頭頸部腫瘤分冊(cè)把位于鼻腔鼻竇的血管外皮瘤歸類(lèi)為球周皮細(xì)胞瘤，屬于邊緣性低度惡性腫瘤[3]。目前球周皮細(xì)胞瘤的病因不明，可能與患者局部外傷、既往有服用激素史和高血壓病史有關(guān)[4]。目前發(fā)現(xiàn)球周皮細(xì)胞瘤多見(jiàn)于中老年女性患者，病變多發(fā)生于一側(cè)鼻腔，但?？衫奂巴瑐?cè)鼻竇?；颊叩呐R床表現(xiàn)無(wú)特征性表現(xiàn)，可有鼻出血、鼻塞、頭痛、間歇性流清涕或膿涕、嗅覺(jué)減退等癥狀。鼻內(nèi)窺鏡下可見(jiàn)腫瘤可呈息肉狀腫物，外觀灰紅色，質(zhì)軟，觸之有出血。術(shù)前行影像學(xué)檢查如鼻竇CT或MRI可判斷腫瘤部位、大小、形態(tài)及周?chē)M織結(jié)構(gòu)受累程度，但其影像學(xué)結(jié)果無(wú)特征性改變。病理組織學(xué)檢查，尤其免疫組織化學(xué)檢查為該病主要的病理檢測(cè)手段，大大增加了該病的檢出率和準(zhǔn)確率，是球周皮細(xì)胞瘤最后診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。其特征是在光鏡下可見(jiàn)腫瘤由大量短梭形、卵圓形或圓形細(xì)胞組成。免疫組織化學(xué)檢查表達(dá)為滑肌肌動(dòng)蛋白(smooth muscle actin，SMA)、分化簇34(CD34)、波形蛋白(Vimentin)、肌動(dòng)蛋白(Actin)陽(yáng)性，信號(hào)傳導(dǎo)和轉(zhuǎn)錄激活因子6 (STAT6)、抑制細(xì)胞凋亡相關(guān)基因2 (Bcl-2)、結(jié)蛋白(Desmin)、分化簇117(CD117)陰性[5-6]。本例病例術(shù)前有鼻塞及頭痛癥狀，且有高血壓18 年。術(shù)前鼻內(nèi)窺鏡檢查左側(cè)鼻腔中鼻道可見(jiàn)息肉樣腫物，鼻竇CT 檢查可見(jiàn)鼻腔鼻竇占位性病變。病理和免疫組化診斷符合球周皮細(xì)胞瘤特點(diǎn)，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。因腫瘤屬于邊緣性低度惡性腫瘤，術(shù)后請(qǐng)教腫瘤科，鑒于該病極為少見(jiàn)，放化療效果目前仍不確定，故術(shù)后未行進(jìn)一步的放化療治療。

球周皮細(xì)胞瘤臨床上術(shù)前診斷容易誤診，需要與孤立性纖維性腫瘤(血管周細(xì)胞瘤)、鼻咽血管纖維瘤和鼻腔內(nèi)翻性乳頭狀瘤等相鑒別，尤其是孤立性纖維性腫瘤(血管周細(xì)胞瘤)[2]。(1)孤立性纖維性腫瘤(血管周細(xì)胞瘤)也是一種間葉源性腫瘤，可發(fā)生于全身多種組織，以胸膜最常見(jiàn)。當(dāng)孤立性纖維性腫瘤發(fā)生于鼻腔時(shí),其臨床表現(xiàn)和大體特征與球周皮細(xì)胞瘤就很難區(qū)分，而且兩者在形態(tài)學(xué)上有一定重疊表現(xiàn)，組織學(xué)上孤立性纖維性腫瘤也是由不同程度增生的梭形細(xì)胞組成，但免疫組化表型二者不同，孤立性纖維性腫瘤細(xì)胞恒定表達(dá)STAT6，而且Actin 陰性[1-2，7]，而球周皮細(xì)胞瘤STAT6 表達(dá)為陰性，這可以區(qū)別二者。(2)鼻咽纖維血管瘤好發(fā)于鼻咽部，可呈分葉狀，影像學(xué)檢查示密度均勻，MRI 上信號(hào)不均勻，部分病變可見(jiàn)流空信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，可有局限性的骨質(zhì)侵蝕，免疫組化標(biāo)記AR 和β-catenin 核陽(yáng)性。(3)鼻腔內(nèi)翻性乳頭狀瘤，亦多單側(cè)發(fā)病，可伴有反復(fù)鼻出血。外觀亦可呈息肉樣，觸之易出血，這些特征與球周皮細(xì)胞瘤相似。但鼻腔內(nèi)翻性乳頭狀瘤多見(jiàn)于中老年男性，其在MRI 的T1 加權(quán)像增強(qiáng)掃描中可以看到明顯的“腦回征”，術(shù)后常規(guī)病理可以鑒別診斷。

此病治療方法主要為手術(shù)切除治療，完整的切除腫瘤是關(guān)鍵。但鼻腔鼻竇解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，臨床上難以真正的完整切除是球周皮細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)的主要因素。目前放化療治療效果尚不明確。本病例術(shù)后未行放化療，隨訪(fǎng)至今無(wú)復(fù)發(fā)，但應(yīng)終生隨訪(fǎng)。