解騫 梁宗輝

病例資料患者，女，57 歲，體檢發(fā)現(xiàn)“左腎上腺腫瘤一周”入院，患者神志清，精神、食欲可，大便無(wú)異常。既往史：否認(rèn)糖尿病史、心臟病史、否認(rèn)有外傷，否認(rèn)肝炎、結(jié)核、傷寒等傳染病史。體檢體溫36.5℃，脈搏76 次/分，呼吸18 次/分，血壓130/80 mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。

影像表現(xiàn)： 上腹部CT 增強(qiáng)顯示左側(cè)腎上腺區(qū)團(tuán)塊狀軟組織密度影，大小約10.3 cm×6.0 cm，密度較均勻，平掃CT 值33 HU，左腎上極受壓改變；增強(qiáng)后病灶呈現(xiàn)比較均勻的輕中度延遲強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT 值42 HU，靜脈期50 HU，延遲期病灶繼續(xù)強(qiáng)化，CT 值54 HU；病灶中有少許細(xì)線樣強(qiáng)化（圖1）。左側(cè)腎上腺未見顯示。肝臟數(shù)枚小圓形無(wú)強(qiáng)化水樣密度灶，膽囊、脾、胰腺及雙腎大小形態(tài)正常，增強(qiáng)后未見明顯異常密度，后腹膜未見明顯腫大淋巴結(jié)，腹腔未見明顯積液?？紤]左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。

手術(shù)記錄：腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)。在腎上極內(nèi)上方見腎上腺組織及腫瘤組織，左腎上腺有一約10 cm×5 cm實(shí)性包塊，質(zhì)軟，黃褐色，境界清，與周圍組織稍有黏連，游離腎上腺及腫瘤，仔細(xì)分離，Hamlock 處理腎上腺中央靜脈及營(yíng)養(yǎng)血管，超聲刀切斷。切下整個(gè)左側(cè)腎上腺及腫瘤組織，放入標(biāo)本袋送病理，腹腔鏡下止血，置引流管，逐一縫合穿刺切口。術(shù)中出血約30 ml。

病理結(jié)果：肉眼所見，腎上腺腫塊12 cm×8 cm×7 cm，包膜完整，切面灰白，質(zhì)嫩；免疫組化標(biāo)記結(jié)果（En Vision法）：LCA（+）；CD20（+）、CD79a（+）、CD3（-）、CD5（-）、Bcl-2（-）、FoxP1（+）、CD21（-）、CD10（-）、Mum1（+）、Bcl-6（-）、Ki67（80%+）。診斷：（左腎上腺）彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤（非生發(fā)中心亞型）。

討論腎上腺淋巴瘤少見，原發(fā)性腎上腺淋巴瘤（primary adrenal lymphoma，PAL）更為少見，以非霍奇金淋巴瘤為主，僅占非霍奇金淋巴瘤的0.85%，截止2019 年，全球報(bào)道約200 例［1］。PAL 最常見的類型是彌漫 大B 細(xì)胞淋巴瘤（89.3%），另有少部分T 細(xì)胞淋巴瘤，發(fā)病平均65 歲，男性好發(fā)，男女比3∶1。雙側(cè)發(fā)病占2/3，單側(cè)發(fā)病占1/3［2］。

PAL 臨床表現(xiàn)多樣，但缺乏典型的臨床表現(xiàn)，患者常因腰痛、發(fā)熱、體重減輕、或腎上腺功能不全癥狀如皮膚黏膜色素沉著、疲勞、神經(jīng)性厭食、便秘等而輾轉(zhuǎn)于泌尿外科、血液科、內(nèi)分泌科或感染科，在這種情況下，放射科醫(yī)生在將患者導(dǎo)入正確的治療方向中就扮演至關(guān)重要的作用。因此，全面理解PAL 的影像學(xué)表現(xiàn)就尤為重要。

影像學(xué)上，無(wú)論原發(fā)或繼發(fā)，腎上腺淋巴瘤都表現(xiàn)為圓形或橢圓形腫塊，以橢圓形常見。腫塊CT 密度基本均勻，相對(duì)肌肉等或稍低，境界較清，邊緣光整，在不治療的情況下極少出現(xiàn)囊變壞死。腎上腺淋巴瘤為乏血腫腫瘤，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)后病灶多呈現(xiàn)比較均勻的進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，即動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈輕-中度延遲強(qiáng)化。需要注意的是，PAL 病灶中有時(shí)會(huì)在靜脈期及延遲期出現(xiàn)細(xì)線樣強(qiáng)化，其病理基礎(chǔ)為PAL 由單一的大B 細(xì)胞堆積擠壓血管間隙所致［3］，所以這樣的細(xì)線樣強(qiáng)化往往不是出現(xiàn)在動(dòng)脈期。因?yàn)镸R 強(qiáng)化的原理與CT 不同，MR 對(duì)比劑存留在細(xì)胞外間隙的時(shí)間更長(zhǎng)，所以這種細(xì)線樣強(qiáng)化在MR 增強(qiáng)中顯示更為明顯。此外，極其單一的大B 細(xì)胞為主的堆積還導(dǎo)致腫瘤內(nèi)細(xì)胞密度高，富含的間質(zhì)成分少，細(xì)胞間液少，這也是PAL 在MR DWI 呈較高信號(hào)，T2WI 呈現(xiàn)偏低信號(hào)的病理基礎(chǔ)［4］。

原發(fā)性腎上腺淋巴瘤的大體肉眼觀腫瘤呈灰白色、魚肉狀質(zhì)地細(xì)膩、柔軟，腫瘤有包膜，但有時(shí)包膜不完整。顯微鏡下顯示淋巴樣細(xì)胞彌漫性增生，腎上腺細(xì)胞破壞，瘤細(xì)胞呈現(xiàn)形態(tài)相對(duì)一致圓形，胞漿少，細(xì)胞核呈空泡狀，核分裂像多（圖2a）。免疫組化結(jié)果，彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤CD20 呈強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)（圖2b），CD79a 亦呈陽(yáng)性表達(dá)，CD10、CD3、CK、EMA 均呈陰性表達(dá)。其中針對(duì)B 細(xì)胞分化抗原CD20 的單克隆抗體美羅華（利妥昔單抗）在非何杰金氏淋巴瘤的治療中取得了成功［5］。

PAL 的治療暫時(shí)還沒有指南可遵循，目前臨床多采用化療，手術(shù)聯(lián)合化療的方法，淋巴瘤屬于血液系統(tǒng)疾病，易復(fù)發(fā)，即使手術(shù)完整切除，也很難達(dá)到根治效果，因此術(shù)后聯(lián)合化療是臨床常用的標(biāo)準(zhǔn)治療［6］。而以彌漫大B 細(xì)胞為常見類型的PAL 則侵襲性更強(qiáng)，非常容易全身播散，因此及早化療是治療的關(guān)鍵。好在凡CD20 陽(yáng)性的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤均可使用利妥昔單抗，再聯(lián)合CHOP（環(huán)磷酰胺+吡柔比星+長(zhǎng)春新堿+潑尼松）化療方案治療［6］，可明顯延長(zhǎng)無(wú)病生存時(shí)間。美國(guó)西南腫瘤協(xié)作組（Southwest Oncology Group，SWOG）研究顯示［7］，使用美羅華聯(lián)合CHOP方案治療彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤，其2 年無(wú)瘤生存率達(dá)94%，5 年生存率可達(dá)32%～88%。

影像診斷思維在診斷腎上腺區(qū)孤立性占位時(shí)，還是應(yīng)該遵循“先定位、后定性”的診斷原則。定位的方法可先通過薄層圖像及冠狀面重組仔細(xì)尋找腎上腺，如果找不到腎上腺，那就可以考慮腫塊是腎上腺來(lái)源的。當(dāng)然腎上腺本身體積比較小，若加上腫塊推擠變形則較難清晰顯示，這時(shí)觀察薄層圖像和冠狀位重組圖像就顯得格外重要了。本病例無(wú)法在病變側(cè)找到正常腎上腺結(jié)構(gòu)，且病灶和腎臟實(shí)質(zhì)沒有連續(xù)性，故定位于腎上腺。

腎上腺偶發(fā)瘤是指沒有臨床癥狀而偶然發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫瘤。由于腎上腺腫瘤可分為功能性和無(wú)功能性，因而腎上腺偶發(fā)瘤多為無(wú)功能性腫瘤。對(duì)于腎上腺腫瘤的定性診斷而言，需要根據(jù)腫塊大小、形態(tài)、CT 值、信號(hào)、強(qiáng)化方式等來(lái)進(jìn)行判斷，且良惡性腫瘤的表現(xiàn)存在差異。一般而言，無(wú)功能性腫瘤往往較大，且惡性的機(jī)會(huì)較高。

平掃CT 值是鑒別腎上腺各類腫瘤一個(gè)很好的切入點(diǎn)，以10 HU 作為閾值，可以將腎上腺皮質(zhì)腺瘤、髓樣脂肪瘤等富脂類腫瘤鑒別出來(lái)。富脂腎上腺皮質(zhì)腺瘤的CT 值常在-10～10 HU 之間，而髓樣脂肪瘤由成熟脂肪組織和造血組織組成，其平掃CT 值常在-100～-30 HU［8］。本病例平掃CT 值33 HU，與此類富脂腫瘤鑒別并不困難，而且本例腫瘤直徑遠(yuǎn)大于4 cm，因此主要需與腎上腺皮質(zhì)腺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤相鑒別。此時(shí)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)的強(qiáng)化方式就顯得格外有價(jià)值。

腎上腺淋巴瘤為乏血腫腫瘤，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)后病灶常呈現(xiàn)輕-中度的進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈輕-中度延遲強(qiáng)化。此外，PAL 病灶由于單一的大B細(xì)胞堆積擠壓血管間隙，會(huì)在靜脈期及延遲期出現(xiàn)特征性的細(xì)線樣強(qiáng)化。腎上腺皮質(zhì)腺癌動(dòng)態(tài)增強(qiáng)各期強(qiáng)化均較淋巴瘤顯著，且皮質(zhì)腺癌病灶內(nèi)壞死常見且顯著，像淋巴瘤這樣完全實(shí)質(zhì)且密度均勻的極少見。同理，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的強(qiáng)化方式也與PAL 不同，病灶動(dòng)態(tài)增強(qiáng)各期均呈顯著強(qiáng)化，常出現(xiàn)超過100 HU 的超高強(qiáng)化，此外嗜鉻細(xì)胞瘤多為功能性腫瘤，具有特征性的高血壓癥狀和特異性的生化指標(biāo)尿香草基杏仁酸（VMA）水平升高［9］。腎上腺轉(zhuǎn)移瘤常雙側(cè)發(fā)病，形態(tài)多樣，密度復(fù)雜，與PAL 鑒別有一定困難的，但轉(zhuǎn)移瘤動(dòng)態(tài)增強(qiáng)方式多為早期強(qiáng)化，而且也缺乏PAL 特征性的線條樣強(qiáng)化，再注意結(jié)合原發(fā)腫瘤病史還是可加以鑒別的。腎上腺神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤可能是強(qiáng)化方式與PAL 最接近的腫瘤了，也常呈現(xiàn)輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化，但因其含黏液成分較多故瘤體密度較低，文獻(xiàn)報(bào)道其平均CT值為24 HU［10］，低于PAL 但又高于腎上腺富脂類腫瘤，平掃CT 值仍然是不錯(cuò)的切入點(diǎn)。

綜上所述，PAL 雖然缺乏典型的臨床表現(xiàn)，但影像學(xué)特征足夠鮮明：CT 平掃呈均勻的等密度腫塊，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)呈現(xiàn)輕-中度的進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，在靜脈期及延遲期病灶中出現(xiàn)特征性細(xì)線樣強(qiáng)化；DWI 呈較高信號(hào)，T2WI 信號(hào)偏低。抓住這些影像學(xué)特征并理解其病理基礎(chǔ)，對(duì)于及時(shí)準(zhǔn)確診斷是至關(guān)重要的。