蘇瑾 朱永勝 羅秀霞 高磊 肖煦 杜牧

肥厚性心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM）是常見的心肌病之一，可發(fā)生于任何年齡段，發(fā)病率約0.2%，是青年人猝死的最常見原因之一［1］。非均勻性左室壁增厚是本病的主要特征，心肌細(xì)胞肥大、排列紊亂和/或間質(zhì)代償性纖維化是其典型的組織學(xué)特征［2］。因部分患者臨床癥狀不明顯，心電圖、DSA 檢查對(duì)本病的診斷均不敏感，易漏診或誤診。隨著心臟磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）成像和超聲技術(shù)的進(jìn)步，其對(duì)HCM 的診斷價(jià)值不斷提高［3］。2014 歐洲心臟學(xué)會(huì)肥厚性心肌病診斷和管理指南提出，對(duì)于無(wú)禁忌證且超聲檢查不足以診斷的疑似HCM 患者，建議行CMR 檢查，CMR 心肌電影序列舒張末期短軸位掃描圖像已作為心肌厚度測(cè)量的相對(duì)金標(biāo)準(zhǔn)［4］。本文主要比較超聲技術(shù)和CMR 診斷HCM 各自的優(yōu)勢(shì)及臨床應(yīng)用價(jià)值。

資料與方法

1.一般資料

HCM 診斷標(biāo)準(zhǔn)為：歐洲心臟病學(xué)會(huì)以及美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)制定的HCM 診斷標(biāo)準(zhǔn)［4,6］，搜集2017年1 月至今我院收治的HCM 患者53 例，其中男42 例，女11 例；年齡44～69 歲，（54.59±14.12）歲。所有患者均進(jìn)行超聲心動(dòng)圖、3.0 T CMR（二者檢查間隔時(shí)間小于等于14 d）。排除標(biāo)準(zhǔn)： 不適合CMR 檢查者，有心臟手術(shù)病史，高血壓冠心病、先天性心臟病、糖尿病、嚴(yán)重心律失常等患者。

2.影像檢查方法

所有患者均進(jìn)行3.0 T CMR 以及超聲檢查，設(shè)備采用Philips EPIQ7C 彩超儀，頻率3 MHz 探頭。超聲檢查患者體位為左側(cè)臥位，采集多個(gè)心臟超聲檢查切面，包括左心室長(zhǎng)軸切面、左室短軸切面，心臟舒張末期分別測(cè)量各節(jié)段心肌的厚度等參數(shù)，觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)。

CMR 檢查設(shè)備為Philips Ingenia Ⅱ3.0 T 磁共振。掃描序列：平掃自旋回波序列T1WI、電影磁共振序列，矩陣128×256，采集層厚6 mm，采集體位為仰臥位，掃描橫軸位、左室長(zhǎng)軸位、左室短軸位和四腔心位，采用胸前導(dǎo)聯(lián)心電門控觸發(fā)技術(shù)及呼吸門控技術(shù)，短軸位心肌電影采用快速梯度回波脈沖序列，短軸電影掃描范圍從心尖向心底部，采集8～12 張。對(duì)比劑用量為0.2 ml/kg，釓對(duì)比劑為釓噴酸葡胺。注射對(duì)比劑15 min 后，行短軸位延遲強(qiáng)化數(shù)據(jù)采集，掃描范圍與心臟電影序列一致。

3.圖像分析

兩位具有10 年以上經(jīng)驗(yàn)心臟超聲醫(yī)師觀察并記錄超聲檢查HCM 患者心臟舒張末期左心室壁不同節(jié)段心肌厚度，統(tǒng)計(jì)出現(xiàn)左室流出道梗阻的患者人數(shù)；兩位具有10 年以上心血管MR 經(jīng)驗(yàn)醫(yī)師收集CMR 常規(guī)成像、灌注及延遲強(qiáng)化圖像，測(cè)量心臟舒張末期各節(jié)段心肌厚度，評(píng)價(jià)心肌延遲強(qiáng)化特點(diǎn)。所有數(shù)據(jù)測(cè)量均測(cè)量三次，取平均值。肥厚心室壁的厚度與正常心肌厚度相比較，室間隔增厚超過(guò)15 mm，比值大于1.5 作為診斷HCM 的標(biāo)準(zhǔn)［7］。HCM 左室流出道梗阻診斷標(biāo)準(zhǔn)：左室流出道壓力階差大于30 mmHg，同時(shí)二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)（systolic anterior motion，SAM），即呈“SAM”征。CMR 成像心肌纖維化的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)：延遲強(qiáng)化［8］。

4.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

結(jié) 果

1.HCM 不同節(jié)段心肌厚度的兩種不同測(cè)量方法比較

比較HCM 患者心肌各節(jié)段室壁厚度的超聲心動(dòng)圖和3.0 T CMR 測(cè)量結(jié)果（圖1、2），除側(cè)壁外，兩種方法測(cè)量獲得的心肌厚度值差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，心臟超聲在測(cè)量心臟除側(cè)壁外其余節(jié)段厚度時(shí)不劣于CMR，而測(cè)量側(cè)壁時(shí)存在一定誤差，易高估側(cè)壁厚度（表1）。

2.HCM“SAM”征及左室流出道梗阻發(fā)生率

本組HCM 患者有34 例（約62%）出現(xiàn)二尖瓣前葉收縮期“SAM”征，同時(shí)存在左室流出道梗阻。

3.HCM 心肌纖維化評(píng)價(jià)

本組病例表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化39 例（約72%），7例局限性強(qiáng)化、5 例彌漫性強(qiáng)化、2 例透壁性強(qiáng)化，異常強(qiáng)化灶分布在游離壁和室間隔交界區(qū)、室間隔（圖3）。

討 論

HCM 的主要病理改變?yōu)樾募〖?xì)胞異常：包括心肌細(xì)胞的排列紊亂、肥大、形態(tài)異常等等，可同時(shí)伴有心肌細(xì)胞的纖維化或壞死，從而導(dǎo)致心肌收縮和舒張功能降低，心功能下降［5］。本研究顯示，除左室側(cè)壁外，超聲心動(dòng)圖和CMR 測(cè)量獲得的心肌厚度值差異并無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，因此超聲心動(dòng)圖對(duì)左心室側(cè)壁肥厚漏診較高，其主要由于超聲圖像顯示左心室側(cè)壁易受周圍組織肺氣干擾、透聲條件、投射角度以及操作者經(jīng)驗(yàn)差異等因素的影響。而CMR 由于可多角度、多參數(shù)成像，能準(zhǔn)確顯示心肌肥厚的部位和程度，因此，對(duì)于超聲圖像質(zhì)量不佳的HCM 患者，CMR 確實(shí)能提供更精確的信息。但是，與CMR 檢查比較，超聲檢查簡(jiǎn)單方便，可選取多種動(dòng)態(tài)體位，多次重復(fù)觀察心臟結(jié)構(gòu)改變，實(shí)時(shí)三維動(dòng)態(tài)觀察二尖瓣前葉收縮期的前向運(yùn)動(dòng)，檢測(cè)左室流出道的峰值流速及峰值壓差，因而在診斷HCM、評(píng)價(jià)左心室流出道梗阻等方面具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。

表1 超聲心動(dòng)圖和CMR 測(cè)量心肌厚度對(duì)比（mm）

CMR 在評(píng)價(jià)HCM 心肌纖維化方面比超聲心動(dòng)圖具有優(yōu)勢(shì)。本研究表明100%HCM 患者均出現(xiàn)心肌纖維化，在CMR 表現(xiàn)為不同部位、不同形態(tài)的延遲強(qiáng)化，發(fā)生心肌纖維化延遲強(qiáng)化的主要機(jī)制為發(fā)生心肌纖維化時(shí)，細(xì)胞外間隙膠質(zhì)沉積，導(dǎo)致細(xì)胞外間隙擴(kuò)大，受累區(qū)域毛細(xì)血管數(shù)量減少和密度降低，導(dǎo)致對(duì)比劑流出減少，因此出現(xiàn)延遲強(qiáng)化改變。心肌延遲強(qiáng)化的類型主要有局限性、彌漫性、透壁性延遲強(qiáng)化，多分布在室間隔和游離壁交界區(qū)、室間隔，分布的范圍大小和心肌厚度相關(guān)，心肌延遲強(qiáng)化特點(diǎn)是鑒別診斷不同心肌病的重要依據(jù)。一項(xiàng)薈萃分析表明［14］，是否存在心肌延遲強(qiáng)化以及延遲強(qiáng)化的范圍和心源性猝死的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。因此通過(guò)心肌延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，檢測(cè)心肌纖維化可提高對(duì)HCM 發(fā)生猝死或心功能不全等事件的風(fēng)險(xiǎn)分層評(píng)價(jià)。近年來(lái)CMR 成像技術(shù)日趨成熟，可彌補(bǔ)心臟超聲檢查的不足，不僅準(zhǔn)確評(píng)價(jià)各節(jié)段肥厚心肌的程度，還能分析心肌延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)、定量評(píng)價(jià)心肌纖維化程度，為臨床治療療效評(píng)價(jià)和預(yù)后提供可靠參考依據(jù)。

超聲心動(dòng)圖檢查HCM 心肌的聲像圖特點(diǎn)呈毛玻璃樣或粗糙斑點(diǎn)狀，缺乏特異性，而CMR 不同延遲強(qiáng)化特點(diǎn)有助于HCM 的鑒別診斷：主要需和高血壓性心臟病導(dǎo)致左心室心肌肥厚、心肌淀粉樣變性等浸潤(rùn)性心肌病等鑒別［9-11］。高血壓導(dǎo)致的心肌肥厚主要為左心室心肌肥厚，多心肌均勻肥厚，很少引起心肌不均勻不對(duì)稱肥厚，即使極少部分不對(duì)稱性心肌肥厚，以室間隔心肌肥厚為主，并且與左心室后壁厚度之比多小于1.5。高血壓性心臟病所致左心室心肌肥厚主要表現(xiàn)為心肌向心性肥厚，而HCM 主要表現(xiàn)心室肌局限性肥厚和心尖肥厚，為心室壁均勻或非均勻肥厚，以室間隔肥厚為主［13］。CMR心肌延時(shí)強(qiáng)化能提示HCM 心肌纖維化，有助于和高血壓所致左室心肌肥厚鑒別［12,15］。肥厚性心肌病CMR 心肌延遲強(qiáng)化還需要與心肌梗死、擴(kuò)張性心肌病等的心肌延遲強(qiáng)化鑒別［16-18］，鑒別要點(diǎn)為心肌梗死心肌延遲強(qiáng)化表現(xiàn)心內(nèi)膜下心肌及透壁性心肌延遲強(qiáng)化；擴(kuò)張性心肌病心肌延遲強(qiáng)化表現(xiàn)特征性的心室壁間的心肌線性延遲強(qiáng)化；心肌淀粉樣變性等心肌病表現(xiàn)為多種多樣的心內(nèi)膜下的心肌延遲強(qiáng)化。因此可根據(jù)心肌延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，判斷心肌病的病因和類型。

總之，超聲心動(dòng)圖具有經(jīng)濟(jì)簡(jiǎn)便、實(shí)時(shí)、可重復(fù)性好等優(yōu)點(diǎn)，實(shí)時(shí)定量評(píng)價(jià)左室流出道梗阻程度，是診斷及評(píng)價(jià)肥HCM 的首選方法。心臟彩超診斷困難時(shí)，CMR 可以彌補(bǔ)其不足，準(zhǔn)確評(píng)價(jià)各節(jié)段心肌厚度，早期檢出心肌纖維化。因此超聲心動(dòng)圖與心臟核磁共振兩種影像學(xué)檢查方法對(duì)HCM評(píng)價(jià)各有優(yōu)缺點(diǎn)，具有互補(bǔ)性，聯(lián)合超聲心動(dòng)圖和CMR 可對(duì)HCM 患者做出全面正確的診斷。