北京市順義區(qū)醫(yī)院普通外科 席 浩，史東利

雙膽囊畸形是罕見的膽囊先天性變異，發(fā)生率為1/3800～5000[1]。很多肝膽科醫(yī)生在執(zhí)業(yè)生涯中從未遇見。先天性膽囊畸形行腹腔鏡膽囊切除術(laparoscopic cholecystectomy，LC)容易發(fā)生膽道損傷。現(xiàn)將我院收治并手術治療的1例H形雙膽囊病例報道如下?；颊吲?，33歲，因間斷性右上腹部疼痛1個月加重1 d入院，入院時B超提示膽囊內多發(fā)結石并膽囊炎，入院后患者生命體征平穩(wěn)，皮膚鞏膜無黃染，腹平軟，Murphy征陽性，臨床診斷膽囊結石并急性膽囊炎，建議行膽囊切除術，患者拒絕，消炎保守治療5 d出院。6周后患者為求手術再次入院，復查腹部B超(圖1、圖2)：膽囊大小正常，多發(fā)結石，膽囊壁稍毛糙，膽囊內剩余膽汁不多。生化檢查肝功能、血常規(guī)無異常，安排次日行LC。在全身麻醉下行三孔法LC，術中發(fā)現(xiàn)膽囊三角內存在兩條直徑相近(約3 mm)的管道，均進入膽囊，仔細分離，確切證實該兩條管道均一端進入膽總管、另一端進入膽囊壁內，繼續(xù)分離解剖膽囊三角，確實證明無副右肝管匯入上述兩根膽囊管。此時考慮患者可能存在雙膽囊管(圖3)。欲繼續(xù)分離肝門部，想全程顯露右側肝管，發(fā)現(xiàn)膽囊頸存在遮擋，決定切除膽囊后再全程顯露右肝管，改逆切法將膽囊自膽囊床上切除，再分離顯露右肝管，確切證實右肝管全程完整無損傷(圖4)。取出膽囊后立即臺旁解剖膽囊標本，證實為雙膽囊，膽囊內存在完整的膽囊分隔，雙膽囊腔內充滿結石(圖5)。分別于術后第1天、第2天復查總膽紅素、直接膽紅素、膽汁酸、谷氨酰轉肽酶、堿性磷酸酶均正常，術后第3天出院，1個月后復查B超(圖6)，肝內外膽管無異常，反映膽道梗阻的酶學無異常。

討 論 雙膽囊畸形是罕見的膽道系統(tǒng)變異，在性別上并無明顯的發(fā)病率差異，但因為女性膽囊疾病的發(fā)病率高，因此臨床上報道的雙膽囊畸形病例女性相對較多[2-3]。本文報道的病例也恰巧為女性患者。雙膽囊畸形病例的臨床癥狀與單膽囊病例無差別[4]，但雙膽囊畸形病例的解剖學異常，無疑給LC帶來困難并提高了膽道損傷的風險。如果術前明確存在雙膽囊畸形，利于避免上述問題。目前膽囊疾病主要的無創(chuàng)性診斷方法有肝膽B(tài)超、腹部CT及MRCP，有創(chuàng)性診斷有內鏡逆行胰膽管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)。肝膽B(tài)超作為膽囊疾病的第一診斷方式，對于雙膽囊畸形病例極少發(fā)現(xiàn)與確診；對于雙膽囊畸形病例，部分B超可能會報告膽囊內存在分隔，但很難確定描述膽囊管的情況，而且分隔膽囊很多病例其實為膽囊憩室、膽囊床周圍的肝囊腫。有回顧性研究報道[5]，在B超高度懷疑雙膽囊畸形的17例患者中，僅3例實際為雙膽囊畸形。因此很多雙膽囊畸形病例都是術中才被發(fā)現(xiàn)。本文所報道病例也是如此，這也與國內很多地區(qū)膽囊手術存在醫(yī)療限費有一定關系。

ERCP雖然能給膽道系統(tǒng)提供較為細致的影像資料，但因存在有創(chuàng)性及醫(yī)源性膽管炎的可能，因此ERCP難以成為膽囊手術的術前常規(guī)檢查。MRCP具有無創(chuàng)性、無放射性的特點，同時也能提供較好的膽管影像，在可疑的雙膽囊畸形患者中值得推薦。而CT檢查因存在放射性，同時影像效果不及MRCP，僅在有核磁禁忌的患者中使用。

雙膽囊畸形從胚胎發(fā)育角度上而言[6]，被認為是由于在第5或第6胎周期間出現(xiàn)的雙原基，雙原基發(fā)生的時間決定了雙膽囊畸形的類型，時間越早雙膽囊關系越獨立。雙膽囊畸形存在多種分型方法[1]，其中Boyden的3型分類法被較普遍接受。Ⅰ型：分隔膽囊，一個膽囊管；Ⅱ型：Y形雙膽囊，兩個膽囊合并兩個獨立的膽囊管，然后共同匯入膽總管；Ⅲ型：H形雙膽囊，兩個分離膽囊與兩個膽囊管分別匯入膽總管。其中Ⅰ型僅為分隔膽囊但膽囊管單一，導致術中膽道意外損傷的可能性小。而Ⅱ型、Ⅲ型膽道變異嚴重，容易誤導術者損傷膽道。筆者復習近年較有代表性的文獻，將Ⅱ型、Ⅲ型變異的一些常見類型及特點匯總入表1，便于同行了解。

表1 部分文獻報道的較為典型的雙膽囊病例變異特點及處理結果(Boyden分類法)

作者年份病例數(shù)/性別術前診斷手術方式術后雙膽囊分型Lefemine等[7]20091/男膽囊結石膽囊炎LC二次手術切除,Ⅲ型(H形,兩支膽囊管均匯入膽總管Kawanishi等[8]20101/男膽囊結石膽囊炎開腹膽囊切除術Ⅲ型(H形雙膽囊,一支膽囊管匯入左肝管,一支匯入膽總管)Menon等[9]20131/男雙膽囊畸形開腹膽囊切除術Ⅲ型(一支膽囊管匯入膽總管,一支匯入十二指腸囊腫內)Girish等[10]20131/男雙膽囊并十二指腸閉鎖開腹十二指腸造瘺Ⅱ型(Y形膽囊管匯入膽總管,未行膽囊切除)潘武等[11]20191/女膽囊結石膽囊炎LCⅢ型(H形雙膽囊,二支膽囊管均匯入膽總管)何雨等[12]20191/女膽囊結石膽囊炎LC單膽囊合并雙膽囊管(一支匯入膽總管,一支匯入右肝管)武平等[13]20192/男膽囊結石膽管結石/膽囊結石LC一例為Ⅲ型(H形,僅切除了大膽囊漏診了小膽囊,術后仍存在膽絞痛才確診)/第2例為Ⅱ型(Y形,膽囊管匯入膽總管)周永平等[14]20191/男膽囊炎膽囊息肉LCⅡ型(Y形,膽囊管匯入膽總管)

雙膽囊畸形病例，如患者無膽囊疾患，無需預防性膽囊切除。如出現(xiàn)手術指征需手術切除病變膽囊時，建議行雙膽囊切除，避免遺留的膽囊再次發(fā)病而被迫再次手術。文獻強調[15]，對于術中意外發(fā)現(xiàn)雙膽囊畸形時，應中轉開腹確切分辨肝門部管道結構，避免膽道損傷。但也有文獻[1,16]認為，隨著腹腔鏡技術的提高，術前已發(fā)現(xiàn)雙膽囊畸形時，仍可考慮試行LC。LC術中意外發(fā)現(xiàn)雙膽囊畸形時，中轉開腹主要取決于主刀者的腹腔鏡操作經(jīng)驗、膽囊三角軟組織分離難度及膽管解剖變異程度，且應做到肝門部各管道骨骼化顯露，以確保無管道的意外損傷。

本院收治的該例雙膽囊畸形病例，于術中意外發(fā)現(xiàn)，當時膽囊三角解剖分離尚較容易，而且術者習慣將膽囊管全程游離顯露，確保其進入膽囊內方才施夾切斷。這一習慣避免了數(shù)次副右肝管匯入膽囊管患者的意外膽道損傷，在發(fā)現(xiàn)存在第二條完整而獨立的管道進入膽囊時，意識到患者可能存在雙膽囊畸形。因此進一步分離右側肝門，欲顯露右肝全部入肝管道，但發(fā)現(xiàn)可操作空間狹小，被迫轉用逆切法從膽囊床上游離膽囊體部，再進一步全程顯露右側肝門的右肝管確保無損傷。本次手術的體會主要有：(1)養(yǎng)成良好的LC操作習慣，不隨便離斷任何一根管道，除非全程解剖足夠證實。(2)不斷提高腹腔鏡下肝門結構的解剖技巧，力爭在腹腔鏡下骨骼化所有出入肝門的管道。(3)加強醫(yī)學文獻的閱讀，在出現(xiàn)罕見病例時有足夠的認知，方能做到方寸不亂。