張連峰，賈雪敏

（上蔡縣動(dòng)物衛(wèi)生監(jiān)督所，河南 上蔡 463800）

根據(jù)研究表明，傳染性海綿樣腦病的發(fā)病與朊基因蛋白家族有著密切的關(guān)系，傳染性海綿樣腦病也被稱之為朊病毒病，其危害非常之大，如果人或動(dòng)物沾染該病毒，會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)退行性疾病，會(huì)100%死亡。本文主要針對朊蛋白基因家族的特點(diǎn)進(jìn)行分析，同時(shí)給獸醫(yī)預(yù)防提供了參考和思路。

1 朊蛋白基因家族及其編碼產(chǎn)物

1.1 朊蛋白基因和朊蛋白

隨著經(jīng)濟(jì)的不斷發(fā)展，我國畜牧業(yè)技術(shù)和研究也在不斷的進(jìn)步。在養(yǎng)殖過程中，會(huì)出現(xiàn)很多問題，動(dòng)物受這些問題的影響會(huì)出現(xiàn)各種疾病，嚴(yán)重的甚至?xí)滤馈魅拘院＞d樣腦病的發(fā)生，原因就是朊蛋白家族的存在，這是一種會(huì)讓動(dòng)物致死的疾病，朊基因蛋白作為一類病變因子，其危害是非常大的，朊蛋白基因是單拷貝基因，在常染色體上附著，會(huì)產(chǎn)生兩種存在形式，一種是正常朊蛋白，一種是致病型朊蛋白[1]。致病型朊蛋白雖然是正常朊蛋白的構(gòu)象異構(gòu)體，但是兩者的結(jié)構(gòu)差異非常大，致病型朊蛋白的多聚體狀態(tài)可以逐漸催化正常朊蛋白轉(zhuǎn)為致病型朊蛋白，并且拷貝出來的致病型朊蛋白會(huì)繼續(xù)進(jìn)行下一次拷貝，傳染性極大。

1.2 疊朊蛋白基因和疊朊蛋白

由于疊朊蛋白基因位于朊蛋白基因的下方，所以被命名為此。該基因的結(jié)構(gòu)中存在兩種內(nèi)含子，并且存在一部分的差別，但是第二個(gè)外顯子上都存在著唯一的開放閱讀框。疊朊蛋白產(chǎn)生是由朊蛋白基因編碼的一百七十九個(gè)作用的氨基酸組成的[2]。盡管疊朊蛋白的結(jié)構(gòu)和正常朊蛋白有一定的相似度，但是兩者的分布差異還是很大的，疊朊蛋白主要分布在心臟、睪丸等組織中，而正常朊蛋白是表達(dá)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元中。

1.3 睪丸特異性基因和prt蛋白

睪丸特異性基因之所以被稱為睪丸特異性基因，是因?yàn)樗辉诔赡陝?dòng)物中的睪丸中表達(dá)，人的睪丸特異基因和動(dòng)物的不同，以山羊舉例，人的該基因中存在兩個(gè)外顯子，而山羊的該基因中僅存在一個(gè)外顯子。睪丸特異性基因在許多的動(dòng)物身上表達(dá)序列標(biāo)簽都存在同源性，成年人的該基因僅在睪丸中表達(dá)。在研究睪丸特異性基因在反芻動(dòng)物身上能不能表達(dá)時(shí)，在公羊精子的頂體區(qū)域中發(fā)現(xiàn)了prt蛋白，證實(shí)了這一觀點(diǎn)，也說明該基因不是假基因。Prt蛋白在精子發(fā)生和分化中的最后階段表達(dá)。在精子的獲能時(shí)，會(huì)有一種具有蛋白激酶A底物特征的模體磷酸化出現(xiàn)水平增加，并且在這時(shí)prt蛋白和這種模體都處于頂體區(qū)域，所以因此可以推測出這一模體在出現(xiàn)磷酸化的途徑中與prt蛋白產(chǎn)生反應(yīng)，并且會(huì)在后續(xù)的精子頂體反應(yīng)和受精過程中繼續(xù)作用[3]。

1.4 類朊蛋白基因和類朊蛋白

類朊蛋白基因表達(dá)比較保守，經(jīng)過基因分析和研究發(fā)現(xiàn)，朊蛋白基因可能是由類朊蛋白基因進(jìn)化而來的，是原始的朊蛋白基因。在實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)，人類的類朊蛋白基因和小白鼠的類朊蛋白基因上都含有兩個(gè)外顯子，并且類朊蛋白和正常朊蛋白存在一定的相似性，分別表現(xiàn)自細(xì)胞表面表達(dá)和綁定相同的分子伴侶等方面，但是兩者的不同點(diǎn)是，類朊蛋白含有的丙氨酸殘基數(shù)量出現(xiàn)了變異，證明了其功能和正常朊蛋白不同。

2 朊蛋白家族對畜牧業(yè)的影響

畜牧業(yè)作為當(dāng)前的一大產(chǎn)業(yè)，是農(nóng)業(yè)的組成部分，也是很多牧民賴以生存的生活方式。畜牧業(yè)的生產(chǎn)性能，是畜產(chǎn)品供給的保障。

2.1 朊蛋白基因和朊蛋白對畜牧生產(chǎn)的影響

傳染性海綿樣腦病是由朊蛋白基因家族引起的，對畜牧生產(chǎn)產(chǎn)生了非常大的影響，感染上該病毒的家畜死亡率為100%，為畜牧業(yè)造成了非常大的損失。在相關(guān)的研究表明下，朊蛋白的基因具有遺傳多態(tài)性，并且對傳染性海綿樣腦病的抗感染性產(chǎn)生了影響。經(jīng)過對多個(gè)水牛的品種進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，朊蛋白的基因與水牛對傳染性海綿樣腦病的抗病性有著極大的關(guān)系[4]。

2.2 疊朊蛋白基因和疊朊蛋白對畜牧生產(chǎn)的影響

研究表明，疊朊蛋白基因在表達(dá)中具有一定的發(fā)育期，推測有可能會(huì)參與到發(fā)育的調(diào)節(jié)過程中。在對小鼠的實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)，疊朊蛋白基因的出現(xiàn)并不會(huì)對小鼠胚胎和畜生造成影響，并且在缺失疊朊蛋白的磁性小鼠身上也不會(huì)造成異常，但是在雄性的小鼠缺失疊朊蛋白時(shí)會(huì)喪失生育能力，所以說明該蛋白對于精子的正常發(fā)育和成熟有著重大的作用。

2.3 睪丸特異性基因和prt蛋白對畜牧生產(chǎn)的影響

經(jīng)過國外研究表明，在動(dòng)物的雄性繁殖力方面，會(huì)受到睪丸特異性基因中的prt蛋白的影響比較大，通過對于prt蛋白特異性的研究，通常是在成年動(dòng)物的睪丸表達(dá)較為明顯。并且還有研究顯示，動(dòng)物的受精率和卵裂率都是由于prt蛋白中抗體的存在而減少。通過上述研究表明，prt蛋白會(huì)影響精子的繁殖，從而影響雄性的繁殖力。

3 結(jié)語

傳染性海綿樣腦病是由朊病毒所引起，該疾病死亡率高達(dá)100%，引起了人們的廣泛關(guān)注，隨著科學(xué)技術(shù)的不斷進(jìn)步，對于朊蛋白基因家族的研究也在不斷深入進(jìn)行，對該基因家族的預(yù)防方法也在持續(xù)的研究當(dāng)中。并且在未來的不斷發(fā)展中，針對這一基因進(jìn)行實(shí)驗(yàn)和探索，對畜牧生產(chǎn)業(yè)有著重大的意義。