楊曉寧 李潔 李芯 于璐 王克明 王春虎 王夢 梁雪冰 馬繼光

先天性巨型黑色素細(xì)胞痣(Giant congenital melanocyticnevus)簡稱巨痣(Giant nevus)，是指頭頸部的黑痣面積≥1%全身體表面積，或其他部位黑痣面積≥2%全身體表面積，或直徑≥20 cm的黑痣，兒童患者則不小于體表面積的5%[1-2]。巨痣是一種比較罕見的皮膚腫瘤，其發(fā)病率約為1/20 000[3]，但因有一定的惡變風(fēng)險，且存在明顯的外觀異常，故應(yīng)在患者身體條件允許的情況下，盡早手術(shù)治療。因上肢巨痣涉及腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)，且前臂巨痣常呈環(huán)形，病變周圍缺少正常皮膚，局部組織擴張不可行，其修復(fù)難度較大。我中心于2015年1月至2016年12月采用軀干部擴張皮瓣帶蒂轉(zhuǎn)移治療先天性上肢巨痣患兒7例，均取得較好的臨床治療效果，具體報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本研究共納入2015年1月至2016年12月在我中心接受治療的先天性上肢巨痣患兒7例，其中男性3例，女性4例；年齡4～11歲(平均7.5歲)。病損均為上肢環(huán)形巨痣，面積16 cm×10 cm～30 cm×14.5 cm。5例涉及腕關(guān)節(jié)，另2例同時涉及肘關(guān)節(jié)。7例均采用軀干部擴張皮瓣帶蒂轉(zhuǎn)移的方法進(jìn)行修復(fù)。術(shù)前所有患兒及家長均知情同意。術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后及隨訪時均拍照存檔。

1.2 手術(shù)方法

所有手術(shù)均在全麻下進(jìn)行，手術(shù)分三期：

第一期為軀干部擴張器置入術(shù)。術(shù)前根據(jù)病變部位確定擴張器置入部位及容量。應(yīng)選擇易擴張且上肢固定于軀干時較為舒適的體位放置擴張器，便于二期手術(shù)擴張皮瓣帶蒂轉(zhuǎn)移修復(fù)時上肢固定4周。測量患肢巨痣面積，根據(jù)擴張1 cm2的“額外”皮膚面積，需在腹部注水5.6～6.5 mL、胸背部注水5.25 mL左右的原則，確定擴張器容量[4]。本組患兒均選用矩形擴張器，擴張器的長度應(yīng)接近病變組織的縱長。埋置層次為深筋膜淺層。根據(jù)病變部位不同，擴張器置入部位為腹部、側(cè)腰部或背部。術(shù)中注水量為擴張器額定容量的20%，同時確認(rèn)切口張力適當(dāng)。置入的擴張器容量為300～800 mL，置入擴張器數(shù)量1～6個。術(shù)后10～14 d開始注水，每周2次，8～16周完成擴張，擴張容量為額定容量的2～3倍。

第二期為軀干部擴張器取出、上肢病變組織切除、擴張皮瓣帶蒂轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)。按照擴張器縱軸方向作與擴張器平行的切口，完整取出擴張器及注水壺。將患肢擺放至合適體位，根據(jù)擴張皮瓣面積，確定上肢病變組織切除范圍。切除病變組織后，將擴張皮瓣帶蒂轉(zhuǎn)移，以覆蓋病變切除后遺留的創(chuàng)面，將擴張皮瓣包膜層與上肢創(chuàng)緣基底間斷縫合固定，上肢創(chuàng)緣與腹部創(chuàng)緣間斷縫合。放置引流。油紗覆蓋皮膚，紗布團(tuán)填塞，腹帶包扎固定制動，防止皮瓣活動撕脫。

第三期為皮瓣斷蒂術(shù)。第二期手術(shù)后2周，行皮瓣血管蒂阻斷循環(huán)實驗，觀察皮瓣顏色及溫度的變化，如膚色無明顯蒼白、紫紺等血運障礙，可逐步加強阻斷力量及時間，確定皮瓣血液循環(huán)完全建立后可行斷蒂手術(shù)。一般皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)后4周行斷蒂手術(shù)。切斷擴張皮瓣蒂部，使上肢與軀干部分離，上肢切口與軀干部切口分別修整縫合。術(shù)后10～14 d拆線。

圍手術(shù)期處理：圍手術(shù)期使用抗生素24 h。斷蒂手術(shù)前應(yīng)制動，防止皮瓣撕脫。斷蒂術(shù)后指導(dǎo)患兒及早進(jìn)行上肢關(guān)節(jié)鍛煉，防止關(guān)節(jié)僵化、功能減退。

2 結(jié)果

本組7例上肢巨痣均一期完全切除。術(shù)后隨訪6～39個月(平均25.5個月)。擴張皮瓣均成活良好，皮瓣顏色、質(zhì)地與周圍正常皮膚相近，患肢與健肢周徑無明顯差異。本組患兒術(shù)后均未發(fā)生感染、血腫、皮瓣壞死、皮瓣攣縮等并發(fā)癥。所有患兒術(shù)后關(guān)節(jié)活動均良好。本組中有1例患兒在注水過程中出現(xiàn)擴張器外露，但未影響皮瓣轉(zhuǎn)移。患兒及家長對手術(shù)效果均表示滿意。

3 典型病例

患兒，男性，7歲。因左上肢巨痣收治入院。黑痣面積20 cm×12 cm，累及左前臂背側(cè)及腹側(cè)、腕關(guān)節(jié)背側(cè)、左手背及手指背側(cè)及掌側(cè)，累及全臂周徑的80%，肘關(guān)節(jié)處未累及，未發(fā)現(xiàn)明顯腋窩淋巴結(jié)腫大。左手掌部分皮膚正常。巨痣伴有毛發(fā)生長，局部略高于皮面(圖1)。于2016年2月開始治療，歷時約5個月。一期手術(shù)于腹部放置800 mL矩形擴張器1枚。注水?dāng)U張4個月，注水總量為1 800 mL(圖2)。二期手術(shù)行腹部擴張器取出、左上肢病變組織切除、擴張皮瓣帶蒂轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)。術(shù)中透光法觀察腹部擴張皮瓣血運，見臍周血管自上而下走行良好。切除左前臂背側(cè)及腹側(cè)、腕關(guān)節(jié)背側(cè)、左手背處色素痣，將擴張皮瓣帶蒂轉(zhuǎn)移，并覆蓋病變組織切除后遺留的創(chuàng)面(圖3)。二期術(shù)后3周，皮瓣血液循環(huán)建立，行斷蒂手術(shù)(圖4)。術(shù)后隨訪3年，皮瓣色澤與周圍正常皮膚相近，皮瓣無明顯臃腫；患肢形態(tài)良好，與健肢周徑無明顯差異；上肢運動功能良好，腕關(guān)節(jié)、手指運動均未受限，感覺功能良好(圖5)。累及指背區(qū)、掌指區(qū)的色素痣，于2016年7月腹部埋置擴張器后行擴張皮瓣取皮術(shù)+手指色素痣切除+全厚皮片移植術(shù)，術(shù)后隨訪10個月，患者手指運動及感覺功能良好，植皮術(shù)區(qū)略有色素沉著，瘢痕不明顯(圖6)。

圖1 左上肢巨痣術(shù)前外觀Fig. 1 Preoperative appearance of giant nevus onLeft upper extremity

圖2 腹部軟組織擴張完成Fig. 2 Fully expanded abdominal skin

圖3 軀干部擴張皮瓣帶蒂轉(zhuǎn)移修復(fù)巨痣切除創(chuàng)面(二期術(shù)后即刻)Fig. 3 Expanded trunk flap pedicled transferred to repair the excision wound of giant nevus (immediately after Stage Ⅱ)

圖4 三期手術(shù)術(shù)前外觀Fig. 4 Preoperative appearance of Stage Ⅲ

圖5 術(shù)后3年左上肢外觀Fig. 5 Appearance of theLeft upper extremity 3 years after operation

圖6 手指植皮術(shù)后10個月外觀Fig. 6 Appearance of the fingers 10 months after skin grafting

4 討論

巨痣屬于先天性腫瘤，可分布于身體各處，因病損范圍相對較大，多數(shù)不能通過衣物等方式遮蓋；此外，巨痣還存在惡變可能。Viana等[1]認(rèn)為，巨痣的惡變發(fā)生率約為5%～10%，惡變主要與巨痣的病理類型及大小相關(guān)，易在嬰幼兒期及青春期發(fā)生惡變。Arneja等[5]認(rèn)為，軀干部位的巨痣，皮膚粗糙、部分患兒常因瘙癢而抓破皮膚，長期刺激可激發(fā)黑色素瘤惡變可能，其惡變率達(dá)2.8%～8.5%。因此，治療巨痣對改善外觀、消除惡變隱患具有積極作用，同時對患兒成長過程中的生理、心理等具有重要意義。我們的經(jīng)驗是當(dāng)巨痣患兒能耐受組織擴張治療時即可接受手術(shù)治療，通常為4～5歲。

先天性巨痣的治療分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。非手術(shù)治療主要包括激光、化學(xué)剝脫法、皮膚磨削法等[6]。非手術(shù)治療雖可以減少病灶淺層痣細(xì)胞，在一定程度上改善外觀，但卻不能完整去除病變組織，也不能消除真皮深層痣細(xì)胞。非手術(shù)治療后，巨痣易復(fù)發(fā)，同時也不能降低惡性轉(zhuǎn)化的風(fēng)險。手術(shù)治療目前仍是治療巨痣的主要方法，包括游離皮片移植、分次切除、直接切除+皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)、皮膚軟組織擴張術(shù)等[7-11]。先天性上肢巨痣的患兒，通常病變上肢較健側(cè)為細(xì)，這與皮下脂肪細(xì)胞被痣細(xì)胞取代有關(guān)。因此，植皮并非首選的方法，應(yīng)該盡量選擇具有一定組織厚度的皮瓣修復(fù)；另外，移植的皮片生長速度慢，后期會出現(xiàn)攣縮、膚色暗沉等問題，不能滿足長期暴露的前臂的修復(fù)要求。前臂巨痣由于病變累及范圍通常較大，周圍正常皮膚供區(qū)有限，局部組織擴張難以提供足夠的皮膚量。尤其是當(dāng)巨痣跨越關(guān)節(jié)時，應(yīng)充分考慮術(shù)后上肢功能的問題。游離皮瓣移植雖然能夠提供足夠的組織量，但供區(qū)也會出現(xiàn)不同程度的損傷，并且游離皮瓣手術(shù)時間長、損傷大、血管吻合難度高等，難以用于兒童患者。因此。對于上肢巨痣，尤其是前臂巨痣切除后的較大創(chuàng)面，只有遠(yuǎn)位的擴張皮瓣能夠取得良好的術(shù)后效果。本研究采用軀干部擴張皮瓣帶蒂轉(zhuǎn)移的方法來修復(fù)上肢巨痣切除后的創(chuàng)面，對患兒的創(chuàng)傷小，術(shù)后皮瓣色澤正常，無明顯臃腫，遠(yuǎn)期無明顯收縮，上肢關(guān)節(jié)功能無異常。

基于本組病例，我們總結(jié)出以下幾點經(jīng)驗：

第一，應(yīng)根據(jù)巨痣大小及位置選擇擴張器置入位置及容量。擴張器置入位置應(yīng)滿足①可提供足夠面積的皮膚以供擴張；②有利于第二期帶蒂皮瓣轉(zhuǎn)移時患肢的固定；③不影響供區(qū)其他器官的形態(tài)及功能。前臂巨痣患兒多選擇腹部作為供區(qū)，跨越肘關(guān)節(jié)的上肢巨痣患兒可選擇側(cè)胸及背部作為供區(qū)。女性患兒應(yīng)避免在側(cè)胸部位埋置擴張器，以避免影響成年后乳房的位置及形態(tài)。術(shù)前需測量病變面積，根據(jù)擴張1 cm2的“額外”皮膚面積，需在腹部注水5.6～6.5 mL、胸背部注水5.25 mL左右的原則，確定擴張器容量[4]。應(yīng)選擇一個大容量擴張器，盡量避免選擇多個小容量擴張器，有利于提高擴張效率且能有效減少感染、血腫的風(fēng)險。埋置多個擴張器時，勿將埋置腔隙貫通，避免擴張器的疊加、擠壓。

第二，二期手術(shù)前應(yīng)判斷擴張是否充分。測量擴張皮膚的寬度及前臂最大周徑，二者之差應(yīng)大于擴張器底部的皮膚寬度[12]。擴張皮膚的縱長應(yīng)大于病變的縱長。擴張產(chǎn)生的皮膚應(yīng)既可修復(fù)病變切除后遺留的創(chuàng)面，又可關(guān)閉供區(qū)創(chuàng)面。術(shù)中觀察擴張皮瓣血運，縫合不可過密、過緊。皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)后，患兒前臂及上肢均需長時間固定，應(yīng)充分考慮患兒體位的舒適性，確保術(shù)后蒂部不出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)或牽拉，以增加患兒依從性。包扎時應(yīng)將患肢與軀干部可靠固定，避免蒂部受壓的同時防止皮瓣撕脫。

第三，皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)后，患兒前臂及上肢均需長時間固定，為盡早行斷蒂手術(shù)，可通過蒂部橡皮筋環(huán)扎法、分段夾蒂法進(jìn)行訓(xùn)練，增強皮瓣對缺血、缺氧的耐受程度，刺激新生毛細(xì)血管生長，促進(jìn)皮瓣內(nèi)血液循環(huán)的建立。訓(xùn)練7～9 d后若供區(qū)重建血運良好，可行斷蒂術(shù)。我中心均于擴張皮瓣帶蒂轉(zhuǎn)移術(shù)后14 d進(jìn)行訓(xùn)練，訓(xùn)練7～9 d后行斷蒂術(shù)。術(shù)后皮瓣血運良好，未出現(xiàn)皮瓣血運不良、皮瓣壞死等并發(fā)癥。斷蒂時應(yīng)首先保證上肢切口無張力縫合，避免出現(xiàn)骨筋膜室綜合征；若擴張皮瓣寬度不足，應(yīng)首先保證上肢皮瓣無張力縫合，腹部向兩側(cè)游離，使用減張器甚至植皮來關(guān)閉供區(qū)創(chuàng)面。

本方法的不足之處是治療周期長，上肢固定時間長，軀干部遺留手術(shù)瘢痕。因此，術(shù)前設(shè)計時應(yīng)充分考慮患兒固定體位的舒適性，術(shù)后需盡早進(jìn)行肢體功能鍛煉，避免關(guān)節(jié)僵硬。術(shù)后可通過穿彈力緊身衣、抗瘢痕藥物、激光等方式淡化瘢痕。因上肢巨痣患兒臨床較少見，故本組病例數(shù)較少，今后將繼續(xù)累積病例，進(jìn)一步明確本方法的臨床應(yīng)用價值，并繼續(xù)優(yōu)化手術(shù)細(xì)節(jié)以提高治療效果。