陳海丹 王勃霏 周炎貴 吳榮光 劉文俊唐立華 喻修為 趙紅衛(wèi) 蔡惠麗

(1.三峽大學(xué) 第一臨床醫(yī)學(xué)院[宜昌市中心人民醫(yī)院] 脊柱外科 & 三峽大學(xué)脊柱醫(yī)學(xué)與創(chuàng)傷研究所， 湖北 宜昌 443003; 2.湖北省當(dāng)陽市中醫(yī)院 骨科， 湖北 當(dāng)陽 444100； 3.湖北省巴東縣中醫(yī)醫(yī)院 骨傷科， 湖北 恩施 443000； 4.三峽大學(xué) 第一臨床醫(yī)學(xué)院[宜昌市中心人民醫(yī)院] 病理科， 湖北 宜昌 443003； 5.三峽大學(xué) 第一臨床醫(yī)學(xué)院[宜昌市中心人民醫(yī)院] 血液內(nèi)科， 湖北 宜昌 443003)

脊柱嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma，EG)臨床發(fā)病率較低，難以與其他脊柱溶骨性疾病鑒別，容易誤診。本文報(bào)道1例兒童腰椎EG患者的臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，分析該病影像學(xué)特點(diǎn)及鑒別診斷，以進(jìn)一步提高對本病的認(rèn)識。

1 病例資料

患者，男，10歲。因“腰背部疼痛兩月余”，于2019年10月2日入院。查體：全身淺表淋巴結(jié)無腫大及壓痛，脊柱生理彎曲存在，腰背部有輕度壓痛及叩擊痛，活動(dòng)稍受限，余未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：血紅蛋白偏低，余值正常。血沉稍高。結(jié)核感染T細(xì)胞檢測陰性。影像學(xué)檢查：腰椎正側(cè)位DR：腰椎輕度側(cè)彎，腰3椎體左半及左側(cè)椎弓根骨質(zhì)破壞，椎體變扁。腰椎椎體三維成像CT檢查(見圖1)：腰3椎體骨折，椎體及左側(cè)椎弓根骨質(zhì)破壞，考慮感染性病變(結(jié)核)可能。腰椎平掃增強(qiáng)MRI(見圖2)：腰3椎體變扁，椎體、附件及椎旁軟組織信號異常，考慮結(jié)核性病變，腰背部皮下軟組織水腫。胸部平掃CT：雙肺多發(fā)小結(jié)節(jié)，左肺上葉為著，結(jié)核待排。骨腫瘤全身顯像ECT：第3腰椎骨代謝活躍，其余骨代謝未見明顯異常。

鑒于其影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室結(jié)果無法明確診斷，遂行CT引導(dǎo)下椎旁軟組織穿刺活檢(見圖3)：鏡下見散在單核組織細(xì)胞樣細(xì)胞及多核巨細(xì)胞，具輕-中度異型，另可見灶狀淋巴細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞顯著浸潤。免疫組化：CD68(+)，S-100(+)，CD207(Langerin+)，CD1a(+)，Ki-67(LI約20%)，CD23(-)。結(jié)合臨床資料及活檢免疫組化結(jié)果，診斷為腰椎嗜酸性肉芽腫，給予長春新堿(2次)+強(qiáng)的松化療。目前患者定期返院復(fù)查。

2 討論

2.1 流行病學(xué)及臨床特點(diǎn)

EG發(fā)病率低，為臨床罕見病，是一種以溶骨性破壞并有大量嗜酸性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤為特點(diǎn)的良性自限性疾病。目前該病發(fā)病機(jī)制不明，可能與遺傳因素、免疫功能紊亂等有關(guān)。本病80%的病例發(fā)生于兒童和青少年，其中90%的患者年齡在5～15歲，且男性多于女性[1]。EG多發(fā)生于顱骨、股骨、肋骨、骨盆和脊柱，占脊柱腫瘤的6.5%～25%，發(fā)病部位多見胸椎，其次是腰椎和頸椎[1]。EG臨床表現(xiàn)多為病變部位持續(xù)性疼痛、活動(dòng)受限、脊柱畸形，脊柱不穩(wěn)及神經(jīng)癥狀少見。該病一般無全身癥狀，部分患者可有輕度發(fā)熱。實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性，可有白細(xì)胞增多、血沉增快，本例患者血沉增快。

2.2 影像學(xué)特征

脊柱EG以椎體中部累及為主，少數(shù)可同時(shí)累及椎體附件和椎弓根，椎間盤不累及，影像上表現(xiàn)為溶骨性破壞，伴或不伴有椎體完全或部分塌陷，椎體破壞可導(dǎo)致椎體對稱性扁平塌陷，稱為“扁平椎”，為脊柱EG特征性表現(xiàn)。但本例患者CT見腰椎為非對稱性扁平塌陷，使得該例患者入院診斷時(shí)影像學(xué)證據(jù)不足。X線診斷脊柱EG需具備以下幾點(diǎn)：①受累椎體的椎間盤完整且未受累；②病變累及的扁平椎僅涉及1個(gè)椎體；③受累椎體的骨密度應(yīng)與正常椎體的骨密度相同或相近；④受累椎體與相鄰的上下椎體相比，寬度增加[2]。CT主要表現(xiàn)為受累椎體分葉狀或蜂窩狀不規(guī)則溶骨性改變，活動(dòng)期以骨質(zhì)破壞表現(xiàn)為主，修復(fù)期表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞減少，骨質(zhì)增生硬化增多，密度增高，椎體受壓變扁呈楔形或硬幣樣[3]。MRI是EG首選的影像學(xué)檢查方法，病變椎體在T1序列上表現(xiàn)為中等或低信號，在T2序列上表現(xiàn)為高信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化；椎旁常伴有軟組織腫塊，增強(qiáng)亦有明顯強(qiáng)化，其信號改變及強(qiáng)化方式與病變椎體一致；冠狀面示軟組織腫塊呈套袖狀，緊鄰椎體周圍[4,5]。

2.3 鑒別診斷

脊柱EG臨床癥狀輕而影像學(xué)表現(xiàn)重，具有炎癥和腫瘤雙重的特性，而且該病因發(fā)病年齡不同，以及在不同病理期，其影像表現(xiàn)多樣，因此診斷較為困難。本病主要與脊柱結(jié)核、淋巴瘤、脊柱轉(zhuǎn)移瘤等鑒別[3,6,7]。當(dāng)影像學(xué)不能確診時(shí)，組織活檢可明確診斷。CT引導(dǎo)下穿刺活檢診斷準(zhǔn)確率為70%～100%，為最佳病理學(xué)診斷方法[8]。EG的基本病理表現(xiàn)為嗜酸性粒細(xì)胞和朗格漢斯細(xì)胞，電鏡下可見胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，免疫組化有CD1a、S100、langerin(CD207)陽性染色，即可確診。

2.4 治療與預(yù)后

EG是一種自限性疾病，預(yù)后一般良好，但如果處理不當(dāng)，將導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。其治療目標(biāo)為預(yù)防畸形、保持神經(jīng)功能、緩解疼痛、縮短病程、恢復(fù)骨結(jié)構(gòu)、促進(jìn)愈合，但至今尚未有明確的治療指南，常見的治療方案有甲基強(qiáng)的松龍注射、射頻消融、病灶切除和刮除、化療和放療。目前普遍認(rèn)為脊柱不穩(wěn)定、脊柱后凸、神經(jīng)損傷是脊柱EG的主要手術(shù)適應(yīng)癥。放療影響軟骨發(fā)育并可能誘發(fā)腫瘤，不推薦應(yīng)用于兒童患者。長春新堿+潑尼松方案是兒童EG患者標(biāo)準(zhǔn)的化療方案[9]。據(jù)報(bào)道，經(jīng)化療后，扁平椎椎體高度的改善率為33.3%[10]。CT引導(dǎo)下病灶內(nèi)注射激素是一種安全有效的治療方式，不僅可以促進(jìn)疼痛緩解，還有利于骨愈合，多位研究者推薦該方案為首選治療方法[8,11,12]。本病例我們經(jīng)全院多學(xué)科會診討論后轉(zhuǎn)往兒科，采用長春新堿+潑尼松治療，后期療效仍在隨訪中。

3 小結(jié)

脊柱EG為臨床罕見病，當(dāng)兒童或青少年出現(xiàn)典型的扁平椎時(shí)，應(yīng)高度懷疑此病可能，尤其對一些影像學(xué)表現(xiàn)不典型的患者，以避免誤診。同時(shí)注意與其他溶骨性疾病相鑒別，本病通過組織活檢可以明確診斷。目前對該病的治療還沒有明確的共識，建議進(jìn)行多學(xué)科會診，根據(jù)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，結(jié)合患者具體的臨床癥狀以及發(fā)病年齡選擇合適的治療方案。