趙 妮 周潔麗 張?jiān)娰?胡 運(yùn)

肺靜脈異位引流（anomalous pulmonary venous connection，APVC）又稱肺靜脈畸形連接，是由于胚胎期肺總靜脈干或四支主支發(fā)育障礙引起部分或全部肺靜脈未與左房相連接，而表現(xiàn)為一類肺靜脈系與右房或體靜脈系統(tǒng)相連接的先天畸形。其患病率約占先天性心臟病總數(shù)5%～6%［1］。根據(jù)肺靜脈系部分情況分為完全性APVC 和部分性APVC。依據(jù)各異的肺靜脈引流部位又分為心上型、心內(nèi)型、心下型及混合型，其中心上型最多見。本研究回顧性分析302例心上型APVC 患者術(shù)前超聲資料，并與CT或手術(shù)結(jié)果對(duì)照，總結(jié)APVC彩色多普勒超聲特征，旨在探討超聲對(duì)心上型APVC的診斷價(jià)值。

資料與方法

一、臨床資料

選取2007年3月至2019年11月我院均經(jīng)CT或手術(shù)證實(shí)的302 例心上型 APVC 患者，男 172 例，女 130 例，年齡 39 d～54 歲，中位年齡 2 歲（0.5，12）。其中完全性APVC 204 例，部分性 APVC 98 例。納入標(biāo)準(zhǔn):①均具有在本院檢查的超聲和CT完整清晰資料，且影像資料顯示患者未同時(shí)合并內(nèi)臟反位等3 種以上特別復(fù)雜的畸形；②有完整的手術(shù)記錄。本研究經(jīng)我院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，所有患者或患者家屬均簽署知情同意書。

二、儀器與方法

使用Philips iE 33、GE E 9、GE Vivid 7彩色多普勒超聲診斷儀，S8-3小兒探頭，頻率1～5 MHz；S5-1成人探頭，頻率3～8 MHz。觀察切面包括胸骨旁左室長軸、大動(dòng)脈短軸、四腔切面、劍下長短軸切面、胸骨上窩主動(dòng)脈弓長短軸等標(biāo)準(zhǔn)切面及胸骨旁、劍突下、右鎖骨上窩上腔靜脈長軸等非標(biāo)準(zhǔn)切面。觀察內(nèi)容包括:①四支肺靜脈有無回流入左房及左房后方或外側(cè)的異常血管，并追蹤其走行與匯入部位；②降或升主動(dòng)脈旁有無異常靜脈血管上行匯入頭臂靜脈或上腔靜脈；③房、室腔大小及比例；④房間隔連續(xù)性是否完整、房水平有無分流及分流方向；⑤三尖瓣收縮期反流估測肺動(dòng)脈壓；⑥合并畸形。分析心上型完全性APVC 和部分性APVC 的超聲心動(dòng)圖圖像特征，并與CT 和外科手術(shù)對(duì)照。

結(jié) 果

1.204 例心上型完全性APVC，超聲均準(zhǔn)確診斷，診斷準(zhǔn)確率100%。其超聲及合并畸形的特征:①193 例匯入頭臂靜脈（圖1）；11 例直接開口于右上腔靜脈；②匯入支數(shù)方面，202 例呈現(xiàn)四支肺靜脈；僅2 例超聲顯示三支肺靜脈，見表1；③右心顯著擴(kuò)大伴不同程度肺動(dòng)脈高壓。左房未見肺靜脈開口，左心發(fā)育??；④合并畸形，房間隔缺損165 例（80.9%）、卵圓孔未閉34例（16.7%），其他詳見表2。

圖1 患兒男，11個(gè)月，心上型完全性APVC 聲像圖

表1 302例心上型APVC的匯入部位與引流支數(shù)匯總 例

表2 302例心上型APVC合并的畸形類型 例

2.98 例心上型部分性APVC，超聲準(zhǔn)確診斷74 例（75.5%）。其超聲及合并畸形的特征:①60 例引流入頭臂靜脈；37 例肺靜脈總干開口于右上腔靜脈；1例經(jīng)奇靜脈匯入上腔靜脈；②引流支數(shù)方面，單支71 例、兩支21 例及三支6 例，見表1；③右心擴(kuò)大合并肺動(dòng)脈高壓、三尖瓣反流；④合并畸形，房間隔缺損67例（68.4%）、卵圓孔未閉15 例（15.3%），其他詳見表2。誤診11 例（11.2%），超聲提示心內(nèi)型、心下型或混合型APVC，后經(jīng)手術(shù)證實(shí)。漏診13 例（13.3%），分別為9 例超聲診斷的引流支數(shù)與手術(shù)探查不一致；4 例超聲診斷漏判，其中3 例超聲僅提示房間隔缺損，而術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)也同時(shí)具有APVC 特征（圖2），余1 例多次超聲檢查均未見明顯異常心內(nèi)結(jié)構(gòu)，而CT 血管成像發(fā)現(xiàn)孤立性APVC（圖3）。

討 論

心上型APVC 是一種胎兒期肺靜脈發(fā)育異常的少見紫紺型先心病，其表現(xiàn)的肺動(dòng)脈高壓、體循環(huán)灌注不足等低氧癥狀出現(xiàn)越早，病情越重、預(yù)后越差，所以早診斷、早治療非常重要。

圖2 一33歲女性心上型部分性APVC患者超聲與CT對(duì)照圖

圖3 一18歲男性孤立性單支的心上型部分性APVC患者CT圖

一、心上型完全性APVC的超聲心動(dòng)圖特征

204 例心上型完全性APVC 的引流部位、支數(shù)及合并畸形的特征:①心上型APVC 的引流部位絕大多數(shù)經(jīng)垂直靜脈入左頭臂靜脈。本研究中完全性APVC病例均未顯示正常四支肺靜脈流入左房，但在左房后方或外側(cè)方探及共同肺靜脈干，追蹤其走行經(jīng)垂直靜脈上行與左頭臂靜脈連接，匯入右上腔靜脈，最后回流入右房。胸骨上窩切面顯示垂直靜脈、左頭臂靜脈形成的靜脈弓與其旁主動(dòng)脈弓組成“雙弓”征象，與李慕子等［2］研究結(jié)論一致；11 例（5.4%）肺總靜脈干開口于右上腔靜脈。②引流支數(shù)方面，完全性APVC 多見四支肺靜脈，存一定的引流支數(shù)變異。本研究204 例中僅2 例（1.0%）超聲顯示三支肺靜脈，其術(shù)中探查兩支肺靜脈是先匯合成一支，再匯入肺總靜脈。③完全性APVC 超聲診斷除了以上直接征象，間接征象也是重要線索，如右心顯著擴(kuò)大伴不同程度肺動(dòng)脈高壓，左房未見肺靜脈開口，左心系統(tǒng)發(fā)育小。④完全性APVC 癥狀受血流動(dòng)力學(xué)影響嚴(yán)重，主要取決于房間隔缺損大小、有無肺靜脈狹窄等；其合并最常見的畸形為大小不等的房間隔缺損或卵圓孔未閉，也可伴發(fā)其他如主動(dòng)脈弓縮窄（1 例）、左心發(fā)育不良綜合征（2 例）、三尖瓣下移畸形（1 例）、雙上腔靜脈（2例）。

二、心上型部分性APVC 的超聲心動(dòng)圖特征及漏誤診原因分析

98 例心上型部分性APVC 中，超聲準(zhǔn)確診斷74 例（75.5%）。其引流部位、支數(shù)和合并畸形的特征:①部分性APVC 可呈現(xiàn)不同的引流部位［3］。本研究60 例（61.2%）引流入頭臂靜脈、37 例（37.8%）匯入右上腔靜脈、1例（1.0%）經(jīng)奇靜脈流入上腔靜脈。②部分性APVC 的畸形肺靜脈數(shù)目有減少或增多的先天變異，以單支或雙支最多見，三支極少見。71 例（72.4%）表現(xiàn)單支肺靜脈，其中2 例變異為五支肺靜脈，但四支仍回流入左房，可歸類為單支肺靜脈畸形；21 例（21.4%）顯示兩支；僅6 例（6.1%）顯示三支。故針對(duì)肺靜脈數(shù)目的先天變異，超聲醫(yī)師對(duì)于疑似病例不應(yīng)僅滿足確認(rèn)異位引流的部位、心房心室等直接或間接征象，也應(yīng)關(guān)注回流入左房的肺靜脈數(shù)量。即使掃查者發(fā)現(xiàn)四支肺靜脈匯流入左房，也不能完全排除心上型部分性APVC。③由于右心容量負(fù)荷增加，部分性APVC 超聲可表現(xiàn)右心擴(kuò)大合并肺動(dòng)脈高壓、三尖瓣反流及左心系統(tǒng)小。④部分性APVC 臨床癥狀出現(xiàn)較晚，嚴(yán)重程度除取決于畸形肺靜脈數(shù)目外，還與合并畸形類型密切相關(guān)［4］。本研究顯示其合并畸形除表2 中類型，還合并了2 例無頂冠狀靜脈竇、3 例肺動(dòng)脈閉鎖、1 例永存左上腔、2 例三尖瓣下移畸形、2 例三心房、2 例肺動(dòng)脈瓣二葉畸形。

本研究13 例漏診病例中，9 例超聲提示肺靜脈支數(shù)與CT及手術(shù)結(jié)果不一致；另4 例經(jīng)超聲漏判，其中1 例為18 歲男性患者，平素?zé)o胸悶、紫紺等異常臨床癥狀，既往無特殊病史。該患者多次心臟超聲檢查均提示未見明顯異常心內(nèi)結(jié)構(gòu)，偶因肺部炎癥行CT 發(fā)現(xiàn)孤立性部分性APVC。所以超聲醫(yī)師需警惕臨床癥狀不明顯的心上型部分性孤立性單支APVC，其易漏診的原因在于該病的心腔大小基本正常，血流動(dòng)力學(xué)多未引起顯著的右心系統(tǒng)結(jié)構(gòu)改變，垂直靜脈內(nèi)徑可很細(xì)小，也不易合并肺動(dòng)脈高壓或其他心內(nèi)畸形［5］；3 例（3.1%）超聲僅提示房間隔缺損，而術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)患者同時(shí)具有心上型APVC 特點(diǎn)。分析原因可能是超聲檢查者經(jīng)驗(yàn)不足或未重視非標(biāo)準(zhǔn)切面（如胸骨旁上腔靜脈長軸、胸骨上窩左頭臂靜脈長軸）掃查，僅關(guān)注房室腔大小、房間隔缺損及瓣膜等問題，未仔細(xì)針對(duì)性地篩查肺靜脈匯入左房的情況及有無合并其他心內(nèi)畸形。超聲檢查時(shí)需高度警惕靜脈竇型的房間隔缺損，其極易合并部分性APVC。若經(jīng)胸超聲較難清楚顯示肺靜脈時(shí)，建議行心臟超聲造影、CT或MRI進(jìn)一步排查，避免外科手術(shù)盲目探查。

綜上所述，彩色多普勒超聲心動(dòng)圖診斷心上型APVC 具有重要的臨床價(jià)值，可為外科手術(shù)提供明確的指導(dǎo)建議，其中對(duì)完全性APVC 的診斷率較部分性APVC 高，臨床檢查時(shí)須重視胸骨旁上腔靜脈長軸與胸骨上窩左頭臂靜脈長軸等非標(biāo)準(zhǔn)切面。若超聲提示可疑APVC時(shí)，聯(lián)合CT血管成像也可有效降低心上型部分性APVC的漏誤診率。