聶東雷，向海鴻，王 濤

(1.許昌市中心醫(yī)院放射科，河南 許昌 461000； 2.九江學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，江西 九江 332000)

Galen靜脈動脈瘤樣擴張(vein of Galen aneurysmal dilations,VGAD)和Galen靜脈動脈瘤樣畸形(vein of Galen aneurysmal malformation,VGAM)統(tǒng)稱為Galen靜脈畸形(Vein of Galen malformations,VOGMs)，指各種原因?qū)е碌腉alen靜脈或其胚胎性前導(dǎo)靜脈的擴張，發(fā)病率為三百萬分之一，占腦血管畸形不到1%；在兒童人群中，占腦血管畸形的30%[1-2]。嬰幼兒患者的預(yù)后很差，未經(jīng)治療其死亡率可達(dá)76.7%[3]。筆者整理臨床收治的2例成年人VGAD病例資料并復(fù)習(xí)了相關(guān)文獻(xiàn)，旨在對該病的本質(zhì)和影像表現(xiàn)有一個較深入的認(rèn)識。

1 臨床資料

例1，男，33歲，因智力障礙、行走不穩(wěn)20年余，近一月余患者右側(cè)肢體無力加重，不能單獨行走，于外院檢查頭顱MRI提示顱內(nèi)占位，為進一步診治，于2013年12月13日轉(zhuǎn)入九江學(xué)院附屬醫(yī)院。入院后未見發(fā)熱，無四肢抽搐、無力，無胸悶胸痛癥狀，精神睡眠一般，飲食可，大小便無異常。查體：體溫36.6 ℃，脈搏93 次·min-1，呼吸20 次·min-1，血壓120/84 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。專科情況：神清，無失語。嗅覺、視力、視野檢查正常。無眼瞼下垂，雙側(cè)眼裂等大，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直接、間接對光反射正常；雙側(cè)眼球運動正常，無復(fù)視及眼球震顫。右側(cè)面部感覺減退，三叉神經(jīng)出口點無壓痛，直接、間接角膜反射正常，運動下頜無偏向。雙側(cè)額紋對稱，右側(cè)鼻唇溝較對側(cè)淺。雙耳聽力檢查正常。Lasegue征陰性，右上肢肌力Ⅲ級,右下肢I(xiàn)V級，右側(cè)肌張力無異常，右側(cè)肱二、三頭肌及橈骨膜反射亢進，左側(cè)正常引出。雙側(cè)巴彬斯基征、奧本海姆征、查多克征、戈登征、霍夫曼征陰性。實驗室檢查：白細(xì)胞10.75×109L-1，中性粒細(xì)胞0.716，腫瘤標(biāo)志物正常。行脫水降顱壓、補液及對癥支持治療，癥狀有所緩解。頭頸部CTA示：考慮腦動靜脈畸形并Galen靜脈擴張(圖1)。建議轉(zhuǎn)上級醫(yī)院治療，但患者考慮經(jīng)濟原因，要求自動出院。

例2，男，57歲，近10年來反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、咳痰、伴胸悶氣喘，每年冬天反復(fù)發(fā)作，均予抗感染、化痰、平喘等對癥處理后癥狀好轉(zhuǎn)，平素穩(wěn)定期規(guī)律服藥(異丙托溴銨粉霧劑，每日1吸)，6 d前受涼后上述癥狀出現(xiàn)加重，咳白色痰，量少，不易咳出，伴活動后胸悶氣逼，自訴家中有低熱，無腹痛、腹瀉、無尿頻、尿急、尿痛。于當(dāng)?shù)卦\所輸液治療3 d(具體不詳)，癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)，于2017年8月25日入本院。查體：體溫36.3 ℃，脈搏79 次·min-1，呼吸20 次·min-1，血壓105/77 mmHg，咽紅，扁桃體無腫大，雙肺呼吸音低，可聞及明顯干濕啰音，心率齊。腹部平坦對稱，無壓痛、反跳痛，肝脾雙腎肋下未觸及；雙側(cè)巴彬斯基征、奧本海姆征、查多克征、戈登征、霍夫曼征陰性，雙下肢無水腫。2017年8月24日外院MR示：左側(cè)大腦前動脈多發(fā)結(jié)節(jié)樣異常信號，考慮多發(fā)動脈瘤，建議CTA檢查；胸部CT：慢阻肺，肺部感染。入院后完善相關(guān)檢查：白蛋白32.5 g·L-1，B型鈉尿肽(BNP)165.57 pg·mL-1；水電酸堿平衡檢測示二氧化碳分壓51 mmHg，血樣飽和度95%。血常規(guī)、降鈣素原、C反應(yīng)蛋白、甘油三酯、心肌酶譜、血凝四項均未見明顯異常。心臟彩超示：三尖瓣輕度反流。頭頸部CTA示：大腦大靜脈及直竇增寬、呈瘤樣擴張改變，并見粗大引流靜脈回流至左側(cè)海綿竇，考慮Galen靜脈瘤(圖2);雙側(cè)大腦前動脈、大腦中動脈及大腦后動脈未見明顯異常。予抗感染、化痰、平喘、激素抗炎等對癥處理后患者咳嗽咳痰、氣喘癥狀較前好轉(zhuǎn)。經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科會診，告知可行介入手術(shù)治療，患者家屬表示暫不行介入治療，患者于2017年8月31日出院。

2 討論

VGAD為真正的Galen靜脈擴張，病因是由于臨近的血管畸形、向中線引流的腦膜動靜脈瘺或靜脈流出道阻塞而引起Galen靜脈的擴張[2,4]。該病在新生兒和嬰兒中發(fā)病率較低，多在大齡兒童出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為頭痛和癲癇，還可表現(xiàn)為室管膜下及腦實質(zhì)內(nèi)的出血和局灶性神經(jīng)功能缺損，在青少年時期表現(xiàn)為神經(jīng)運動功能發(fā)育遲緩[5]。VGAD的報道較少，文獻(xiàn)報道[6-7]中以女性多見。供血動脈多與Galen靜脈形成瘺管連接，供血動脈可以為單支也可為多支，多來自脈絡(luò)膜動脈，也可見于丘腦穿支動脈、后腦、胼周動脈和腦膜垂體動脈[6，8]，這些異常的供血動脈可形成網(wǎng)狀血管叢向Galen靜脈供血，臨近的腦實質(zhì)可被血管團壓迫變形。引流靜脈除了向正常的解剖結(jié)構(gòu)直竇引流外，還可以通過永存的鐮狀竇向竇匯引流[9]。MONDEL等[7]報道1例30歲女性VGAD患者，除了正常的向腦實質(zhì)引流外，還向眼上靜脈、雙側(cè)巖下靜脈和翼靜脈叢引流，同時伴有雙側(cè)頸內(nèi)動脈及椎動脈阻塞并形成網(wǎng)狀血管連接。硬腦膜AVM伴有Galen靜脈的擴張為獲得性疾病，有文獻(xiàn)[2]報道，其發(fā)病年齡40～50歲，動靜脈分流常位于Galen靜脈壁上。

VGAD患者的臨床癥狀因病程的長短、病灶的大小及對周圍腦實質(zhì)壓迫的程度而各異。常見的癥狀為頭痛、癲癇及腦出血，少見的癥狀有直立性頭痛[6]，慢性進行性雙上肢非對稱性震顫[9]，間斷性語言不暢、眼球突出和嘔吐、大小便失禁[7]。在行CTA或DSA造影后患者的癥狀通常都能找到相應(yīng)的原因。本文例1是AVM引起Galen靜脈的擴張，例2是Galen靜脈與左側(cè)海綿竇形成瘺管連接，導(dǎo)致Galen靜脈回流血量增多引起的擴張。例1病程較長，為青少年時期發(fā)病，表現(xiàn)為認(rèn)知障礙，與文獻(xiàn)[2]報道一致。例2未見神經(jīng)系統(tǒng)異常的臨床表現(xiàn)，分析可能與瘺管分流量少，Galen靜脈的擴張程度低，對周圍腦實質(zhì)的壓迫較輕，且病灶主要位于血管內(nèi)并沒有穿越腦實質(zhì)有關(guān)。

血管造影可以清楚顯示供血動脈及引流靜脈，為診斷和評估VGAD的金標(biāo)準(zhǔn)，因為僅僅通過MRI/MRA或CTA已經(jīng)能滿足診斷需求，臨床應(yīng)該將其與介入治療一起進行[8-9]。CT為最常用的篩查工具，常表現(xiàn)為腦積水和位于中線Galen靜脈結(jié)構(gòu)區(qū)域較高密度的腫塊，邊緣清楚。CTA可以清晰顯示其供血動脈和引流靜脈，且無創(chuàng)，與磁共振血管造影相比，其空間分辨率更高，成像時間更短。

Galen靜脈動脈瘤樣擴張屬于罕見病，本文2例患者的病因及臨床表現(xiàn)各不相同，值得臨床借鑒。