張爍，程敬亮，張勇

圖1 T1WI平掃示右側(cè)外耳道病灶呈等信號(hào)(箭)。 圖2 T2WI平掃示病灶呈混雜高/等信號(hào)(箭)。 圖3 DWI示病灶輕度擴(kuò)散受限呈稍高信號(hào)(箭)。 圖4 T1WI增強(qiáng)掃描延遲期示病灶呈明顯均勻強(qiáng)化(箭)，形態(tài)規(guī)則，邊界清。 圖5 CT平掃示右側(cè)外耳道軟組織密度影(箭)，與外耳道前后壁關(guān)系緊密。 圖6 鏡下病理示上皮細(xì)胞和間質(zhì)細(xì)胞混合存在，間質(zhì)富含粘液(HE，×100)。

病例資料患者，男，52歲，右耳悶伴聽力下降2個(gè)月，1個(gè)多月前右耳流出淡黃色稀薄液體，無臭味，伴耳癢。查體：右側(cè)外耳道見新生物堵塞，表面不光滑，少量分泌物，鼓膜無法窺及。MRI上表現(xiàn)為右側(cè)外耳道等T1、混雜稍長(zhǎng)T2信號(hào)(圖1、2)，DWI上呈稍高信號(hào)(圖3)；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描示病變呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化明顯，邊界清晰(圖4)。CT上表現(xiàn)為右側(cè)外耳道內(nèi)軟組織密度影，CT值約60HU，與外耳道前后壁關(guān)系緊密(圖5)。MRI及CT診斷：右側(cè)外耳道占位。行右側(cè)外耳道腫物切除術(shù)，術(shù)中見腫物位于右側(cè)外耳道深部，基底位于外耳道后上壁，表面不光滑，呈桑葚樣，周邊伴少量膿性分泌物；擴(kuò)大切口分離腫塊，見腫塊位于外耳道皮下，與周邊組織分界清，分離外耳道皮瓣，取出腫塊；肉眼觀腫塊大小約1.5cm×1.5cm，色白，表面欠光滑，質(zhì)脆。術(shù)后病理檢查鏡下見上皮細(xì)胞和間質(zhì)細(xì)胞混合存在，腫瘤呈多結(jié)節(jié)生長(zhǎng)，富含粘液，邊界不清(圖6)。免疫組化：AE1/AE3(+)，CK7(+)，CK8/18(+)，P63(+)，Calponin(+)，S-100(+)，SOX-10(+)，Her-2(2+)，Ki-67(5%+)。病理診斷：涎腺源性腫瘤，結(jié)合免疫組化，符合多形性腺瘤。

討論多形性腺瘤(pleomorphic adenoma，PA)是一種常起源于涎腺的混合瘤，主要發(fā)生在腮腺[1]、頜下腺等大涎腺及口腔、上呼吸道等處的小涎腺。原發(fā)于外耳道的PA非常罕見，僅有少數(shù)個(gè)案報(bào)道[2]。外耳道PA以鏡下結(jié)構(gòu)的多形性為主要特征，多包含上皮和肌上皮細(xì)胞、粘液樣或軟骨樣等混合結(jié)構(gòu)。早期臨床上多無明顯癥狀，隨著腫瘤逐漸增大，可出現(xiàn)傳導(dǎo)性聽力下降，耳部飽脹、閉塞感，部分患者可出現(xiàn)耳痛、耳鳴、耳漏等癥狀[3,4]。

PA可因細(xì)胞密度、組成細(xì)胞類型和比例的不同，影像學(xué)表現(xiàn)存在一定的差異性。MRI上多表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)或混雜T2信號(hào)，DWI上多表現(xiàn)為高信號(hào)。CT平掃表現(xiàn)為稍低的軟組織密度，這與其富含粘液樣或軟骨樣基質(zhì)有關(guān)[5]；增強(qiáng)掃描多呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，可能是由于其血流不豐富，對(duì)比劑進(jìn)入微血管和間質(zhì)緩慢造成的[6]。本例表現(xiàn)為等T1、混雜稍長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI上呈稍高信號(hào)，MRI增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化明顯，CT表現(xiàn)為稍低的軟組織密度影，符合外耳道PA的影像學(xué)表現(xiàn)。

外耳道PA需與以下疾病相鑒別：①膽脂瘤性中耳炎，MRI上多呈短/等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描多無強(qiáng)化，CT表現(xiàn)為團(tuán)片軟組織密度影，密度多不均勻；②外耳道乳頭狀瘤，表現(xiàn)為乳頭狀新生物，基底較廣，多有蒂。MRI上多表現(xiàn)為等T1、等/長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為輕度不均勻強(qiáng)化。CT平掃多表現(xiàn)為團(tuán)塊狀軟組織密度影，可伴外耳道、中耳、乳突的骨質(zhì)破壞；③耵聹腺瘤：多為良性腫瘤，與發(fā)生于外耳道的多形性腺瘤臨床癥狀相似，較少侵犯周圍組織。MRI上多表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描多呈不均勻強(qiáng)化。外耳道PA因其組成成分、臨床表現(xiàn)、解剖位置等具有多樣性，且發(fā)生率極低，因此誤診率較高，結(jié)合MRI和CT檢查，有助于該病的臨床診斷。