朱樂生

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一種起源于真皮層的低至中度惡性的間質(zhì)源性腫瘤。多發(fā)生于真皮，偶見于深部軟組織。腫瘤細(xì)胞來源于真皮層內(nèi)具有多種分化能力的原始間葉細(xì)胞?？傮w發(fā)病率為每年0.8~4.2/100 萬，約占所有肉瘤的l%［1］。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，誤診率和術(shù)后復(fù)發(fā)率均較高。本文回顧性分析1997 年10 月至2017 年12 月本院收治11 例DFSP 患者的臨床資料，并結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)對(duì)其診斷和治療進(jìn)行探討。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組患者11 例，男6 例，女5 例；年齡16~51 歲，平均年齡36 歲。病程3 個(gè)月至16 年。腫瘤部位在前胸上部6 例，背部3 例，右大腿前側(cè)2例。面積1.5cm×0.7cm~6.0cm×3.0cm；突起腫塊頂端皮膚呈暗紅色，呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，觸壓輕痛，邊界清楚，不與深部組織固定。其中6例有外院就診手術(shù)史，分別被診斷為神經(jīng)纖維瘤、瘢痕疙瘩及血管瘤等；5 例為初次手術(shù)。術(shù)后病理切片均證實(shí)為DFSP。無臟器轉(zhuǎn)移患者（見圖1）。

圖1 胸壁DFSP

1.2 手術(shù)方法 沿腫瘤病灶邊緣外3.0cm 作為手術(shù)切除范圍，遵循完全切除腫瘤和無瘤手術(shù)原則，在局部麻醉或全身麻醉下施行手術(shù)。切除病灶后標(biāo)記切緣，術(shù)中送快速病理切片檢測(cè)切緣及基底組織有無腫瘤細(xì)胞殘留，根據(jù)病理結(jié)果指導(dǎo)是否需要繼續(xù)切除以及切除方位，直至邊緣陰性。腫瘤切除后形成的創(chuàng)面，3例經(jīng)創(chuàng)緣潛行分離后直接縫合，用游離皮片移植修復(fù)6 例，另2 例選擇局部隨意皮瓣轉(zhuǎn)移閉合創(chuàng)面。皮片移植者打包固定，12d 左右拆線。

2 結(jié)果

所有患者病灶得到全切，繼發(fā)創(chuàng)面Ⅰ期修復(fù)，切口均Ⅰ期愈合。移植皮片全部存活，局部外形尚滿意。隨訪時(shí)間1~16 年。1 例術(shù)后6 年局部復(fù)發(fā)，而再次住院手術(shù)切除。無遠(yuǎn)位器官轉(zhuǎn)移者。

3 討論

DFSP 最早由Taylor 在1890 年進(jìn)行報(bào)道，將其描述為一種罕見的、外形類似瘢痕疙瘩、具有復(fù)發(fā)傾向的腫瘤。1924 年，Darier 和Ferrand 首次完整地描述其臨床特點(diǎn)，并將其命名為“進(jìn)行性復(fù)發(fā)性皮膚纖維瘤”。1925 年，Hoffman 正式將其改名為隆突性皮膚纖維肉瘤［2］。DFSP 好發(fā)于軀干及四肢［3］，其病理學(xué)特征為紡錘樣腫瘤細(xì)胞按照車輻或陀螺樣排列，基本特點(diǎn)是位于真皮層，生長(zhǎng)緩慢，浸潤(rùn)能力較低，形成結(jié)節(jié)狀隆起的腫瘤［4］。馮微等［2］認(rèn)為，DFSP 臨床表現(xiàn)分非隆起與隆起兩個(gè)階段，腫瘤非隆起階段生長(zhǎng)速度緩慢，外觀類似色素沉著、瘀青、血管瘤樣；隆起階段腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)速度明顯加快，表現(xiàn)為單個(gè)淡紅色或紫藍(lán)色質(zhì)硬小結(jié)節(jié)。根據(jù)本組病例的臨床肉眼所見、病理結(jié)果及腫瘤的發(fā)生部位，基本與上述學(xué)者描述相符。目前對(duì)于DFSP 的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，加之其發(fā)病率較低，臨床醫(yī)師個(gè)人對(duì)治療經(jīng)驗(yàn)的總結(jié)有限，且DFSP 初期表現(xiàn)與其他體表良性腫瘤相似，導(dǎo)致不被患者和醫(yī)師所重視，其誤診率較高。本組6 例有外院手術(shù)史的患者，追溯病史發(fā)現(xiàn)，術(shù)前均未考慮DFSP可能的診斷，均以其他常見疾病在門診行簡(jiǎn)單切除手術(shù)，均造成局部復(fù)發(fā)。肖昌明等［5］認(rèn)為，臨床醫(yī)師對(duì)DFSP 認(rèn)識(shí)不足，對(duì)與其相關(guān)的鑒別診斷分析不夠透徹，且診斷思維局限，僅滿足于常見疾病診斷，是造成誤診的最主要原因。因此，對(duì)發(fā)生于軀干及四肢部位、生長(zhǎng)緩慢、無自覺癥狀、外觀可能有色澤改變的皮膚結(jié)節(jié)，臨床上要充分考慮到DFSP 的可能性。

目前對(duì)于DFSP 尚無統(tǒng)一的治療方案，主要治療方法包括：手術(shù)切除、局部放療及分子靶向治療等。手術(shù)切除仍為首選治療方式。擴(kuò)大切除手術(shù)，已被大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可以明顯降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。采用沿腫瘤病灶邊緣外3.0cm 作為手術(shù)切除范圍，且術(shù)中快速病理切片監(jiān)測(cè)切緣及基底有無腫瘤細(xì)胞殘留，術(shù)后獲得比較滿意的治療效果，臨床治愈率達(dá)到了90%。也有學(xué)者主張，對(duì)DFSP 的手術(shù)，最好采取Mohs 顯微外科手術(shù)（MMS），它包含手術(shù)切除、化學(xué)組織切片或特殊冷凍切片檢測(cè)及修復(fù)重建。與傳統(tǒng)手術(shù)比較，MMS 能夠以更小的邊界切除并較多保留健康組織，優(yōu)點(diǎn)是高治愈率，且可避免無謂地?cái)U(kuò)大手術(shù)創(chuàng)面。但其需要專業(yè)化的輔助團(tuán)隊(duì)，手術(shù)技術(shù)要求高、精細(xì)度高且耗時(shí)較長(zhǎng)，作者認(rèn)為部位在顏面部的DFSP，此手術(shù)或許是更好選擇。本組1 例患者，手術(shù)后6 年局部復(fù)發(fā)，其再次住院后，對(duì)病理切片進(jìn)行復(fù)核，證實(shí)確實(shí)是切緣陰性，對(duì)于何種原因?qū)е戮植繌?fù)發(fā)，未發(fā)現(xiàn)確鑿的佐證，因此，對(duì)于DFSP 術(shù)后隨訪的時(shí)間，應(yīng)盡可能延長(zhǎng)。