康 林，楊 帆，馬曉麗，張淑艷，趙 靜，趙煥芬

患者女性，74歲，14年前于河北省腫瘤醫(yī)院行右側乳腺癌改良根治術。病理檢查結果為浸潤性導管癌，術后行常規(guī)化療。治療期間曾出現(xiàn)右前臂水腫伴憋脹，未行特殊治療，休養(yǎng)后緩解。1年前再次出現(xiàn)右前臂水腫伴憋脹感，無意間發(fā)現(xiàn)右前臂皮膚大片瘀青伴皮下多發(fā)結節(jié)，觸之刺痛(圖1)，其中2枚較大，約1 cm，1個月后瘀青消退。2018年7月底結節(jié)較1年前略有增大，周圍皮膚增厚，發(fā)紅，呈橘皮樣外觀，遂行腫物活檢。CT檢查發(fā)現(xiàn)右肺下葉毛玻璃樣小結節(jié)2枚。

圖1 右前臂水腫、大片瘀斑伴皮下多發(fā)結節(jié)

病理檢查眼觀：皮膚及皮下組織2塊，皮膚面積2.5 cm×1.5 cm，局部可見2個結節(jié)突出于皮膚表面，暗紅色，直徑均約1.5 cm，切面灰紅色，邊界不清，質軟。鏡檢：低倍鏡下腫物位于真皮及皮下，邊界不清。部分區(qū)域實性，主要分布在腫瘤邊緣，部分區(qū)域可見較多不規(guī)則腔隙樣或乳頭樣結構。實性區(qū)域由上皮樣細胞構成，可見較多微囊樣結構。腔隙樣結構囊壁為靴釘樣或上皮樣腫瘤細胞；并見不規(guī)則的相互溝通的血管樣腔隙(圖2)。高倍鏡下腫瘤細胞呈多角形或不規(guī)則，上皮樣，胞質嗜酸，部分細胞可見胞質內空泡，內含紅細胞，細胞核空泡狀，可見1～2個大而明顯的紅核仁。核分裂多見。免疫表型：腫瘤細胞vimentin、Erg(圖3)、C-myc(圖4)、CD31和CD34均陽性，CKpan陰性，Ki-67增殖指數(shù)約40%。FISH檢測顯示MYC基因擴增(圖5)。

②③④⑤

圖2相互溝通的不規(guī)則管腔圖3腫瘤細胞Erg呈陽性，SP法

圖4腫瘤細胞C-myc呈陽性，SP法圖5FISH檢測顯示MYC基因擴增(4個黃信號)

病理診斷：右前臂皮膚血管肉瘤。

討論總結文獻報道[1-8]的乳腺癌根治術后同側前臂皮膚血管肉瘤具有以下臨床特點：(1)患者行乳腺癌切除+腋窩淋巴結清掃術。(2)患側上肢發(fā)生乳腺癌根治術后引發(fā)的水腫并且在12個月內出現(xiàn)。(3)部分患者乳腺和腋窩區(qū)域進行了放療。(4)水腫始于上肢并蔓延至前臂，后擴展至手背及手指。(5)出現(xiàn)血管肉瘤的時間大多數(shù)為10年左右。(6)皮膚血管肉瘤起初表現(xiàn)為邊界較不清楚的紅斑，類似瘀斑，一段時間后出現(xiàn)結節(jié)。本例患者上臂皮膚血管肉瘤出現(xiàn)于乳腺癌術后14年，與文獻報道的上述特點基本一致。

乳腺根治術繼發(fā)淋巴水腫后的上臂皮膚血管肉瘤鏡下表現(xiàn)與普通血管肉瘤無明顯區(qū)別。但由于該腫瘤患者有乳腺癌病史，因此分化較差的血管肉瘤常形成實性上皮樣及乳頭樣結構，易被誤診為乳腺癌轉移。本例初診醫(yī)師診斷報告為轉移性低分化腺癌。后經上級醫(yī)師復診，確診為血管肉瘤。

鑒別診斷：(1)轉移性乳腺癌：分化差的乳腺癌形成實性片狀結構，由于組織收縮可形成裂隙樣結構，形態(tài)上與血管肉瘤類似；但免疫組化標記表達上皮及雌孕激素受體，可與血管肉瘤鑒別。(2)乳腺癌放療后非典型性血管病變：該腫瘤與血管肉瘤形態(tài)上均有交通狀的血管腔隙，但前者內皮細胞呈單層，無明顯異型性，核分裂少見，且不具有MYC基因擴增[1,8]。(3)假血管瘤型鱗狀細胞癌：常發(fā)生于皮膚，鏡下為棘層顯著松解形成假血管腔隙，腔隙內襯靴釘樣細胞，腔內可有紅細胞和腫瘤細胞，形態(tài)學與血管肉瘤相似。但免疫組化標記CK5/6、p40、p63等上皮標志物陽性[9]。(4)卡波西肉瘤：血管肉瘤的早期病變易與卡波西肉瘤混淆，但兩者的病史不同，血管肉瘤好發(fā)于乳腺癌后有肢體淋巴水腫的患者，卡波西肉瘤多見于艾滋病患者[10]。

乳腺癌根治術后同側前臂皮膚血管肉瘤是一種致死性疾病，有文獻報道生存期為數(shù)月到1年，中位生存期為19個月，因此患者通常行根治術，肺是最見的轉移部位。文獻報道早期發(fā)現(xiàn)該病及早切除、有無轉移與患者生存期呈正相關[5]。本例病變發(fā)現(xiàn)并切除較早，未發(fā)現(xiàn)其他部位轉移，肺部2個小結節(jié)切除病理均為原位腺癌，經隨訪患者發(fā)病21個月仍存活。

乳腺根治術繼發(fā)淋巴水腫后的上臂皮膚血管肉瘤非常少見，且預后差。臨床及病理醫(yī)師需對該腫瘤臨床及病理特征提高認識，減少漏、誤診。在熟悉該腫瘤的臨床病理學特征的基礎上輔助免疫組化染色為有效的診斷。