張位惠，劉英，郭萍，楊文秀，張薇

（云南省文山州皮膚病防治所護(hù)理部，云南 文山）

0 引言

氨苯砜為一種臨床常見的抗菌藥物，主要用于各種類型的麻風(fēng)病以及其他一些皮膚疾病的臨床治療。其對(duì)麻風(fēng)桿菌有較強(qiáng)的抑制作用，在麻風(fēng)病治療中比較常用，但是也可導(dǎo)致患者出現(xiàn)一些不良反應(yīng)，其中氨苯砜超敏反應(yīng)綜合征便是比較嚴(yán)重的不良反應(yīng)，屬于一種重癥藥疹，發(fā)生率較低，但有較高的死亡率。2005 年1 月至2015 年5 月本所共收治發(fā)生氨苯砜超敏反應(yīng)綜合征的麻風(fēng)病患者27 例，本研究對(duì)相應(yīng)的護(hù)理體會(huì)進(jìn)行總結(jié)。

1 臨床資料

1.1 一般資料

2005 年1 月至2015 年5 月，本所共接收氨苯砜超敏反應(yīng)綜合征患者27 例，均為麻風(fēng)病人，男女分別有15 例、12 例，年齡在18-49 歲，中位值為（30.8±2.4）歲。

1.2 臨床癥狀及體征

見表1。

表1 27 例患者的臨床特征及體征

1.3 病例特點(diǎn)

①患者入院前一段時(shí)間內(nèi)服用過氨苯砜；②有20-42d（平均32d）的較長(zhǎng)潛伏期；③急劇發(fā)病，均出現(xiàn)高熱、皮疹等表現(xiàn)；④皮疹形狀、表現(xiàn)多樣，包括麻疹樣型、多形紅斑型、紅皮型；⑤均發(fā)生肝臟腫大、全身淺表淋巴結(jié)腫大等，部分患者會(huì)出現(xiàn)脾臟腫大；⑥多有血常規(guī)異常、貧血、肝功能異常、黃疸等表現(xiàn)；⑦部分存在胸腔積液和肺部滲出性病變[1]。

1.4 治療要點(diǎn)

①重視致敏藥物的排泄，除補(bǔ)液外囑患者多飲水；②重視糖皮質(zhì)激素副作用的觀察及護(hù)理;③觀察有無溶血，對(duì)于異常及時(shí)糾正;④加強(qiáng)發(fā)熱癥狀的觀察與護(hù)理；⑤觀察有無交叉過敏及多價(jià)過敏；⑥重視支持療法，維持水電解質(zhì)、酸堿平衡；⑦對(duì)皮膚黏膜加強(qiáng)護(hù)理；⑧加強(qiáng)患者及家屬的心理護(hù)理，使之配合治療；⑨加強(qiáng)基因檢測(cè)，在需要服用氨苯砜的患者，服藥之前篩查易感基因，從而使患者發(fā)生氨苯砜超敏反應(yīng)綜合征的風(fēng)險(xiǎn)降低。

1.5 治療后轉(zhuǎn)歸

入選患者在入院之后均及時(shí)接受重癥藥疹的相應(yīng)治療和護(hù)理，有6 例患者按方案（糖皮質(zhì)激素每天60-100mg，并使用谷胱甘肽、復(fù)方甘草酸苷進(jìn)行保肝治療）治療3d 后病癥未發(fā)生好轉(zhuǎn)，未退去高熱，最終因?yàn)榻?jīng)濟(jì)原因，家屬放棄治療出院；1 例治療3d 后發(fā)生肝腎綜合征，心衰死亡;1 例治療5d 后發(fā)生肺部感染造成呼吸衰竭，最終死亡;1 例發(fā)生溶血，因未及時(shí)糾正，發(fā)生心衰最終死亡;其余18 例患者均得到治愈并出院。

2 護(hù)理體會(huì)

2.1 一般護(hù)理

2.1.1 環(huán)境護(hù)理

采取保護(hù)性隔離，給患者安排單人病室，宜安靜舒適，保持空氣流通，每日病房空氣消毒1 次。保持床單元平整、清潔、無污跡碎屑，防止受涼和繼發(fā)感染；限制探視防止交叉感染。

2.1.2 飲食護(hù)理

鼓勵(lì)患者增加飲水量，促進(jìn)藥物代謝，更快排出體外；給患者食用易消化、熱量高、富含蛋白質(zhì)、維生素、溫度不宜過高的多汁飲食，如豆?jié){、牛奶、骨頭湯、稀粥、果汁等。禁辛辣腥發(fā)刺激性飲食及酒精、濃茶類飲料。

2.1.3 心理護(hù)理

護(hù)理人員鼓勵(lì)患者表達(dá)內(nèi)心想法、感受，通過每天為患者治療過程中進(jìn)行有效的健康宣教，提高患者的配合程度及依從性，對(duì)疾病以及治療、預(yù)后等多方面知識(shí)進(jìn)行講解，使患者消除不良情緒，增強(qiáng)治療信心，對(duì)治療更加依從。

2.1.4 高熱的護(hù)理

囑患者臥床休息，減少活動(dòng)，可取病人舒適的體位。病室還應(yīng)當(dāng)環(huán)境舒適，空氣清新，盡量保持安靜。及時(shí)更換潮濕的衣物、床單被子等，防止著涼。對(duì)寒顫患者加強(qiáng)保暖，做好安全防護(hù)，避免墜床等意外。體溫≥40℃的患者加強(qiáng)體溫觀察，做好物理降溫，每天測(cè)體溫6 次，降溫后半小時(shí)再次測(cè)體溫，并記錄相應(yīng)的數(shù)據(jù)。

2.1.5 疼痛的護(hù)理

如病情較重，部分患者皮損面積接近淺Ⅱ度燙傷，痛感較重。對(duì)此類患者，需要安排在單間病房，保持環(huán)境安靜，避免不良刺激。操作手法輕柔，適當(dāng)使用止痛藥物，讓患者聽輕松的音樂分散注意力，做好疼痛評(píng)估和療效評(píng)價(jià)[2]。

2.2 ?？谱o(hù)理

2.2.1 病情觀察

進(jìn)行生命體征的密切監(jiān)測(cè)，記錄24h 出入量，并記錄每天皮損、皮膚黏膜的變化情況，有無新發(fā)水泡和糜爛、尼氏征、創(chuàng)面。高熱給予物理降溫。嚴(yán)密觀察糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)。

2.2.2 皮損護(hù)理

對(duì)于皮損有大面積水皰糜爛的患者，可用支備架暴露療法，根據(jù)情況調(diào)整支備架內(nèi)溫度，防止皮膚和被服發(fā)生摩擦，并能夠方便外用藥治療，被服高壓消毒備用，每天更換1 次，遇污染及時(shí)更換，保持清潔干燥。水皰直徑在1cm 以上，常規(guī)消毒，然后低位穿刺并將皰液抽出，對(duì)于未破小水皰，讓其自然吸收，糜爛滲液較多者用0.1%利凡諾溶液或0.5%新霉素溶液濕敷，濕敷面積每次應(yīng)當(dāng)少于體表面積的1/3。

2.2.3 黏膜護(hù)理

2.2.3.1 眼部護(hù)理

無菌生理鹽水進(jìn)行眼部的沖洗，用棉簽蘸生理鹽水進(jìn)行眼內(nèi)分泌物的擦拭，每日于晨起、午睡后、晚上睡覺前各1 次，用無菌剪刀將患者的睫毛剪掉以免分泌物粘連，每次護(hù)理后交替使用抗生素眼藥水和地塞米松，睡前用抗生素眼膏。并注意觀察患者球結(jié)膜、眼睫毛和視力情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，給予對(duì)癥治療。

2.2.3.2 口腔護(hù)理

口腔黏膜破潰者，每日早晚用無菌生理鹽水給患者做口腔護(hù)理。輕柔擦拭患者口腔，避免大量滲血。疼痛明顯時(shí)可在漱口液中加入利多卡因止痛。加強(qiáng)患者口腔黏膜的觀察，必要情況下留取分泌物送去檢驗(yàn)科。

2.2.3.3 會(huì)陰護(hù)理

保持會(huì)陰清潔干燥，有糜爛滲出者，小心剪去陰毛，用3%硼酸溶液或利凡諾溶液濕敷，早晚及便后用1 ∶5000 高錳酸鉀溶液沖洗并用無菌紗布擦干，避免污染周圍皮膚引起交叉感染。

2.3 用藥護(hù)理

立即停用氨苯砜并終身禁用，合理安排輸液順序，準(zhǔn)確調(diào)整補(bǔ)液速度。遵醫(yī)囑給患者進(jìn)行血壓、血糖、血常規(guī)、電解質(zhì)、大便隱血等指標(biāo)的測(cè)量，對(duì)出入量進(jìn)行準(zhǔn)確記錄。觀察是否出現(xiàn)黑便，對(duì)消化性潰瘍等并發(fā)癥能及時(shí)發(fā)現(xiàn)；觀察是否出現(xiàn)惡心、嘔吐、發(fā)熱等不良反應(yīng)；觀察有無四肢無力、腹脹、便秘等低鉀表現(xiàn)。維持劑量的糖皮質(zhì)激素或減少用量后可能導(dǎo)致皮損復(fù)發(fā)或加重病情，因此應(yīng)當(dāng)重視皮損消退情況和體溫情況的觀察。

3 討論

氨苯砜超敏反應(yīng)綜合征屬于重癥藥疹，臨床表現(xiàn)主要有皮疹、黃疸、發(fā)熱、肝腫大、溶血性貧血等，病情進(jìn)展迅速且危害性大[3]。首次發(fā)病多發(fā)于服藥后5-6 周發(fā)生，故又稱“5周皮炎”；已經(jīng)致敏者可在再次用藥后6h 內(nèi)發(fā)生，1951 年由Allday 及Brnes 首先提出，其發(fā)生率＜0.5%，氨苯砜主要用于麻風(fēng)病人的治療，麻風(fēng)病人通常經(jīng)濟(jì)狀況差，治療受限，因此死亡率高，在11%左右[4]。

諸多研究證實(shí)等位基因和氨苯砜超敏反應(yīng)綜合征的發(fā)生相關(guān)[5-7]，具體表現(xiàn)為:（1）HLA - B1502 等位基因與中國(guó)臺(tái)灣、大陸南方漢族人使用卡馬西平、苯妥英鈉導(dǎo)致的SJS/TEN 存在關(guān)聯(lián);（2）HLA-B*3802 與中國(guó)大陸北方漢族人出現(xiàn)的SJS/TEN 存在關(guān)聯(lián);（3）HLA-B*5801 和亞洲人發(fā)生的別嘌呤醇藥疹有關(guān)聯(lián);（4）HLA -DR*9、D*R14 和癌癥患者化療前口服別嘌呤醇導(dǎo)致的藥疹有關(guān);（5）細(xì)胞色素P450 超家族CYP2C9 和VKORCL 基因多態(tài)性直接影響華法林的維持劑量;（6）HLA-B*1301 等位基因可導(dǎo)致氨苯砜超敏反應(yīng)綜合征。因此服用氨苯砜前篩查HLA - B*1301等位基因能夠降低超敏反應(yīng)綜合征的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)[8]。