楊 婕

（沈陽市紅十字會醫(yī)院干診科，遼寧 沈陽 110013）

系統(tǒng)性硬化病作為一種常見的結(jié)締組織疾病，主要是因為皮膚與內(nèi)臟器官纖維化、血管病變以及免疫異常導(dǎo)致的，有4/5患者會繼發(fā)間質(zhì)性肺疾病。肺部受累很容易產(chǎn)生反復(fù)呼吸道感染以及繼發(fā)肺動脈高壓等臨床癥狀，導(dǎo)致患者的病死率明顯提高[1]。相關(guān)研究顯示：潑尼松與環(huán)磷酰胺聯(lián)合對系統(tǒng)性硬化病繼發(fā)間質(zhì)性肺疾病的治療，可使患者的臨床癥狀顯著改善，改善其肺功能水平，對患者生活質(zhì)量的提高也有積極影響。但國內(nèi)不具備前瞻性資料，對臨床治療效果很難進行系統(tǒng)的評定[2]。為了探究系統(tǒng)性硬化病繼發(fā)間質(zhì)性肺疾病采用潑尼松聯(lián)合環(huán)磷酰胺的治療效果，本研究選取本院2014年8月至2017年8月收治的34例系統(tǒng)性硬化病繼發(fā)間質(zhì)性肺疾病患者，并按照HRCT診斷結(jié)果分為早中期與晚期兩組，均接受潑尼松與環(huán)磷酰胺治療，并對患者的治療效果與肺功能水平變化情況予以分析，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：納入本院2014年8月至2017年8月收治的34例系統(tǒng)性硬化病繼發(fā)間質(zhì)性肺疾病患者，并按照HRCT診斷結(jié)果分為早中期與晚期兩組，早中期患者存在肺部磨玻璃與斑片條索狀影，晚期患者存在蜂窩樣變與胸膜下囊泡。早中期組20例患者中，有男5例，女15例，年齡37～66歲，平均（48.63±5.93）歲。晚期組14例患者中，有男3例，女11例，年齡38～64歲，平均（47.63±5.36）歲。兩組性別等基本資料的對比（P＞0.05）。

1.2 方法：全部患者都接受潑尼松（廣東華南藥業(yè)集團有限公司，國藥準(zhǔn)字H44020682）與環(huán)磷酰胺（海南錦瑞制藥股份有限公司，國藥準(zhǔn)字H20113420）治療。潑尼松：每天選擇0.5 mg/kg的醋酸潑尼松片治療，持續(xù)治療4周后按照患者的病情改善情況減少劑量。環(huán)磷酰胺：每次選擇1.0 g的環(huán)磷酰胺進行靜脈滴注，每隔4周靜滴1次，持續(xù)治療3周后按照病情改善情況減少劑量。兩組患者都治療24周。

1.3 觀察指標(biāo)：對患者治療前與治療后24周的FEV1、FVC、FVC水平變化情況予以觀察與統(tǒng)計。

1.4 評定標(biāo)準(zhǔn)：①HRCT評分：按照分值大小對其嚴(yán)重程度予以評定，1分表示磨玻璃樣變，2分表示胸膜邊緣不規(guī)則，3分表示胸膜下鎖片狀影，4分表示蜂窩樣變，5分表示胸膜下囊泡；按照支氣管受累數(shù)量確定疾病范圍分?jǐn)?shù)，1分、2分、3分分別為1～3段、4～9段、超過9段，病變程度與范圍總分30分。②SGRQ活動分：按照圣喬治呼吸問卷（SGRQ）活動分標(biāo)準(zhǔn)對患者的生活質(zhì)量予以評分，借助問卷調(diào)查的方式評分，滿分100分，分?jǐn)?shù)越大說明活動狀況越佳。

1.5 統(tǒng)計學(xué)分析：選擇SPSS21.0統(tǒng)計軟件分析，計量資料如FEV1、FVC水平等表示用（±s），數(shù)據(jù)之間的變化檢驗用t，P＜0.05，有統(tǒng)計學(xué)意義。

表1 早中晚期患者治療前后肺功能水平比較[n（%）]

2 結(jié)果

2.1 肺功能水平：見表1。早中期患者治療前與治療后FVC（L）水平的對比（P＞0.05）；早中期患者治療后FEV1、FVC（%）水平高于治療前（P＜0.05）；晚期患者治療前與治療后FEV1、FVC（L）、FVC（%）水平的對比（P＞0.05）。

2.2 HRCT評分與SGRQ活動分：見表2。早中期患者治療后HRCT評分與SGRQ活動分明顯少于治療前（P＜0.05）；晚期患者治療前與治療后HRCT評分的對比（P＞0.05）；晚期患者治療后SGRQ活動分少于治療前（P＜0.05）。

表2 早中晚期患者治療前后HRCT評分與SGRQ活動分（±s，分）

表2 早中晚期患者治療前后HRCT評分與SGRQ活動分（±s，分）

3 討 論

系統(tǒng)性硬化病繼發(fā)間質(zhì)性肺疾病主要是因為免疫介導(dǎo)的炎癥病變與血管損傷引發(fā)的，在30～50歲的育齡婦女中十分常見，通常表現(xiàn)為自身免疫性疾病。間質(zhì)性肺疾病在系統(tǒng)性硬化病中有較高的發(fā)病率，起病具有隱匿性，及早發(fā)現(xiàn)與確診是對此病治療的重要內(nèi)容[3]。臨床一般選擇肺功能檢查以及HRCT胸部影像學(xué)檢查等方法確診。因為單純選擇潑尼松對此病治療的臨床效果不明顯，所以，一般選擇潑尼松聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療，環(huán)磷酰胺可借助肝臟轉(zhuǎn)化成不穩(wěn)定的環(huán)磷酰胺，其可在腫瘤細胞內(nèi)分解對其存在細胞毒作用的酰胺氮芥而發(fā)作作用[4]。但因為此疾病導(dǎo)致的肺部分泌與排痰功能明顯下降，再加上潑尼松與環(huán)磷酰胺會使機體免疫力降低，很容易導(dǎo)致肺部反復(fù)感染的情況，引發(fā)肺功能受損，所以，患者需定期接受肺部檢查與測試[5-6]。本研究結(jié)果顯示：早中期患者治療后FEV1、FVC（%）水平高于治療前；早中期患者治療后HRCT評分與SGRQ活動分明顯少于治療前；晚期患者治療后SGRQ活動分少于治療前，說明兩藥聯(lián)合對早中期系統(tǒng)硬化病繼發(fā)間質(zhì)性肺疾病的治療效果更好?？傊缰衅谙到y(tǒng)性硬化病繼發(fā)間質(zhì)性肺疾病患者采用潑尼松聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療效果優(yōu)于晚期。