甘肅省婦幼保健院 (甘肅 蘭州 730050）

徐生芳 楊 磊 錢吉芳 楊來虎 朱大林 楊愛萍 趙 麗 李蕓芝

新生兒發(fā)生先天畸形或缺陷的發(fā)生率約占4%～6%，其中顱腦病變發(fā)病率最高，對胎兒影響也最大，致殘致畸也最為嚴重[1-3]。因此，盡早的產(chǎn)前診斷對于確定胎兒顱腦病變、預防出生缺陷和臨床評估預后至關重要。近年來胎兒MRI(Magnetic Resonance Imaging，MRI)在產(chǎn)前診斷中發(fā)揮著越來越重要的作用[4-7]。本研究主要對產(chǎn)前MRI聯(lián)合超聲(Ultrasound，US)診斷的89例胎兒顱腦病變MRI影像特征進行總結及分析，探討其聯(lián)合檢查能否更早及更準確的發(fā)現(xiàn)并做出診斷，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 納入對象 收集甘肅省婦幼保健院2013年1月至2018年8月行 MRI檢查的89例胎兒顱腦病變的資料，孕婦年齡為21～39歲(平均25.2歲)，孕齡24～39w(平均27.6w)。根據(jù)早孕期超聲檢測結果確定胎兒孕周，產(chǎn)前超聲檢查后48h內行MRI掃描,所有孕婦在MRI檢查前均簽署知情同意書。納入研究中2名孕婦為RH陽性，1名孕婦為雙胎妊娠，其余均為單胎妊娠。

1.2 檢查方法和技術 MRI掃描檢查儀為西門子Avanto1.5T，選用8通道相控陣體線圈兩個。掃描體位以舒服為原則，孕婦盡量保持放松和平靜呼吸，一般選取左側臥位或仰臥位，保持頭先進，選擇胎兒相對安靜時段，以提高掃描圖像質量。檢查中將控制特異性吸收率(specific absorption rates，SAR)一般保持在3.0W/Kg以下[8-9]。為明確胎兒體位采用快速掃描序列行胎兒顱腦矢狀位、冠狀位、軸位的標準層面掃描，掃描參數(shù)見表1。整個檢查時間控制在12分鐘以內。

表1 MRI掃描參數(shù)

1.3 將檢查結果傳至PACS后，由兩名經(jīng)驗豐富的主任醫(yī)師在工作站對圖像及數(shù)據(jù)進行盲法閱片，觀察重點主要是胎兒顱內有無異常，記錄病灶的信號特點以及發(fā)生的部位、邊界、形態(tài)、范圍大小或鄰近組織結構的改變以及觀察有無其他的合并癥等。

1.4 診斷金標準以胎兒臨床隨訪結果為準，包括繼續(xù)妊娠至產(chǎn)后新生兒的影像隨訪檢查以及手術病理結果和征得孕婦及家屬同意終止妊娠后胎兒尸檢結 果[10]，比較US和MRI的診斷效果。

1.5 產(chǎn)前介入檢查 對懷疑診斷胎兒顱腦病變的孕婦均行產(chǎn)前介入檢查，檢查之前孕婦均簽署知情同意書，在醫(yī)生指導下經(jīng)超聲定位抽取羊水后行臍血巨細胞、風疹病原體等抗體檢測。

2 結 果

2.1 MRI和US結果 見表2。MRI診斷確診89例檢出率為100%(89/89)，US診斷確診57例檢出率為64%(57/89)。MRI診斷47例腦損傷改變，其中40例胎兒顱內出血，4例胎兒雙側大腦半球腦軟化，3例雙層大腦半球彌漫性水腫并胎兒腹腔積液并雙腎顯示不清。US檢出24例胎兒腦損傷。MRI診斷20例胎兒胼胝體發(fā)育異常其中16例胼胝體完全缺如，4例胼胝體部分缺如。US檢出16例均為胼胝體完全缺如。MRI和US均檢出10例胎兒Dandy-Walker畸形、5例胎兒蛛網(wǎng)膜囊腫。MRI檢出2例胎兒腦裂畸形，US檢出1例。MRI檢出1例胎兒無腦回畸形，1例胎兒巨腦回畸形，3例胎兒腦穿通畸形。US檢出1例胎兒腦穿通畸形，1例懷疑無腦回畸形。所有病例中有60例胎兒合并有不同程度側腦室增寬，其中MRI診斷20例為腦積水且合并有不同程度的畸形，US診斷18例為腦積水。

表2 MRI與US結果對

2.2 胎兒顱腦病變的MRI影像特點 (1)MRI檢出47例胎兒為腦損傷，其中40例顱內出血均有顱內異常信號，其中34胎為短T1短T2信號，并伴有不同程度液化，2胎為短T1長T2信號，均為亞急性期，4胎為為慢性期，呈長T1長T2信號，血腫完全囊變。7例為雙側大腦半球多發(fā)軟化灶形成。MRI對胎兒顱內出血的分級：1級共有10胎，7胎為1a級，出血均發(fā)生在腦室旁生發(fā)基質或室管膜區(qū)，其中1胎發(fā)生于雙側，余5胎均在單側。3胎為1b級。在1級中亞急性出血晚期有2胎，亞急性出血早期有7胎。屬于2級共有10胎，均為亞急性出血早期。屬于3級共有8胎均為亞急性早期。屬于4級共有10胎，均為亞急性出血早期(見圖1-2)，其中2胎為腦實質大范圍出血，并破入雙側腦室從而繼發(fā)側腦室擴大。研究中有9胎屬于5級。由于US對出血病灶不同時期欠敏感，診斷符合24例，有15例懷疑顱內出血，有8例漏診。(2)MRI檢出20例胎兒胼胝體發(fā)育不良，其中包括胼胝體完全缺如16例(見圖3)，4例胼胝體部分缺如，主要表現(xiàn)是胼胝體變薄，胼胝體部分或完全缺如，腦回呈放射狀分布，腦室后角擴大呈“淚滴”狀，第三腦室上移。其中4例胼胝體部分缺如US檢查漏診。(3)MRI和US均檢出10例胎兒 Dandy-Walker綜合征(見圖4)，其MRI主要征像在正中矢狀位、冠狀位、橫斷面可清晰顯示小腦及蚯部解剖，小腦蚓部體積顯著減小，下蚓部缺如或蚓部完全缺如，測量小腦各徑線數(shù)值均小于同齡正常胎兒，枕大池與第四腦室相通并增寬，后顱窩擴大，幕上腦積水。

2.3 產(chǎn)前介入結果 89例均行羊水穿刺或臍血檢查，結果顯示巨細胞抗體陽性者3胎，風疹抗體陽性者4胎。

3 討 論

胎兒顱腦病變是發(fā)生新生兒出生缺陷和顱腦損失的主要原因，主要因胚胎發(fā)育時期異常結構、形態(tài)、功能等引起，對胎兒影響較大，致殘致畸也最為嚴重，也是新生兒死亡或死胎、死產(chǎn)的重要原因之 一[1-6]。其誘發(fā)因素可能與胚胎時期腦發(fā)育受到理化及遺傳因素影響，在孕早期可能與胎兒宮內感染有關，主要是巨細胞或風疹病毒[3-7]。孕晚期常與并發(fā)癥有關，如妊娠期高血壓、糖尿病等。此外還與胎盤異常、羊水等因素有關。因此，盡早的產(chǎn)前診斷對于確定胎兒顱腦病變和評估臨床預后至關重要。

超聲作為產(chǎn)前胎兒首選檢查方法，也存在一定的缺點，當孕婦合并有胎兒體位不佳、胎頭顱骨骨化、多胎、孕婦肥胖等一系列影響因素時超聲則不能清晰顯示胎兒顱內結構，從而容易造成漏診。近年來隨著胎兒MRI的廣泛應用，以及MRI所特有的優(yōu)勢，已成為產(chǎn)前胎兒檢查的又一種重要影像學檢查方 法[1-4,11-13]。不同顱腦病變在MRI的主要表現(xiàn)有：(1)有研究[14-21]表明MRI對胎兒顱內出血的診斷要明顯高于US，對出血有極好的分辨及定位作用，它不僅區(qū)分腦出血和腦積水，還可較早發(fā)現(xiàn)導致胎兒或者新生兒顱內出血的潛在危險因素，如超聲不易發(fā)現(xiàn)的小血管畸形。此外還可通過不同的信號強度來反映血腫的病理以及生理的演化過程。最近研究[19-22]顯示MRI彌散加權成像(diffusion weighted imaging,DWI)要比常規(guī)MRI序列能更早的發(fā)現(xiàn)出血病灶，DWI呈高信號，擴散明顯受限。本研究中47例胎均行DWI序列掃描，亞急性期均呈高信號。因此，MRI多序列成像能盡早、準確顯示出血部位，對于判斷胎兒預后至關重要。(2)胼胝體發(fā)育異常包括胼胝體部分缺如和完全缺如，部分缺如以壓部和體后部缺如最常見，可伴有其它畸形[22-23]。MRI主要表現(xiàn)為側腦室前角分離、細尖，側腦室體部擴大呈平行分離，后角擴大呈“淚滴狀”，正中矢狀面示胼胝體變薄、胼胝體部分或完全缺如，腦回呈放射狀分布，第三腦室擴大并向上移位。本研究中超聲漏診4例，可能由于US對胎兒透明隔間腔顯示不清且對正中矢狀面顯示較困難。本研究中MRI明確診斷20例，且清晰顯示合并其他畸形。(3)Dandy-Walker 畸形在臨床以典型畸形為 主[24-25]，MRI主要表現(xiàn)在正中矢狀面測得小腦各徑線數(shù)值均小于同齡正常胎兒；小腦蚓部體積明顯減小，下蚓部缺如或蚓部完全缺如，小腦延髓池與第四腦室相通并明顯增寬，后顱窩明顯擴大，若第四腦室與枕大池交通，則幕上腦積水以及天幕及竇匯抬高。本研究中10例Dandy-Walker 畸形US和MRI均做出明確診斷。(4)胎兒蛛網(wǎng)膜囊腫：是一種較少見的非腫瘤性占位性病變，約占胎兒顱內占位性病變的1%，以原發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫較常見，此種囊腫內充滿腦脊液樣液體，通常不與蛛網(wǎng)膜下腔相通，常位于后顱窩、大腦表面等。MRI的典型表現(xiàn)為邊界清晰的囊性占位，T2WI呈高信號與腦脊液信號一致，鄰近局部組織結果受壓改變。本研究中US和MRI均診斷正確5例，均表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則的囊性占位、囊腫不與側腦室相通，2例位于后顱窩，1例位于丘腦平面，2例位于左側顳極。(5)胎兒神經(jīng)元移行異常是一組先天性腦發(fā)育畸形，包括腦裂畸形、無腦回-巨腦回畸形、灰質異位等[1]。開唇型腦裂畸形裂隙較寬，呈扇形，部分與側腦室相通，側腦室外側壁常有與裂隙相連的局限性突起。閉唇型裂隙呈“窄縫狀”，部分病例亦可無明顯裂隙。腦裂畸形常合并有有其他神經(jīng)系統(tǒng)畸形。MRI主要表現(xiàn)為額葉、顳葉、頂葉皮質區(qū)線樣裂隙，周邊襯以灰質結構，內為腦脊液信號。本研究中MRI明確診斷2例且均為開唇型，1例合并胼胝體發(fā)育不良。無腦回畸形又稱“平滑腦”畸形，屬于嚴重的神經(jīng)元移行異常。MRI主要表現(xiàn)為正常腦溝、腦回結構的缺如或消失，大腦皮層表面光滑、平整，腦白質變薄，腦皮質增厚，常伴有蛛網(wǎng)膜下腔或腦室的擴大。巨腦回畸形MRI主要表現(xiàn)為正常腦回結構消失，腦溝顯示不清，且多局限于一側，見數(shù)個較大光滑、平整的腦回，常伴有腦白質減少、腦皮質增厚。產(chǎn)前US對巨腦回畸形的檢出欠佳，但對明顯的無腦回畸形檢出效果較好。(6)腦穿通畸形又稱腦穿通性囊腫，可單獨出現(xiàn)，多伴重度腦積水，也可伴其他中樞系統(tǒng)畸形。MRI主要表現(xiàn)為病灶多發(fā)生于一側，且與同側側腦室相通， 在T1、T2WI呈腦脊液信號，且伴有腦積水。因此，產(chǎn)前MRI檢查不僅能補充產(chǎn)前US篩查和明確診斷，而且能夠提供更多的影像解剖結構和細微異常信息。

胎兒顱腦病變可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，出生后可出現(xiàn)頭痛頭暈、嘔吐、抽搐、癡呆、癲癇、頭顱增大、局部顱骨隆起或變薄等癥狀，重者可致死。而且胎兒先天發(fā)育異常治療費用較昂貴或無法治愈。盡早診斷對于臨床預后及早期干預至關重要[1-6]。而胎兒顱內出血與損傷程度密切相關，分級越高，其預后就越差。Ⅰ、Ⅱ級的預后相對較好，大多數(shù)出生后不存在神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷[20-22]。Ⅲ-Ⅳ級預后較差，胎兒在出生后發(fā)生重度神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥以及宮內死亡率也較高，臨床措施多選擇適時及恰當?shù)慕K止妊娠。

總之，胎兒顱腦病變的發(fā)生率雖低，但危害性較大，產(chǎn)前胎兒MRI具有明顯的優(yōu)勢，不僅彌補了產(chǎn)前超聲的不足，而且能更準確、更早的發(fā)現(xiàn)并做出診斷，對盡早指導臨床干預、優(yōu)化妊娠結局和預后評估具有重要的意義。