費瑞林 孫真真 劉 楊 王慧敏 趙佳寶 索光璐 王 丹

左冠狀動脈異常起源于肺動脈 (anomalous left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA)是一種罕見的先天性心臟病，又稱為 Bland-White-Garland綜合征，發(fā)生率約為1/300 000,占先天性心臟病的0.26%～0.50%[1]。本病如不能盡早診治，則預后兇險，?？刹l(fā)心肌缺血或梗死性心臟病，未及時診治患兒1歲內死亡率可達90%以上[2]。因此早期明確診斷并進行手術治療至關重要。本病常單獨存在，約5%的患兒合并其他心血管畸形，如肺動脈狹窄、動脈導管未閉、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉位等[3]。本文回顧性分析我院2010年5月至2019年5月收治的16例ALCAPA患兒的超聲心動圖資料，報道如下。

表1 16例ALCAPA患兒的超聲心動圖表現(xiàn)及治療情況

資料與方法

1.研究對象 16例經手術或CTA證實左冠狀動脈異常起源于肺動脈患兒，男性7例，女性9例，年齡9 d～5歲，平均年齡11.4個月，其中1歲以內14例，>1歲2例?；純褐饕R床表現(xiàn)為多汗、氣促、喂養(yǎng)困難、反復心力衰竭、呼吸道感染、心臟擴大等。所選患兒均行超聲心動圖、CTA檢查，14例行手術治療。

2.儀器與方法 超聲心動圖采用Philips EPIQ7C超聲診斷儀，選擇S5-1、S8-3、S12-4探頭，所有患兒都在安靜狀態(tài)下進行檢查，不配合檢查者都給予鎮(zhèn)靜劑?；純喝∑脚P位或左側臥位，進行常規(guī)超聲心動圖檢查。采用劍突下、心尖、胸骨旁及胸骨上窩切面依次掃查，多切面仔細觀察左、右冠狀動脈開口部位、走形、測量其內徑，并應用彩色多普勒觀察有無異常血流及方向，胸骨旁左心室短軸切面觀察冠狀動脈側支形成情況、 二尖瓣腱索、乳頭肌及心內膜回聲，評估二尖瓣反流程度，并多切面觀察是否合并其他心血管畸形。

結 果

1. 16例左冠狀動脈異常起源于肺動脈患兒全部接受CTA檢查，14例接受左冠狀動脈移植手術治療。 與CTA和手術結果對比，彩色多普勒超聲首次診斷 11 例， 漏診 5 例。

2. 彩色多普勒超聲心動圖檢查中發(fā)現(xiàn)16例患兒主要超聲表現(xiàn)如下：①左心室明顯擴大，呈球形，室間隔與左心室前壁階段性運動障礙，左心室收縮功能減低，②左心室心內膜回聲增強，二尖瓣腱索、乳頭肌回聲明顯增強，二尖瓣不同程度反流，部分伴有二尖瓣脫垂，③主動脈左冠竇處未探及左冠狀動脈主干開口，④高位大動脈短軸切面見左冠狀動脈主干直接與肺動脈相連(圖1)，⑤左冠狀動脈的血流方向為逆向灌注(圖2)，⑥右冠狀動脈起源位置正常，內徑增寬，內血流豐沛，⑦肺動脈內舒張期有異常血流進入(圖3)，⑧室間隔可見異常交通循環(huán)血流信號(圖4)。

圖3 CDFI顯示左冠狀動脈血流舒張期逆灌入肺動脈；圖4 左心室短軸切面可室間隔可見冠狀動脈側支血流信號 IVS：室間隔；LV:左心室

圖5 CTA二維重建圖顯示左冠狀動脈起自肺動脈左后竇

3. 5例誤診病例首診時均診斷為EFE，復診時診斷出3例，其余2例經CTA檢出。經超聲、CTA或手術證實左冠狀動脈9例(約56%)起自肺動脈左后竇(圖1，5)，4例(約25%)起自肺動脈右后竇，3例(約19%)起自肺動脈主干。合并二尖瓣重度反流者7例，中度反流者7例，輕度反流者2例，詳見表1。2例患兒合并動脈導管未閉(PDA)，8例患兒合并卵圓孔未閉(PFO)，6例未合并其他心血管畸形。

4. 其中14例1歲以內ALCAPA患兒均接受手術治療，行左冠狀動脈移植術，并同時修復合并的其他心血管畸形，其中2例患兒術后停體外循環(huán)困難，長時間輔助循環(huán)后撤機，回重癥監(jiān)護室16～17 h死于心功能不全，余12例均痊愈出院，門診隨訪1～5年(出院后3個月、6個月時復查，1年后每年復查一次)，無死亡，其中心功能Ⅰ級者8例，心功能Ⅱ級者4例。超聲心動圖顯示：冠狀動脈血流通暢，左心室大小恢復正?；蜉p度擴大，8例LVEF正常，4例為50%～59%,二尖瓣反流程度均較術前明顯改善(表1)。

討 論

ALPACA是一種罕見的缺血性先天性心臟病，解剖上多數左冠狀動脈發(fā)自肺動脈的左后竇，其次是肺動脈右后竇，其他少見部位有肺動脈前竇，主肺動脈和左、右肺動脈起始部等[4]。通常為獨立發(fā)病，較少合并其他心內畸形，其發(fā)病原因尚未明確，有學者認為可能為胚胎發(fā)育過程中胚胎時期圓錐動脈干的異常分隔或形成冠狀動脈的主動脈芽退化以及肺動脈芽持續(xù)存在造成的[5]。

ALCAPA嬰兒組就診主訴主要有喂養(yǎng)困難、氣促、體質量不增、生長發(fā)育落后以及因呼吸道感染就診發(fā)現(xiàn)心臟雜音；兒童組癥狀多不典型，如體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音、發(fā)育稍落后、暈厥及無癥狀。

ALCAPA患者的病理生理學及血流動力學異常:胎兒時期體循環(huán)與肺循環(huán)之間壓力相仿，正常起源的右冠狀動脈與異常起源的左冠狀動脈均表現(xiàn)為正常的順行血流，兩者之間并沒有明顯的側支血管建立[6]。而出生后，肺動脈壓力迅速降低，如果左右冠狀動脈間的側支血管不能迅速建立，起源于肺動脈的左冠狀動脈內血流及含氧量降低，常常發(fā)生嚴重的心肌缺血梗死，即形成嬰兒型ALCAPA，如不及時診斷和行手術治療，患兒的病死率極高，本組中有14例為嬰兒型。如果左右冠狀動脈間的側支血管能夠快速形成，右冠狀動脈血液通過側支血管進入左冠狀動脈，其中部分血液進入循環(huán)阻力更低的肺動脈內，形成“左向右分流”、“冠狀動脈竊血”現(xiàn)象[7]，這種類型即為成人型ALCAPA嗎，預后明顯好于嬰兒型，本組中有2例為成人型。有文獻報道，成人型ALCAPA的平均壽命為35歲，少數可活過70歲[8]。即便如此，由于左向右分流現(xiàn)象存在，左冠狀動脈部分血液進入肺動脈，因此側支血管的血供難以滿足左冠狀動脈供血區(qū)域的心肌灌注，導致長期慢性心肌缺血，如果治療不及時，最終會死于心力衰竭或心源性猝死。因此，手術是ALCAPA根本的治療方法，手術目的即重建正常的雙冠狀動脈灌注系統(tǒng)。對于嬰兒型，早期及時的糾正是必須的，因為在這個階段解剖的及時糾正與心室功能的恢復有密切關系。如果沒有及時治療，患兒的死亡率可高達90%。成人型患者即便沒有癥狀，但由于存在較高的心肌缺血導致惡性心律失常、進而導致猝死的可能性，因此這類患兒也要考慮手術治療[9]。

ALCAPA的主要超聲心動圖表現(xiàn)：①主動脈左冠竇處未見及左冠狀動脈主干開口，其主干直接與肺動脈相連；②左心室明顯擴大，室間隔與左心室前壁階段性運動障礙，左心室收縮功能減低③左心室廣泛纖維化，以心內膜下區(qū)域最為明顯；④二尖瓣腱索、乳頭肌纖維化，回聲明顯增強；⑤右冠狀動脈起源位置正常，內徑增寬；⑥左冠狀動脈的血流方向為逆向灌注；⑦肺動脈內異常血流進入；⑧收縮期二尖瓣不同程度反流。

本組首診誤診5例為EFE，考慮首診醫(yī)師對ALCAPA認識不夠、經驗不足，2015年國外報道12例患兒中亦有5例誤診為擴張型心肌病或心內膜彈力纖維增生癥[10]。因ALPACA患兒存在EFE的超聲表現(xiàn)，沒有仔細觀察冠狀動脈起源及走形，當超聲觀察到左心大、左心室收縮功能減低、二尖瓣腱索、乳頭肌及左心室心內膜回聲增強，二尖瓣中度以上反流時，需高度警惕ALCAPA，應積極尋找病因，降低檢查儀器速度標尺，增加彩色血流增益，充分顯示冠狀動脈血流并觀察其血流方向，不能單純依靠二維圖像判斷，一定要顯示清楚冠狀動脈血流情況，還要觀察室間隔有無存在異常交通循環(huán)，肺動脈有無異常血流進入，避免漏診ALCAPA。

ALCAPA具有特征性超聲心動圖表現(xiàn)，超聲是早期診斷ALCAPA的首選重要手段。