安國營 鄭善光 王為新 張洪宇 程前進(jìn) 李 祥

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一種以心肌肥厚為特征的心肌疾病，其發(fā)病率為0.2%[1]，約1/3的患者出現(xiàn)靜息狀態(tài)下左心室流出道(left ventricular outflow tract，LVOT)梗阻[1]，有出現(xiàn)心力衰竭和猝死的風(fēng)險，是青少年和運動員猝死的主要原因[2]。室間隔心肌切除術(shù)對肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM)患者，是一種有效的治療方法，2011 年美國心臟協(xié)會(AHA)、2014 年歐洲心臟病協(xié)會(ESC)肥厚型心肌病指南[1,3]和2017年《中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南》[4]肯定了室間隔心肌切除術(shù)治療HOCM的療效，前者推薦室間隔心肌切除術(shù)作為非藥物治療的首選方法[3]。本研究回顧性分析2012年5月至2019年 6月在我院行改良擴大Morrow術(shù)的26例HOCM患者的臨床資料，總結(jié)改良擴大Morrow術(shù)治療HOCM的臨床經(jīng)驗，分析其近中期結(jié)果。

資料與方法

1.研究對象 連續(xù)入選2012年5月至2019年 6月在我院行改良擴大Morrow術(shù)的26例HOCM患者。所有患者術(shù)前靜息或激發(fā)狀態(tài)下LVOT壓差≥50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，經(jīng)藥物治療后，仍存在暈厥、胸痛或心力衰竭等癥狀。排除心臟負(fù)荷改變引起左心室壁增厚的因素，超聲心動圖或MRI最大左心室壁厚度≥15 mm，合并靜息或激發(fā)狀態(tài)下LVOT 壓差≥50 mmHg的患者診斷為HOCM。

所有患者術(shù)前均行超聲心動圖檢查，主要測量參數(shù)：左心房內(nèi)徑、室間隔和左心室游離壁厚度、LVOT壓差、LVEDD和LVEF；是否存在二尖瓣收縮期前向運動(systolic anterior motion，SAM)及評估二尖瓣反流程度，后者按標(biāo)準(zhǔn)的0～4分進(jìn)行評分(0分為微量或無反流，1分為輕度反流，2分為中度反流，3分為中-重度反流，4分為重度反流)；同時注意觀察二尖瓣裝置。年齡>40歲的患者常規(guī)行冠狀動脈造影或CTA檢查。26例均未接受過酒精射頻消融或室間隔心肌切除術(shù)，臨床資料見表1。

表1 26例患者的臨床資料

2. 手術(shù)方法 術(shù)前經(jīng)食管超聲心動圖評估室間隔形態(tài)及厚度，LVOT壓差，二尖瓣反流程度，是否存在“SAM”征，二尖瓣裝置，以預(yù)判室間隔心肌切除范圍。心臟停跳后，經(jīng)升主動脈斜切口，壓舌板牽拉主動脈右冠瓣，充分顯露并探查室間隔及二尖瓣前葉，在室間隔基底段縫置牽引線，用小圓刀切除肥厚室間隔左心室面心肌，盡可能整塊切除。切除范圍：上緣至主動脈瓣下3～5 mm；右緣至右冠瓣下方距膜部間隔5 mm；左緣至左冠瓣下方近二尖瓣前葉附著部，下緣至二尖瓣乳頭肌根部水平甚至達(dá)心尖部。切除深度約為室間隔厚度的40%～50%，寬度約4～5 cm，松解乳頭肌，部分切除粗大的肌小梁或異常連接。如術(shù)前預(yù)判二尖瓣需同期處理，則經(jīng)右房-房間隔入路，同期行二尖瓣成形或置換術(shù)。體外循環(huán)停止后即刻評估手術(shù)效果，包括室間隔最大厚度，LVOT壓差，二尖瓣反流程度，是否存在“SAM”征以及有無室間隔穿孔及主動脈瓣反流。經(jīng)食管超聲心動圖提示殘余LVOT壓差或二尖瓣反流評分2+患者需再次行室間隔心肌切除、二尖瓣成形或置換術(shù)。若合并其他心臟病變同期處理。

3. 隨訪 所有患者出院前及術(shù)后3、6、12個月及以后每年完成一次門診復(fù)查，制作問卷調(diào)查表。心臟外科醫(yī)生進(jìn)行門診隨訪或由從事心血管病專業(yè)護(hù)士電話隨訪完成問卷調(diào)查。

4. 統(tǒng)計學(xué)方法 應(yīng)用SPSS19.0統(tǒng)計軟件進(jìn)行統(tǒng)計分析。計數(shù)資料采用頻數(shù)和構(gòu)成比進(jìn)行描述性分析；計量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差描述，組內(nèi)比較采用配對t檢驗。以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

1. 一般臨床資料 全組無手術(shù)死亡，單純行改良擴大Morrow術(shù)18例，同期冠狀動脈旁路移植術(shù)1例，二尖瓣成形或置換術(shù)5例，主動脈瓣置換術(shù)1例，心房顫動改良迷宮術(shù)1例。術(shù)后LVOT壓差為[(20.3±17.5)vs. (65.2±27.5)mmHg]、最大室間隔厚度[(18.6±6.4)vs. (26.3±5.1)mm]，均較術(shù)前明顯降低；LVEDD[(43.3±4.1)vs. (38.7±4.9)mm]較術(shù)前增加；二尖瓣反流評分[(1.6±1.4)vs. (3.8±1.3)分]，較術(shù)前明顯改善(P<0.01)，“SAM”征消失(表2)。24例(92.3%)患者NYHA心功能分級Ⅰ或Ⅱ級，較術(shù)前明顯改善(P<0.01)。手術(shù)并發(fā)癥包括III°房室阻滯2例(8.3%)，行永久性起搏器置入術(shù)，左束支傳導(dǎo)阻滯11例(42.3%)；2例患者因切除范圍不夠致術(shù)后殘余LVOT壓差。全組患者無室間隔穿孔，主動脈瓣反流未增加。

表2 患者手術(shù)前后超聲心動圖檢查結(jié)果

2. 近中期隨訪 24例(92.3%)患者完成隨訪，失訪2例(7.7%)。隨訪時間3～90個月。隨訪期間，22例(91.7%)患者NYHA心功能分級Ⅰ或Ⅱ級，3年、5年生存率分別為97.5%、89.7%。1例因殘余LVOT壓差再次行改良擴大Morrow術(shù)。心力衰竭入院1例，快速性心律失常入院1例、缺血性腦卒中入院1例，再次心肌切除術(shù)1 例。

討 論

HOCM是肥厚型心肌病中比較常見的一種類型，主要病理生理特點：非對稱性室間隔肥厚、LVOT狹窄、SAM征、舒張功能障礙、心肌缺血、心律失常及心力衰竭等[1,3-4]。室間隔非對稱性肥厚，常引起LVOT梗阻，相關(guān)文獻(xiàn)已對SAM征產(chǎn)生機制進(jìn)行了闡述[5]。相關(guān)研究表明[6-9]，絕大多數(shù)HOCM患者應(yīng)用改良擴大Morrow術(shù)切除肥厚的室間隔即可顯著降低LVOT壓差，消除SAM 征象，對于梗阻引起的輕-中度二尖瓣關(guān)閉不全，一般不必做特殊處理，除非二尖瓣合并器質(zhì)性病變[10]。

我們強調(diào)肥厚心肌切除的同時，松解與室間隔或左心室壁融合的乳頭肌，并部分切除粗大的肌小梁。本組患者7例術(shù)前中度二尖瓣反流，瓣膜本身無器質(zhì)性病變，術(shù)中行改良擴大Morrow術(shù)，術(shù)后二尖瓣反流程度減輕。3例患者行二尖瓣置換術(shù)，其中1例為風(fēng)濕性改變；1例為二尖瓣重度關(guān)閉不全，患者年齡>70歲，直接行二尖瓣生物瓣置換；另1例為二尖瓣中度關(guān)閉不全，行改良擴大Morrow術(shù)后，二尖瓣反流未明顯減輕，且存在SAM 征象，為規(guī)避手術(shù)風(fēng)險，行二尖瓣機械瓣置換。另外2例二尖瓣反流患者，分別行后葉矩形切除和前葉折疊術(shù)，均在少量反流以下。需要提醒的是，當(dāng)心肌切除術(shù)后LVOT梗阻解除不滿意，而且手術(shù)時間較長時，為保證患者的安全，可改行二尖瓣置換術(shù)，能有效緩解LVOT梗阻，消除SAM 征。

術(shù)前經(jīng)食管超聲心動圖能夠精確評估[11-12]室間隔肥厚范圍和程度、二尖瓣反流程度、是否存在“SAM”征及二尖瓣裝置。本研究中所有患者均應(yīng)用經(jīng)食管超聲心動圖，根據(jù)超聲結(jié)果，初步預(yù)判室間隔心肌切除的厚度、寬度及二尖瓣是否需同期處理。心臟復(fù)跳體外循環(huán)停止后即刻評估手術(shù)療效，包括LVOT 壓差，二尖瓣關(guān)閉情況，以及有無室間隔穿孔，主動脈瓣反流，已成為改良擴大Morrow術(shù)的重要組成元素。如術(shù)后經(jīng)食管超聲心動圖提示殘余LVOT 壓差或二尖瓣反流評分>2 分，應(yīng)根據(jù)不同術(shù)情況選擇再次切除室間隔心肌或行二尖瓣手術(shù)，避免再次開胸。

心律失常是改良擴大Morrow術(shù)后常見并發(fā)癥[13]，其中最為常見的是傳導(dǎo)束傳導(dǎo)異常，發(fā)生原因與傳導(dǎo)束走行、室間隔肥厚心肌切除范圍有關(guān)。其主要表現(xiàn)為：完全性左束支傳導(dǎo)阻滯、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯、左前分支阻滯及完全性房室傳導(dǎo)阻滯。多數(shù)傳導(dǎo)異常不需特殊干預(yù)，預(yù)后良好。如果術(shù)前合并完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，則術(shù)后出現(xiàn)Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯的可能性較大[14]，需要有經(jīng)驗的術(shù)者根據(jù)術(shù)前超聲評估及術(shù)中探查，衡量肥厚心肌切除范圍。本研究中2例術(shù)后出現(xiàn)Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯，術(shù)前均合并完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，術(shù)后安裝了永久性起搏器。分析原因可能與術(shù)中切除范圍有關(guān)，類似患者尚待進(jìn)一步積累經(jīng)驗。

本組患者24例(92.3%)完成隨訪，隨訪期間無死亡，3年、5年生存率分別為97.5%、89.7%，和相關(guān)文獻(xiàn)報道結(jié)果相近[15-16]。隨訪期間，1例因心力衰竭入院，快速性心律失常入院1例、缺血性腦卒中入院1例，1 例LVOT 壓差80 mmHg，再次行改良擴大Morrow術(shù)。18例(81.8%)患者術(shù)后NYHA心功能分級Ⅰ級，4例NYHA心功能分級Ⅱ級，生活質(zhì)量明顯改善。

綜上，肥厚型梗阻性心肌病患者行改良擴大Morrow術(shù)可以解除LVOT梗阻，二尖瓣反流程度減輕，消除SAM 征象，不良事件發(fā)生率低，可獲得良好的近中期效果，遠(yuǎn)期結(jié)果有待進(jìn)一步隨訪觀察。