呂漸成

【中圖分類號(hào)】R181.3+2????? 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】B?? 【文章編號(hào)】1005-0019（2020）05-266-01

咽旁間隙腫瘤少見，臨床檢查困難。在影像檢查中發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈分叉處擴(kuò)張是由于在這個(gè)水平上有一個(gè)占位性病變，被稱為L(zhǎng)yre征，它通常被認(rèn)為是頸動(dòng)脈體瘤（CBT）的一個(gè)診斷征象 [1] 。后四對(duì)腦神經(jīng)和頸交感神經(jīng)鏈的神經(jīng)鞘瘤也可能起源于頸動(dòng)脈分叉處，頸交感神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤可導(dǎo)致頸動(dòng)脈分叉張開，其外觀與術(shù)前CBT相似。

我們報(bào)告一例術(shù)前誤診為CBT，術(shù)后診斷為頸交感神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤（CSCS）的病例。我們打算提醒讀者在研究側(cè)頸腫塊時(shí)考慮這種罕見的情況，并討論在術(shù)前對(duì)這些腫塊準(zhǔn)確診斷的關(guān)鍵點(diǎn)。

患者為53歲女性，既往無(wú)病史，發(fā)現(xiàn)左側(cè)下頜下腫物1年，無(wú)發(fā)音困難和吞咽困難。體格檢查：左下頜下腫物，大小為3x4cm，質(zhì)硬，光滑，邊緣規(guī)則，有搏動(dòng)性，存在傳導(dǎo)性搏動(dòng)，但未發(fā)現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹。頸部CT掃描顯示左側(cè)頸動(dòng)脈鞘區(qū)見45*24*29mm團(tuán)塊影，頸內(nèi)動(dòng)脈及頸外動(dòng)脈受壓移位。頸部MRI檢查示：左側(cè)頸動(dòng)脈分叉處可見約45*24*29mm長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)團(tuán)塊影，內(nèi)見多發(fā)條狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，呈“椒鹽征”，病灶邊界清晰，頸內(nèi)動(dòng)脈及頸外動(dòng)脈受壓移位。行數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查示：左側(cè)頸動(dòng)脈分叉處擴(kuò)張，腫塊中度染色，Willms環(huán)完整。術(shù)前診斷為CBT。

術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于頸動(dòng)脈血管后方，來(lái)源于頸部交感神經(jīng)鏈，術(shù)中診斷為CSCS。腫塊無(wú)法與神經(jīng)分離，神經(jīng)被切除。術(shù)后病理檢查為神經(jīng)鞘瘤，出現(xiàn)Horner綜合征，術(shù)后隨訪2年無(wú)復(fù)發(fā)。

討論

咽旁間隙腫塊的鑒別診斷是基于將間隙分為莖突前和莖突后兩部分 [2] 。莖突前室包括腮腺、脂肪組織和淋巴結(jié)。莖突后室包括頸動(dòng)脈鞘，包括顱神經(jīng)X、IX、XI和XII和頸交感神經(jīng)鏈 [3] 。因此，出現(xiàn)在咽旁間隙莖突后區(qū)的腫塊可能起源于這些結(jié)構(gòu)的血管或神經(jīng)源性腫瘤。

神經(jīng)鞘瘤是一種良性腫瘤，起源于神經(jīng)鞘內(nèi)產(chǎn)生髓鞘的施旺細(xì)胞，25%到40%的顱外神經(jīng)鞘瘤發(fā)生在頭部和頸部 [4] ，可能來(lái)自任何神經(jīng)結(jié)構(gòu)。咽旁神經(jīng)鞘瘤可能起源于下4條顱神經(jīng)或頸交感神經(jīng)鏈。雖然不常見，但它們是繼腮腺腫瘤之后第二常見的咽旁間隙腫瘤 [5] 。據(jù)報(bào)道，在術(shù)前表現(xiàn)為多種不同的病理狀態(tài)，除副神經(jīng)節(jié)瘤外，化學(xué)感受器瘤、腮腺腫瘤、鰓裂囊腫、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、脂肪瘤、橫紋肌瘤和甲狀腺癌都有報(bào)道。

數(shù)字減影血管造影術(shù)被認(rèn)為是鑒別CBT富血供的有效成像方法。然而，血管造影的是一種有創(chuàng)性檢查。

彩超多普勒檢查是一種常用的無(wú)創(chuàng)檢查工具，其不同頸部腫塊診斷成功率是不同的 [6] 。據(jù)報(bào)道，即使是無(wú)血管神經(jīng)鞘瘤，多普勒超聲也有13%的病例誤診為CBT。在本例中，彩超認(rèn)為此腫物為一腫大的淋巴結(jié)。

CT和MR成像不僅有助于確定腫瘤的大小和范圍，而且可以清楚地顯示腫瘤與其周圍血管的相對(duì)位置。這在區(qū)分CBT和CSCS時(shí)作用不大，因?yàn)閮煞N腫瘤都可能出現(xiàn)在頸動(dòng)脈分叉處。磁共振成像在診斷副神經(jīng)節(jié)瘤方面優(yōu)于CT掃描。與CT一樣，MRI行增強(qiáng)掃描時(shí)CBT呈均勻性強(qiáng)化。神經(jīng)鞘瘤也強(qiáng)烈增強(qiáng)，繼發(fā)于間質(zhì)空間的造影劑聚集，增強(qiáng)模式一般不如CBT一致。CBT的罕見表現(xiàn)包括由于大病灶中的局灶性血栓或出血而出現(xiàn)的異質(zhì)性強(qiáng)化模式。CBT的“椒鹽征”不被認(rèn)為是診斷特異性的，因?yàn)樗谄渌谎懿∽冎幸灿袌?bào)道，如轉(zhuǎn)移性甲狀腺癌和轉(zhuǎn)移性腎上腺癌 [7] 。

由于缺乏與這些腫瘤相關(guān)的癥狀或體征，神經(jīng)源性咽旁腫塊的準(zhǔn)確臨床診斷是困難的。在沒(méi)有禁忌癥的情況下，CBT和CSCS的治療是手術(shù)切除，準(zhǔn)確的術(shù)前診斷將可以很好地制定手術(shù)計(jì)劃和預(yù)估術(shù)后并發(fā)癥。當(dāng)診斷仍不清楚時(shí)，逐步的術(shù)前檢查應(yīng)包括超聲、核磁共振和磁共振成像。血管結(jié)構(gòu)的移位和造影后CBT的均勻性有助于準(zhǔn)確診斷。MRA過(guò)程中缺乏強(qiáng)烈的高血供應(yīng)提醒臨床醫(yī)生考慮CSCS誤診成CBT的可能性。

參考文獻(xiàn)

[1]? Wang CP， Hsiao JK， Ko JY （2014） Splaying of the carotid bifur- cation caused by a cervical sympathetic schwannoma. Ann Otol Rhinol Laryngol 113：696-699

[2]? Wax MK， Shiley SG， Robinson JL， Weissman JL （2014） Cervical sympathetic chain schwannoma. Laryngoscope 114：2210-2213

[3] Colreavy MP， Lacy PD， Hughes J， Bouchier-Hayes D， Brennan P，O Dwyer AJ etal （2010） Head and neck schwannomas—a10 year review. J Laryngol Otol 114：119-124

[4] Badawi RA， Scott-Coombes D （2016） Ancient schwannoma masquerading as a thyroid mass. Eur J Surg Oncol 28：88-90

[5] Gujrathi CS， Donald PJ （2015） Current trends in the diagnosis and management of head and neck paragangliomas. Curr Opin Otolar- yngol Head Neck Surg 13：339-342

[6] Hood RJ， Reibel JF， Jensen ME， Levine PA （2017） Schwannoma of the cervical sympathetic chain： the Virginia experience. Ann Otol Rhinol Laryngol 109：48-51

[7] Benzoni E， Cojutti A， Intini S， Uzzau A， Bresadola F （2013） Schwannoma of the sympathetic chain presenting as a lateral cervical mass. Tumori 89：211-212