艾克白爾江·艾尼瓦爾，馮 睿，馮家烜，鮑賢豪，吳明煒，趙玉璽，李 濤，曾照祥，陸 燁，徐子依，周 建，景在平

胸腹主動脈瘤（thoracoabdominal aortic aneurysm,TAAA）指胸腹主動脈擴張達正常直徑1.5 倍以上累及胸主動脈、肋間動脈、腹主動脈及內(nèi)臟諸分支動脈的動脈瘤，為主動脈常見疾病。隨著近年人們壽命延長，TAAA 發(fā)病率逐漸升高。隨著檢出手段進步，其檢出率約為10.4/10 萬以上。研究提示高達80%TAAA 患者瘤體會破裂，未經(jīng)治療患者5 年生存率不足20%[1-2]。TAAA 病變范圍因累及各內(nèi)臟動脈，傳統(tǒng)外科手術難度較大，高?；颊卟荒苣褪?。隨著血管腔內(nèi)技術不斷進步，全腔內(nèi)治療TAAA 逐步成為主流選擇。本文就當前TAAA 腔內(nèi)微創(chuàng)治療進展綜述如下。

1 TAAA 分型

1.1 Crawford 分型

目前國際上最多采用的是Safi 修訂的Crawford分型[3]，見圖1。TAAA Ⅰ型：動脈瘤自左鎖骨下動脈開口遠端擴展至腎動脈以上；Ⅱ型：左鎖骨下動脈遠端擴展至腎動脈以下；Ⅲ型：第6 肋間隙至腎動脈平面以下；Ⅳ型：第12 肋以下至腎動脈以下；Ⅴ型：第6 肋間隙至腎動脈以上。TAAA 治療策略選擇很大程度上取決于病變位置、累及范圍、分支動脈累及情況等。隨著TAAA 腔內(nèi)治療深入發(fā)展，尤其是累及分支動脈TAAA 全腔內(nèi)隔絕術進展，需要提出更為細化的分型，才能適應未來全腔內(nèi)治療和學術研究的需要。

1.2 3N3V 分型

3N3V 分型[4]將主動脈全程（包括主動脈根部主動脈瓣、主動脈竇及遠端雙側(cè)髂動脈）分成6 個區(qū)，分界線依次為主動脈瓣環(huán)、冠狀動脈開口遠端1.5 cm、無名干開口近端1.5 cm、左鎖骨下動脈開口遠端1.5 cm、腹腔干開口近端1.5 cm、腎動脈開口遠端1.5 cm 和腹股溝韌帶；6 個區(qū)中有重要分支的3個區(qū)域定義為臟區(qū)（visceral part），依次記為V1、V2、V3 區(qū)，另外3 個區(qū)域定義為相對裸區(qū)（nude part），依次記為N1、N2、N3 區(qū)，見圖2。

V1 區(qū)亞分型：將累及V1 區(qū)的主動脈病變進一步亞分為P 亞型（pericardium subtype, 心包亞型）、C 亞區(qū)（coronary subtype,冠狀動脈亞型）和V 亞區(qū)（valve subtype,主動脈瓣亞型）；V2 區(qū)亞分型：將累及V2 區(qū)的主動脈病變進一步亞分為I 亞型（innominate artery subtype,無名干亞型）、C 亞型（carotid artery subtype,左頸總動脈亞型）和S 亞型（subclavian artery subtype,左鎖骨下動脈亞型）；V3區(qū)亞分型：將累及V3 區(qū)的主動脈病變進一步亞分為C 亞型（celiac trunk subtype,腹腔干動脈亞型）、M亞型（superior mesenteric artery subtype,腸系膜上動脈亞型）和R 亞型（renal artery subtype,腎動脈亞型）；N3 區(qū)亞分型：將累及N3 區(qū)的主動脈病變進一步亞分為A 亞型（abdominal aorta subtype,腎下腹主動脈亞型）、C 亞型（common iliac artery subtype,髂總動脈亞型）、I 亞型（internal iliac artery subtype,髂內(nèi)動脈亞型），見圖3。3N3V 分型對于TAAA 全腔內(nèi)治療手術方式選擇、內(nèi)臟動脈重建方法進步，將發(fā)揮越來越明顯的指導作用。

圖3 主動脈3N3V 細化亞分型示例

2 腔內(nèi)治療適應證

Elefleriades 等提出的TAAA 腔內(nèi)手術治療適應證[5]：①瘤體破裂；②急性夾層形成；③臨床癥狀持續(xù)不緩解；④瘤體直徑迅速增大；⑤瘤體直徑達到干預標準。

3 腔內(nèi)治療圍手術期并發(fā)癥

TAAA 腔內(nèi)隔絕治療圍術期并發(fā)癥主要包括術后內(nèi)漏（9%～38%）、心血管并發(fā)癥（6%～14%）、支架移位或閉塞（0.7%～3.9%）、腦卒中（3.1%～4.8%）、截癱（2.3%～10%）、支架塌陷（罕見）、瘤體持續(xù)擴大（7.1%～14.5%）和腎功能損傷（8%～14.5%）等[6-11]。

3.1 內(nèi)漏

內(nèi)漏是TAAA 腔內(nèi)治療后最為常見的并發(fā)癥之一。目前將內(nèi)漏分為4 型[12]。Ⅰ型：覆膜支架兩端與血管壁間帖服不緊密（近端為Ⅰa 型，遠端為Ⅰb 型）。其預防需要基于術前測量分析選擇適當?shù)闹Ъ埽行幚矸椒ㄊ侵踩腩~外支架，延長錨定區(qū)或增大錨定力，以更好地貼附支架移植物，隔絕內(nèi)漏。Ⅱ型：血液自肋間動脈、腰動脈和腸系膜下動脈反流入假腔?？啥ㄆ陔S訪，若內(nèi)漏血流量較大，可經(jīng)腸系膜下動脈、腰動脈和髂動脈等分支行栓塞治療。Ⅲ型：血液自移植物破損處流入瘤腔，處理原則是選用合適口徑的移植物將破損處隔絕。Ⅳ型：血液自覆膜支架自身途徑流入瘤腔，反流血流量不大，往往可自閉。綜上，術中準確評估、手術技術改進和器械改良是預防內(nèi)漏發(fā)生的關鍵[13]。

3.2 支架塌陷或血栓閉塞

支架塌陷往往導致脊髓、內(nèi)臟器官和肢體缺血損害。髂支閉塞發(fā)生率較高，文獻報道為3%～5%。支架塌陷潛在危險因素，包括支架釋放區(qū)域主動脈內(nèi)徑過小、髂支并行段兩側(cè)髂支口徑相差懸殊、一側(cè)髂支在開口處遮蔽另一側(cè)髂支、一體化腹主動脈支架移植物在分叉部扭曲、內(nèi)臟動脈平行支架塌陷或狹窄導致栓塞閉塞等[14]。通常需要緊急再次手術治療，目前對大多支架塌陷或血栓閉塞均可予以腔內(nèi)治療二次處理，但也有嚴重患者需外科手術干預。

3.3 血管并發(fā)癥

髂動脈明顯狹窄或嚴重鈣化易引起手術入路相關血管并發(fā)癥，如血管破裂、血管撕裂、血栓形成、動靜脈瘺形成和器械推送取出受阻等。因此，術前影像學檢查確定手術路徑非常重要，必要時可通過球囊預擴張或放置髂支移植物后擴張等方法處理高度狹窄、鈣化、扭曲的入路。

3.4 神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥

神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包括腦卒中和截癱。腦卒中可能與升主動脈或主動脈弓血栓形成并脫落、覆膜支架導致頸動脈分支閉塞等相關。截癱是腔內(nèi)治療最嚴重并發(fā)癥[15]。近期研究表明，TAAA 腔內(nèi)治療脊髓缺血損傷或截癱發(fā)生風險較傳統(tǒng)開放手術下降2.3%～10%[12,16]，通過術中降低顱內(nèi)壓、避免血壓過低、圍術期納洛酮抑制神經(jīng)過度興奮性、預防性腦脊液引流等積極措施，可使圍術期脊髓缺血發(fā)生風險控制在1%左右[17]。也有研究表明，分期手術可減少截癱發(fā)生，該結(jié)果可能與脊髓前動脈側(cè)支循環(huán)形成有關[9]。

3.5 腎功能不全和對比劑腎病

TAAA 患者腔內(nèi)隔絕治療后對比劑腎?。–IN）發(fā)生率與對比劑用量、術前存在腎功能不全病史密切相關[14]，其它危險因素包括糖尿病、年齡超過75 歲、圍術期體重下降、心功能不全、肝硬化、高血壓病、蛋白尿、圍術期應用非甾體類鎮(zhèn)痛抗炎藥（NSAID）。CIN 發(fā)病率高、治療困難、后果嚴重, 除了予以及時透析治療外，目前尚未發(fā)現(xiàn)特異性治療,因此預防CIN 發(fā)生顯得尤其重要。有研究證實術前術后水化、適當堿化尿液等是CIN 預防金標準[18]。

4 不同腔內(nèi)技術治療進展

近年來腔內(nèi)技術在TAAA 治療中取得了較為滿意的臨床結(jié)果，讓越來越多患者受益[19]。目前TAAA 腔內(nèi)治療方法主要包括開窗動脈瘤腔內(nèi)修復術（fenestrated endovascular aneurysm repair，F(xiàn)EVAR）、分支動脈瘤腔內(nèi)修復術（branched endovascular aneurysm repair， BEVAR）和八爪魚腔內(nèi)技術（parallel endograft octopus technique）。

4.1 FEVAR 和BEVAR 技術

FEVAR 技術是在覆膜支架主體上存留與需要被覆蓋區(qū)域分支動脈相對應的側(cè)孔，術中通過該側(cè)孔導入球擴式或自膨式覆膜支架至目標動脈，從而使分支動脈血運得以重建。Park 等[20]1996 年首次報道2 例FEVAR 術患者，分別為腸系膜下動脈開窗和腎動脈開窗。陳巖等[21]2018 年回顧性隨訪分析7 例臺上FEVAR 治療TAAA 患者，術后6 例主體開窗支架和內(nèi)臟分支支架通暢，1 例術后2 d 死于心肌梗死，隨訪期間4 例出現(xiàn)Ⅱ型和Ⅲ型內(nèi)漏。BEVAR 技術所采用的覆膜支架由主體及其相連接分支支架組成。Chuter 等[22]2001 年報道成功地應用分支型支架治療Ⅲ型TAAA。隨后，如何實現(xiàn)TAAA 全腔內(nèi)治療成為全球研究熱點。

Verhoeven 等[23]報道應用Zenith 定制分支支架治療30 例TAAA 患者（動脈瘤平均直徑為70 mm，Ⅰ型8 例，Ⅱ型5 例，Ⅲ型12 例，Ⅳ型5 例），結(jié)果顯示手術技術成功率為93%（28/30），2 例（6.7%）出現(xiàn)靶動脈閉塞，30 d 死亡率為6.7%（2/30），6 個月、1 年生存率分別為89.3%、76.0%。Sweet 等[24]報道嘗試采用標準化分支支架技術，旨在節(jié)省既往定制需花費大量工藝制作時間，增加TAAA 腔內(nèi)治療范圍，并認為標準化分支支架適用范圍包括：①須重建的內(nèi)臟動脈不超過4 支；②腹腔干和腸系膜上動脈直徑為6～10 mm；③腎動脈直徑4～8 mm；④所有目標動脈重建入路需經(jīng)肱動脈；⑤每枚延長型支架（cuff）和對應動脈開口距離≤50 mm；⑥沿主動脈長軸，延長型支架與內(nèi)臟動脈開口偏差≤45°。

Schneider 等[25]報 道 對50 例TAAA 患 者（194支內(nèi)臟動脈）行FEVAR/BEVAR 治療前瞻性、非隨機化、單因素研究，結(jié)果顯示技術成功率為99.5%（193/194 支），30 d 主要不良事件（MAE）發(fā)生情況為死亡3 例（6%），新發(fā)病透析1 例（2%），遺尿癥/截癱3 例（6%），腦卒中2 例（4%）。FEVAR/BEVAR圍術期動脈瘤相關死亡率和發(fā)病率較低，但開窗技術存在操作復雜、費時、內(nèi)漏發(fā)生率高等不足。標準化分支支架技術仍處于探索階段，臺上自制分支型支架重建TAAA 技術對術者經(jīng)驗要求較高，僅有部分臨床中心可開展，且遠期分支通暢率、內(nèi)漏率、支架移植物完整性等均需進一步評估。

4.2 八爪魚支架技術

八爪魚支架技術可采用目前上市的主動脈和外周動脈覆膜支架重新組合，應用于動脈瘤腔內(nèi)隔絕和內(nèi)臟動脈血供重建，是一新穎的TAAA 腔內(nèi)治療手段（圖4）。八爪魚技術由美國醫(yī)師Kasirajan[26]于2011年首次應用于TAAA治療。國內(nèi)谷涌泉等[27]最早應用八爪魚技術治療1 例TAAA 患者，術中未出現(xiàn)并發(fā)癥及不良事件，隨訪期間內(nèi)臟區(qū)分支動脈通暢，未發(fā)現(xiàn)內(nèi)漏、支架閉塞及脊髓缺血等并發(fā)癥。該技術所采用的支架由2 枚或多枚主體覆膜支架加上多枚外周覆膜支架組合而成，因最終組合完成后伸入至內(nèi)臟動脈內(nèi)的覆膜支架外型酷似章魚觸角而得名。該術式基本操作步驟：①選擇合適的主體支架植入TAAA 上方健康的主動脈部位，向后延伸的腹主動脈主體覆膜支架短腿支作為腹腔分支血管支架的共同開口（支架入路經(jīng)由肱動脈、腋動脈、鎖骨下動脈及頸動脈）；②選擇適合長度、內(nèi)徑的覆膜支架植入對應內(nèi)臟動脈內(nèi)；③連接第2 枚腹主動脈主體覆膜支架，如同常規(guī)腹主動脈瘤支架植入術。

圖4 八爪魚技術示意圖

5 結(jié)語

目前鮮見關于TAAA 不同治療方式的對比研究報道。FEVAR、BEVAR 和八爪魚腔內(nèi)治療技術不斷探索給TAAA 患者帶來了多元治療選擇空間，為建立個體化治療方案，找到適用于個體的優(yōu)化治療方案提供了基礎。需建立更大樣本量隨機對照研究，以評估這些腔內(nèi)技術的安全性和有效性。