趙燕 鄧旺 鄧欣雨 李長毅 何婧 王導(dǎo)新

生長在氣道的管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤是肺錯(cuò)構(gòu)瘤的少見形式，發(fā)病率在10%以下，患病人群以中老年男性為主。在氣道介入術(shù)發(fā)展之前，患者多以手術(shù)治療為主，創(chuàng)傷大費(fèi)用高?，F(xiàn)我科經(jīng)可彎曲支氣管鏡行氣道介入術(shù)，各成功切除主氣道內(nèi)巨大錯(cuò)構(gòu)瘤一例并支氣管錯(cuò)構(gòu)瘤一例，報(bào)道如下。

病例資料

病例1：男性患者，68歲，3月前因咳嗽咳痰、呼吸困難及結(jié)腸穿孔術(shù)后并發(fā)感染性休克于我院中心ICU治療，因突發(fā)意識(shí)喪失行心肺復(fù)蘇術(shù)，于經(jīng)口氣管插管后行氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)氣道新生物，待一般情況好轉(zhuǎn)后于我科求治。此次入院查體：T 36.5℃,P 97次/分，R 22次/分，BP 125/67 mmHg，主氣道可聞及吸呼雙相哮鳴音。實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊異常。胸部增強(qiáng)CT：氣管右側(cè)壁結(jié)節(jié)影，考慮良性病變可能。電子氣管鏡探查示：距聲門約8 cm左右見氣管右側(cè)壁一巨大新生物堵塞管腔，新生物表面光滑，可見血管走形，氣道狹窄程度約70%以上。外徑4.9 mm氣管鏡可通過狹窄部位，遠(yuǎn)端雙側(cè)支氣管腔內(nèi)較多黃白分泌物，吸盡后見雙側(cè)管腔通暢，未見明顯狹窄及新生物(圖1A，B)。

圖1 病例一 A：肺窗；B：縱隔窗

經(jīng)完善術(shù)前檢查及術(shù)前評(píng)估后，行氣道介入下病損切除術(shù)。靜脈復(fù)合麻醉，術(shù)中追加丙泊酚130 mg鎮(zhèn)靜；電子支氣管鏡引導(dǎo)下經(jīng)口插入8號(hào)氣管導(dǎo)管，遠(yuǎn)端位于氣管內(nèi)腫物上方約2 cm。先后使用圈套器、高頻電刀分次切除，氬等離子體凝固(APC)，冷凍探頭凍取等多種氣道介入術(shù)式，切下新生物最長徑約1.5 cm。再次以氬氣刀及冷凍探頭處理基底部殘留組織。手術(shù)過程中無明顯出血，術(shù)后無二氧化碳潴留或呼吸衰竭，亦未發(fā)生氣胸等嚴(yán)重并發(fā)癥。3日后復(fù)查氣管鏡，見原腫物基底部少許新生物突出管腔，進(jìn)一步清除表面附著壞死物及遠(yuǎn)端管腔分泌物后局部噴灑腎上腺素止血治療(圖2A，B)。

圖2 病例一 A：治療前；B：治療后

病理：因普通活檢對(duì)錯(cuò)構(gòu)瘤診斷效能低，陽性率在25%左右，故行氣管鏡探查時(shí)未鉗取活檢。氣道介入時(shí)鉗夾組織，感質(zhì)硬。切除新生物全包送病理活檢，我院病理科經(jīng)討論后確定為管內(nèi)生長型肺錯(cuò)構(gòu)瘤(圖3A，B)。

圖3 病例一 HE染色示病理改變呈錯(cuò)構(gòu)瘤表現(xiàn)(×200)

病例2：男性患者，57歲，因背部脹痛于我科門診就診，氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)左肺下葉后基底段一類球形新生物堵塞管腔開口。新生物表面光滑，包膜包裹，包膜下血管淺露，活檢鉗觸碰疑似帶蒂，為進(jìn)一步明確診斷住院治療。既往有“支氣管擴(kuò)張”病史9年。胸部增強(qiáng)CT提示左肺上葉下舌段及左肺下葉支氣管擴(kuò)張伴感染，伴鄰近支氣管痰栓形成(圖4)。

圖4 病例二 A：肺窗；B：縱隔窗

對(duì)照氣管鏡下所見，結(jié)合胸部增強(qiáng)CT所述可疑“痰栓”形成部位，再次行普通氣管鏡探查，確定病灶部位為左下葉后基底段亞支開口，并鉗取部分組織送活檢。術(shù)中隨活檢鉗動(dòng)作新生物移位，見遠(yuǎn)端涌出膿性分泌物。因胸部增強(qiáng)CT見新生物下圓形規(guī)則強(qiáng)化，考慮黏膜下似有血管走形通過，故術(shù)前討論擬定氣道介入術(shù)式為：圈套器套切+冷凍探頭凍取。術(shù)中以圈套器高頻電凝套切大部分新生物，殘余帶蒂組織以冷凍探頭及活檢鉗逐一清理。術(shù)后冷凍部位有出血，局部噴灑腎上腺素及冰生理鹽水，并靜脈推注矛頭蝮蛇血凝酶后止血效果確切，未見活動(dòng)性出血后退出電子支氣管鏡。

術(shù)后病理：穿刺物中見纖維脂肪組織、骨組織、軟骨組織及無異型腺上皮，符合錯(cuò)構(gòu)瘤。

討 論

肺錯(cuò)構(gòu)瘤起源于支氣管的未分化間質(zhì)細(xì)胞，根據(jù)具體生長部位又可分為支氣管腔內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤和肺內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤，甚至兩者可以合并存在。在病理行為上，兩者來源相同，但組分稍有差異：支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤常常含有更豐富的脂肪成分，因堵塞氣道易繼發(fā)肺部感染、肺不張等。本病例中第一例患者就因錯(cuò)構(gòu)瘤阻塞主氣道而有明顯的呼吸困難癥狀，第二例患者因阻塞支氣管引起遠(yuǎn)端分泌物排出不暢，胸部CT見氣道內(nèi)有痰栓形成表現(xiàn)。通常來說，肺內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤引起臨床癥狀者更為少見，患者多因體檢發(fā)現(xiàn)肺部類圓形結(jié)節(jié)影而就診。

肺錯(cuò)構(gòu)瘤因內(nèi)胚層與間胚層發(fā)育異常而形成，根據(jù)病理成分可分為軟骨型及纖維型。軟骨型的主要成分為軟骨及被覆纖毛柱狀上皮裂隙；纖維型為肺泡及呼吸性細(xì)支氣管的發(fā)育異常，其主要成分為纖維組織及被覆立方上皮的裂隙或囊腔[1]。李偉華[2]等對(duì)確診肺錯(cuò)構(gòu)瘤的21例標(biāo)本進(jìn)行回顧性分析，見不同間葉成分均顯示各自的正常免疫表型：波形蛋白(VIM)、梭形細(xì)胞平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)、鈣孔素(calponin)均陽性；內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記(CD34)、雌激素受體(ER)、孕激素受體(PR)均陰性；夾雜的裂隙狀腺體上皮甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1(TTF1)陽性，腫瘤的細(xì)胞增殖標(biāo)記(Ki67)指數(shù)均<3%。其中17例患者平均隨訪(3.5 ± 1.3)年，均未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。這充分提示肺錯(cuò)構(gòu)瘤的惰性生物學(xué)特征，故其也為肺部最常見的良性腫瘤。

爆米花樣鈣化及脂肪密度為肺錯(cuò)構(gòu)瘤的典型征象，但約50%的肺錯(cuò)構(gòu)瘤CT掃描既不包含脂肪也不包含鈣化，故CT檢查存在一定程度的誤診率，術(shù)前CT診斷符合率在70%左右[1]。劉慶宏[3]等認(rèn)為目前應(yīng)用的多層螺旋(MSCT)平掃可提高檢出率，其CT表現(xiàn)與病理組織結(jié)構(gòu)密切相關(guān)：肺錯(cuò)構(gòu)瘤瘤體成分多以軟骨和纖維成分為主，血管含量少，尤其軟骨核內(nèi)無血管結(jié)構(gòu)，這決定了病灶在MSCT檢查時(shí)呈現(xiàn)有別于肺癌的以下特點(diǎn)：(1)周圍型肺錯(cuò)構(gòu)瘤CT檢查多表現(xiàn)為邊界清楚，光滑的圓形或類圓形混雜密度或軟組織結(jié)節(jié)影。(2)多無明顯分葉及短毛刺。若瘤體成分以軟骨和纖維成分為主，則CT下可見邊緣分葉和長毛刺。(3)多呈輕度或無明顯強(qiáng)化，大多數(shù)肺錯(cuò)構(gòu)瘤強(qiáng)化值<20Hu；而多數(shù)肺內(nèi)惡性腫瘤血供較豐富，強(qiáng)化值>20Hu且多為延遲強(qiáng)化。值得注意的是，發(fā)生在亞段支氣管及遠(yuǎn)端氣道的錯(cuò)構(gòu)瘤需進(jìn)一步與痰栓或其他氣道內(nèi)病變相鑒別。當(dāng)肺錯(cuò)構(gòu)瘤缺乏特異性CT表現(xiàn)時(shí)，需行氣管鏡檢查或細(xì)針穿刺進(jìn)一步明確。

對(duì)于無癥狀的肺錯(cuò)構(gòu)瘤，可隨訪觀察。既往外科醫(yī)師常采用切開支氣管壁行瘤體摘除術(shù)或袖狀切除成形術(shù)治療生長于氣道內(nèi)的錯(cuò)構(gòu)瘤以盡量保留患者肺功能，部分患者因術(shù)前與肺癌診斷不清或反復(fù)發(fā)生炎癥而行肺葉切除術(shù)[4]。因外科手術(shù)創(chuàng)傷大費(fèi)用高，氣道介入逐步成為治療氣道內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤的主要方法。以支氣管鏡下氬等離子體、高頻電刀、圈套、冷凍等多種術(shù)式聯(lián)合治療支氣管內(nèi)型肺錯(cuò)構(gòu)瘤，可以顯著改善患者局部氣道通暢情況、氣促評(píng)分及第一秒用力呼氣量(FEV1)，術(shù)后偶有咯血、氣胸，無管壁穿孔、氣道內(nèi)燃燒、窒息等嚴(yán)重發(fā)癥，適宜臨床推廣[5-6]。